阿米吡啶的功效与作用及疗效解读

导读：阿米吡啶(Firdapse)是一种口服、非特异性、电压依赖性钾 (K+) 通道阻滞剂，适用于治疗6岁及以上的成人和儿童Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)，该药物在LEMS患者中发挥治疗作用的机制尚未完全阐明。

阿米吡啶的功效与作用

阿米吡啶通过阻滞钾通道，增加神经末梢的钙离子浓度，从而增强神经肌肉传递，改善肌肉力量和功能。LEMS患者常常感到肌肉疲劳，阿米吡啶能够减轻这种疲劳感，提高患者的生活质量。在临床研究中显示，使用阿米吡啶治疗LEMS的患者在肌肉力量的定量检查（QMG评分）和受试者总体印象（SGI）上有显著改善。

阿米吡啶的疗效

阿米吡啶(Firdapse)的疗效在两项临床试验中进行了研究，这两项临床试验共纳入了 64 名接受 Firdapse 或安慰剂治疗的成年患者。这些研究测量了定量重症肌无力评分（由医生评定的 13 项分类量表，评估肌肉无力）和受试者总体印象（一个七分制量表，患者根据该量表评估研究治疗对其身体的影响的总体印象）。对于这两项指标，接受阿米吡啶的患者比服用安慰剂的患者受益更大。  

用药指南

成人和体重45公斤或以上的儿童的推荐剂量是每日15mg-30mg，分次服用。如有必要且患者可耐受，每3-4 天每天增加5mg的剂量，20mg是最大单剂量，每日总剂量不要超过 80mg。如果是体重小于45公斤的儿童，推荐剂量是每日5mg-15mg，分次服用，通常每日3-4次。如有必要且可耐受，每3-4 天每天增加2.5mg的剂量，10mg为最大单剂量，每日总剂量不超过40mg。

价格信息

阿米吡啶(Firdapse)的价格比较昂贵，目前了解到的参考价格大约是3170欧$一盒，按照目前的汇率折合成人民币后的价格大约是24620$。但是国际汇率不断变化，因此阿米吡啶(Firdapse)的价格也会有所变化，仅供参考，需要以实际购买时的价格为准。