曲恩汀胶囊国内上市了吗？

盐酸曲恩汀（英文名trientine）是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。该药最早由德国默克（Merck KGaA）公司开发，1986年在美国获批上市，用于治疗威尔逊病，可供不能耐受青霉胺的患者选用。

肝豆状核变性又称威尔逊病，属于一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，是由于患者的ATP 7B基因突变导致的。肝豆状核变性在世界范围内的患病率为3/10万人，其中基因携带者占1/90。该类病症的治疗方案遵循早期诊断和早期治疗的原则，但是，在突变基因未能彻底纠正前，药物治疗的目的只能是促进体内铜的排泄和减少铜的吸收，而这是一个需要长期维持的生理生化过程，因此患者需要接受终生的药物治疗，包括驱铜药物、阻止肠道对铜吸收和促进排铜的药物及对症治疗。

盐酸曲恩汀作用机制与青霉胺相似，也是从组织中动员铜，起效较青霉胺快。此外，盐酸曲恩汀还能预防和中止青霉胺治疗后的迅速临床恶化，因此，可用于对青霉胺产生严重毒性反应的患者。目前在肝型患者的治疗中是首选药物，此外还可与锌制剂联合使用。相比于较早的青霉胺而言，盐酸曲恩汀的副作用很少，且还尚无关于该药的过敏反应的报道。

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