青霉胺不耐受能换成曲恩汀胶囊治疗吗？

青霉胺不耐受能换成曲恩汀胶囊治疗。青霉胺与曲恩汀胶囊都是增加尿铜排泄的药物，曲恩汀胶囊(Trientine)是一种金属螯合剂，主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。

青霉胺主要是通过巯基螯合铜，促进铜从尿排泄，也可诱导肝细胞金属硫蛋白的生成，与铜结合后能够减轻铜的肝毒性。

患者对青霉胺的应答及耐受性个体差异性较大，部分患者可能对青霉胺不耐受，此时可以考虑更换成曲恩汀胶囊治疗。在欧美国家，曲恩汀胶囊(Trientine)已取代青霉胺成为治疗肝豆状核变性的首选药。

曲恩汀胶囊

曲恩汀是具有聚胺样化学结构的金属离子螯合剂，其胃肠道吸收率很低，可用于各型肝豆状核变性的患者，特别是有神经精神症状以及对青霉胺过敏或不耐受的患者。

曲恩汀胶囊是治疗肝豆状核变性(WD)的有效药物，尤其适用于对霉胺不耐受的患者，对于因充血性脾肿大而出现严重血小板减少或中性粒细胞减少的WD患者来说，这可能是更好的初始治疗。

曲恩汀胶囊的治疗优势

1、曲恩汀胶囊是一种金属螯合剂，促使铜通过肾脏排泄出体外。

2、每天只需服用一次  依从性高。

3、治疗效果显著，不良反应发生率低，耐受性好。

4、起始治疗1- 2个月内24小时尿铜达到峰值，随后缓慢下降。

5、积累的临床经验表明，当用曲恩汀胶囊替代青霉胺时，青霉胺引起的不良反应消失，并且不再复发。

什么是肝豆状核变性

肝豆状核变性(Wilson病，WD)是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。它是由ATP7B基因突变引起，导致铜从胆汁排泄障碍，进而在肝脏和脑等部位病理性沉积。早期诊断、早期治疗可以显著改善患者预后。

曲恩汀胶囊的用法和剂量

曲恩汀胶囊的成人患者初始剂量为750-1500mg/d，维持剂量为750-1000mg/d。儿童用量按20mg·kg-1·d-1计算，分2-3次给药。应在饭前1小时或饭后2小时服用。在服用曲恩汀胶囊治疗期间应避免补充铁剂，因为铜- 铁螯合物会产生毒性复合物，对机体有一定的害处。

综合全文分析，对于使用青霉胺不耐受或使用青霉胺复发的肝豆状核变性患者，可以在医生的指导下使用曲恩汀胶囊进行治疗。

建议肝豆状核变性的患者在治疗初期避免进食铜含量高的食物，比如鸭肉、鹅肉、动物内脏、豆类、贝壳类、坚果、巧克力等，不要使用铜制的餐具及用具。

参考文献：

1、《中华肝脏病杂志》 2022年1月第30卷第1期Chin J Hepatol, January 2022, Vol.30, No.1

2、《2022年美国肝病学会实践指导：肝豆状核变性的诊断和治疗》

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