盐酸曲恩汀(英文名trientine)是一款铜离子络合剂,它的作用类似青霉胺,可以促使铜通过肾脏排泄出体外。该药最早由德国默克(Merck KGaA)公司开发,1986年在美国获批上市,用于治疗威尔逊病(肝豆状核变性患者),可供不能耐受青霉胺的患者选用。
盐酸曲恩汀的推荐剂量:小儿患者的推荐初始剂量为500-750mg/天,成人为750-2250mg/天,分两次,每天两次。对于成年人,这可以增加到最高2000毫克/天,对于12岁或以下的小儿患者,则可以增加到1500毫克/天。
仅当临床反应不充分或游离血清铜浓度持续高于20mcg/dL时,才应增加盐酸曲恩汀的每日剂量。最佳长期维持剂量应每6-12个月确定一次(请参阅预防措施,实验室测试)。重要的是,空腹服用盐酸曲恩汀,饭前至少一小时或饭后两小时,与任何其他药物,食物或牛奶相距至少一小时。胶囊应完全用水吞服,不得打开或咀嚼。
曲恩汀胶囊安全性及疗效如何?AASLD及EASL均指出,对有症状Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂,相比之下曲恩汀的耐受性较好。Vieira等人指出,由于青霉胺作为一线螯合剂治疗的不良反应,一半的患者改用曲恩汀治疗。Ala等人提出,曲恩汀1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。
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