Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)的功效与作用

Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)适用于治疗症状发作年龄在12岁及以下的成人和儿科胸苷激酶2缺乏症(TK2d)患者。

Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)的功效与作用

Kygevvi(多西替丁与多西比特明)是一种嘧啶核苷组合药物，适用于治疗胸苷激酶2缺乏症(TK2d)。该适应症涵盖成年及儿科患者，且其症状发作年龄必须为12岁或之前。

Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)的用法用量

1、Kygevvi治疗开始前的重要建议

在启动Kygevvi治疗前，必须获取患者的基线肝功能指标，包括肝转氨酶(丙氨酸氨基转移酶[ALT]和天冬氨酸氨基转移酶[AST]) 以及总胆红素水平。

2、推荐剂量

Kygevvi的推荐剂量基于患者体重设定，需根据耐受性进行滴定。建议剂量水平如下：

(1)、起始剂量：260mg/kg/天，其中包含多西替丁130mg/kg/天和多西比特明130mg/kg/天。

(2)、中间剂量：520mg/kg/天，其中包含多西替丁260mg/kg/天和多西比特明260mg/kg/天。

(3)、维持剂量：800mg/kg/天，其中包含多西替丁400mg/kg/天和多西比特明400mg/kg/天。

患者需在当前剂量水平至少维持2周后，根据耐受情况方可滴定至下一剂量水平。

3、给药方式

口服，每日总剂量应均分为3次，随餐服用，每次间隔大约6小时(±2小时)。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

4、剂量调整与监测

(1)、肝功能检测异常：若出现肝损伤的体征或症状，应中断Kygevvi治疗，直至肝转氨酶(ALT、AST)和总胆红素水平恢复至基线或稳定在新的基线值。可考虑以最后一次耐受剂量重新开始治疗，并根据耐受性逐步调整剂量。若肝损伤迹象持续或恶化，应考虑永久停药。建议每年或有临床指征时监测肝转氨酶和总胆红素。

(2)、胃肠道反应：根据腹泻和/或呕吐的严重程度，应降低Kygevvi剂量或中断治疗，直至症状改善或恢复至基线水平。可考虑以最后一次耐受剂量重新开始治疗，并根据耐受性逐步调整剂量。对于持续或反复发作的严重腹泻和/或呕吐，应考虑永久停药，并根据临床指征进行补液等支持治疗。

5、配制与给药说明

每日需使用规定数量的Kygevvi单次使用包装袋配制一日用量的溶液，具体制备方法：

每个包装袋使用40mL室温(20°C–25°C)饮用水进行复溶。将规定体积的水倒入混合瓶中，加入全部包装袋内的粉末，旋紧给药杯盖，轻柔地来回倒置混合瓶至少20次至粉末溶解。配制后的溶液可能呈浑浊状，且瓶底或瓶顶可能残留少量不溶性辅料，此为正常现象。

给药前，需将紧闭的混合瓶缓慢来回倒置至少3次以重悬药液。可选择给药杯或口服注射器进行给药(根据单次给药体积决定)。给药需在每日3次的固定时间随餐进行。若发生吐药或未服用完整剂量，不应补服，应等待下一次预定给药时间。无论是通过口服还是饲管给药，复溶后的Kygevvi溶液必须在16小时内或完成3次给药后丢弃(以先到者为准)。

6、漏服剂量

若发生漏服，应尽快补服，但若距离下一次预定给药时间不足2小时，则应跳过漏服剂量，按常规时间表恢复给药，不得服用双倍剂量以弥补漏服剂量。

Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)的禁忌症

说明书中尚未明确任何禁忌症。