曲恩汀和青霉胺都是治疗铜代谢异常的有效药物,相对来说,曲恩汀在治疗铜代谢异常疾病方面比青霉胺表现更好,改善效果更显著。
曲恩汀是一种口服药物,属于螯合剂,用于治疗Wilsons病,曲恩汀与体内的非碱性金属离子结合,在血液中形成能溶解铜的络合物,从而帮助排除体内多余的铜离子。曲恩汀在口服后的血药浓度更稳定,且其生物利用度更高,在改善肝功能方面更有效,而且副作用更小。
青霉胺主要通过结合铜离子形成溶解度较高的络合物,从而促使多余的铜排出体外,曾一度是治疗Wilsons病的首选药物,是一种螯合药物,但曲恩汀出现之后青霉胺的使用情况开始逐渐减少。
曲恩汀剂量为20毫克/千克,需要每天用药两次,口服后,其溶解度更低,胃肠系统的副作用更少,曲恩汀对于儿童 Wilson 病和家族性致病基因携带者可能是更好的选择。
青霉胺每天用药3次,剂量为20-30毫克/千克,有一些严重的副作用,如面部水肿、骨髓抑制、皮疹等,患者需严格遵医嘱用药,治疗期间对患者做好监测。
患者的病情和体质不同,用药选择、剂量、疗程方面都会不同,在治疗Wilsons病时,患者应咨询医生,在医生的指导下指定治疗方案,不可盲目治疗。
对青霉胺过敏或不能耐受的病人可以使用曲恩汀。曲恩汀胶囊治疗威尔逊病疗程较长,具体的治疗计划需要在医生的指导下进行,不可随意停止或者更换药物剂量。临床研究显示,曲恩汀胶囊可有效缓解Wilson病、铜代谢缺陷症等铜代谢异常疾病的症状和体征、家族性高胆固醇血症等,在安全性和耐受性方面表现优异。建议患者在医生的指导下用药,对症治疗。
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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