依利格鲁司的给药说明和用药禁忌详解

导读：依利格鲁司也称为依利格鲁斯特，属于格伦扎酯类酶抑制剂，通过抑制葡萄糖酰胺酯酶，减少血液和脾脏中的葡萄糖酰胺酯的积累，主要用途是治疗Gaucher病（戈谢病），这篇文章主要讲了依利格鲁司的给药说明、用药禁忌、饮食禁忌和治疗效果等内容。

给药说明

依利格鲁司的剂量根据患者的CYP2D6代谢状态来确定：对于CYP2D6广泛代谢型（EMs）和中间代谢型（IMs），推荐剂量为84mg，每日两次。对于CYP2D6弱代谢型（PMs），推荐剂量为84mg，每日一次。餐前餐后都可以服用，但应避免与葡萄柚或葡萄柚汁一起食用，因为它们可能会影响药物的代谢。如果在用药期间错过了一剂依利格鲁司，应在下一个预定时间服用规定的剂量，不要加倍。

用药禁忌

1、患有心脏疾病的患者应避免使用依利格鲁司，特别是最近发生过急性心肌梗死、充血性心力衰竭、心脏传导阻滞、心动过缓或室性心律失常的患者，以及患有长QT综合征的患者。2、对于任何程度的肝功能损害的患者，包括严重（Child-Pugh C级）肝功能损害、中度（Child-Pugh B级）肝功能损害服用强或中度CYP2D6抑制剂的轻度（Child-Pugh A级）肝损伤患者，都应避免使用依利格鲁司。

3、对CYP2D6快速代谢的患者，若有中重度肝损害或正在使用CYP2D6抑制剂，应避免使用依利格鲁司。对CYP2D6中间或慢速代谢的患者，任何程度的肝损害都应避免使用依利格鲁司。

4、避免同时服用会抑制CYP2D6或CYP3A的其他药物，这可能需要根据患者代谢情况、肝功能及其他药物类型来决定是否调整依利格鲁司剂量。

饮食禁忌

避免葡萄柚和葡萄柚汁。服药期间保持均衡饮食，避免过量摄入高脂肪食物。某些食物和草药可能含有能够影响药物代谢的成分，例如某些绿茶、咖啡和巧克力中的咖啡因和茶碱。虽然这些食物对依利格鲁司的影响尚未明确，但为了避免潜在的药物相互作用，建议患者在服药期间尽量避免大量摄入这些食物。

治疗效果

1、减少靶器官脂质积累：依利格鲁司通过抑制糖基神经酰胺合成酶，减少糖基神经酰胺的产生，从而减轻其在肝脏、脾脏、骨髓等靶器官中的积累。

2、改善血液学指标：临床研究表明，依利格鲁司治疗可以改善戈谢病患者的血红蛋白水平和血小板计数。

3、减少器官肿大：依利格鲁司能够减少戈谢病患者的肝脏和脾脏体积，改善器官肿大的症状。

4、长期疗效：依利格鲁司在长期治疗（最长可达9年）中显示出持续的疗效，包括脾脏和肝脏体积的持续改善，以及血红蛋白水平和血小板计数的稳定。

依利格鲁司为戈谢病患者提供了一种有效的治疗选择，并且在临床试验中显示出良好的疗效和安全性。具体的治疗效果可能因个体差异而异，患者应在医生的指导下使用依利格鲁司，并进行定期监测和评估。