




eliglustat的中文名称叫依利格鲁司,适用于1型戈谢病患者,不良反应有疼痛、疲劳、恶心等,患者可在医生的指导下使用药物治疗。
最常见的不良反应)为疲乏、背痛、腹泻、恶心、上腹痛、头痛、四肢疼痛。此外患者在治疗过程中还可能出现胃肠胀气、偏头痛、关节痛、头晕、乏力、胃食管反流病、消化不良、便秘、心悸、皮疹等其他不良反应。
若患者出现以上不良反应,并且较严重,可及时到医院就诊,在医生的评估下明确是否调整剂量,或者换用其他药物治疗。
1、既存心脏疾病(近期急性心肌梗死、充血性心力衰竭、心脏传导阻滞、心动过缓、室性心律失常)的患者,以及长QT综合征患者应避免使用,也应避免与IA 类(例如普鲁卡因胺、奎尼丁)或Ⅲ类(例如索他洛尔、胺碘酮)抗心律失常药物联用。
2、用于CYP2D6 快代谢型 (EM)1型戈谢病成人患者时,依利格鲁司禁用于重度(Child-Pugh C级)肝损害、中度(Child-Pugh B级)肝损害患者,以及轻度肝损害,正在使用强效或中度CYP2D6抑制剂的患者。
3、用于中间代谢型 (IM) 或慢代谢型 (PM)1型戈谢病成人患者时,依利格鲁司禁用于任何程度的肝损害患者。
1、依利格鲁司在血浆浓度显著升高时可导致ECG间期(PR、QRS、QTc)延长,并可能增加心律失常的风险。因此服用CYP2D6或CYP3A抑制剂的患者应根据CYP2D6代谢型状态、肝损害程度、抑制剂类型禁忌使用、避免使用,或在医生的指导下调整剂量。
2、服用依利格鲁司期间避免进食或饮用葡萄柚产品。葡萄柚产品可增加体内依利格鲁司的含量。
3、由于依利格鲁司会与其他药物出现相互作用,建议患者与其医疗保健提供者讨论其正在使用的所有药物,包括任何草药补充剂或维生素。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2018年8月29日,https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=205494