奥德昔巴特(Bylvay)的用药指南

奥德昔巴特(Bylvay)由IPSEN(益普生)株式会社开发，属于肠道回肠胆汁酸转运体抑制剂。

奥德昔巴特(Bylvay)的用药指南

1、服药时间

每日早晨随餐服用。

2、常规剂量

奥德昔巴特的推荐剂量为每日一次、每次40μg/kg，于早餐时口服。若疗效不充分，可增至每日一次、每次120μg/kg，但每日总剂量不得超过7200μg。

3、体重分层剂量

(1)、40μg/kg/日剂量组：体重5.0至7.5公斤者每日200μg。

7.5至12.5公斤者每日400μg。

12.5至17.5公斤者每日600μg。

17.5至25.5公斤者每日800μg。

25.5至35.5公斤者每日1200μg。

35.5至45.5公斤者每日1600μg。

45.5至55.5公斤者每日2000μg。

体重超过55.5公斤者每日2400μg。

(2)、120μg/kg/日剂量组：体重5.0至7.5公斤者每日600μg。

7.5至12.5公斤者每日1200μg。

12.5至17.5公斤者每日1800μg。

17.5至25.5公斤者每日2400μg。

25.5至35.5公斤者每日3600μg。

35.5至45.5公斤者每日4800μg。

45.5至55.5公斤者每日6000μg。

体重超过55.5公斤者每日7200μg。

4、给药方式

胶囊型容器仅作为包装使用，不可整粒吞服。应于服用前打开容器，将其中颗粒全部与食物同服，每日首次进餐时给药。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

奥德昔巴特(Bylvay)的剂量调整

1、剂量递增

若PFIC患者用药3个月后瘙痒未见改善，可每3个月递增40mcg/kg，最高至120mcg/kg/日，每日总剂量不超过6mg（即6000mcg）。

2、不良反应剂量调整

(1)、肝酶异常：如出现ALT、AST升高或肝炎症状，应暂停用药，恢复后可考虑重新给药；若反复异常，需永久停药。

(2)、腹泻：持续腹泻需暂停用药，症状缓解后从40mcg/kg/日重新开始，逐步加量。

(3)、脂溶性维生素缺乏：若补充后仍持续或加重，应考虑永久停药。

奥德昔巴特(Bylvay)的特殊人群用药

1、儿童用药

(1)、PFIC：3个月至17岁患者安全有效，＜3个月者未确立。

(2)、ALGS：12个月至17岁患者安全有效，＜12个月者未确立。

2、孕妇与哺乳期女性

(1)、孕妇：禁忌使用。动物实验显示可能导致胎儿心脏畸形。

(2)、哺乳期：药物吸收低，母乳中排泄数据有限，需权衡利弊决定是否哺乳。

3、肝功能不全者

(1)、禁忌：有肝失代偿史（如腹水、肝性脑病）者禁用。

(2)、肝硬化或门脉高压者：需加强肝功能监测，出现失代偿应立即停药。

4、老年人用药

PFIC与ALGS主要为儿童及青少年疾病，老年患者用药数据不足。

5、有生育潜力者

(1)、女性：用药期间及停药后5天内需采取有效避孕措施。

(2)、男性：目前无明确限制，但仍建议咨询医生。