riluzole治疗效果怎么样呢？

肌萎缩性侧索硬化症（ALS）或运动神经$疾病是一种渐进的致命性疾病。该病有两种发病形式：肢体发病或延髓发病。两者均表现为上、下运动神经$丧失，导致渐进性和不可逆性的肌肉消瘦和无力。尽管该病发病机理尚未完全弄清，但谷氨酸毒性是神经$损伤的一种可能原因。因此目前已将能调节中枢神经系统中谷氨酸水平的药物作为可行性疗法，利鲁唑片（riluzole）用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和／或推迟气管切开的时间。利鲁唑片（riluzole）能透过血脑屏障，主要通过抑制脑内神经递质(谷氨酸和天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来产生神经保护作用。多种体外细胞膜模型均证明，利鲁唑片（riluzole）可减少兴奋性递质的毒性作用，增加细胞的存活率。在啮齿动物的研究中,利鲁唑片（riluzole）具有抗惊厥作用,这种性质与二羧基氨基酸的拮抗剂相似,能抵抗兴奋性氨基酸所诱导的脑皮质中鸟苷单磷酸的升高和嗅结节、纹状体中的乙酰胆碱的释放,因此,推测利鲁唑片（riluzole）可拮抗兴奋性氨基酸如谷氨酸的传递。

在最初的一项包括155例ALS患者的双盲研究中，利鲁唑片（riluzole）治疗组病人12个月生存率为74%，而安慰剂组为58%。此外，延髓发病病人的1年生存率，利鲁唑片（riluzole）与安慰剂组分别为73%和35%，而肢体发病病人的1年生存两者分别为74%和64%。研究还证实，经利鲁唑片（riluzole）治疗的病人其肌肉减退明显较慢。在第二项包括959例ALS病人的多中心双盲试验中，又一次证明利鲁唑片（riluzole）治疗生存率明显较高（57%对50%）。但治疗18个月后肢体发病亚组与延髓发病亚组间或在肌肉测试中未发现有显著差异。考虑到研究中ALS病人生存结果有较大差异，为对这些结果作进一步评价，还要使用cox模型（补偿已知的预后因素）。该模型证实治疗18个月后治疗组病人死亡危险率降低了35%。