苯丁酸钠和牛磺酸二醇口服混悬液(RELYVRIO)是一种创新型口服药物。该药物通过独特的双重作用机制，结合苯丁酸钠和牛磺酸二醇的协同效应，为肌萎缩侧索硬化症(ALS)成人患者提供了一种新的治疗选择。
药品称呼
商品名：Relyvrio(Albrioza)
通用名：苯丁酸钠和牛磺酸二醇口服混悬液
适应症和适应人群
适应症：用于治疗成人肌萎缩侧索硬化症(ALS)。
适应人群：本品适用于成人患者，旨在延缓疾病进展，改善患者生活质量。
规格与性状
规格
3g/1g*14袋*4板/盒
性状
本品为白色至黄色粉末，需制成口服混悬液后服用。
主要成分
苯丁酸钠、牛磺酸二醇。
用法用量
1、初始剂量
每日1包，连续3周。
2、维持剂量
每日2包，分两次服用。
3、服用方式
将一包内容物倒入8盎司室温水中，充分搅拌后，在1小时内口服或通过喂食管给予。服药前需进食小吃或正餐，以确保药物吸收。
不良反应
常见不良反应
包括腹泻(25％)、腹痛(21％)、恶心(18％)、上呼吸道感染(18％)。
其他反应
疲劳(12％)、唾液分泌过多(11％)、头晕(10％)。
注意事项
1、肠肝循环障碍、胰腺或肠道疾病患者需咨询专科医生，并监测腹泻情况，这些疾病可能导致药物吸收减少。
2、高钠摄入敏感患者需注意，每包初始剂量含464mg钠，维持剂量含928mg钠，需考虑钠摄入量并适当监测。
特殊人群用药
孕妇：动物研究显示可能对胎儿有害，无人类数据，需权衡利弊。
哺乳期妇女：无相关数据，需考虑母乳喂养的益处与潜在风险。
儿童：安全性和有效性未确立，不推荐使用。
老年人：65岁及以上患者与年轻患者相比，安全性和有效性无显著差异，但不能排除某些老年人更敏感。
肾功能不全：轻度肾功能不全无需调整剂量，中重度肾功能不全患者避免使用。
肝功能不全：轻度肝功能不全无需调整剂量，中重度肝功能不全患者避免使用。
禁忌症
目前尚未发现明确的禁忌症。
药物相互作用
1、胆汁酸螯合剂、胆汁酸转运蛋白抑制剂、含铝抗酸剂、丙磺舒、HDAC抑制剂、OATP1B3抑制剂以及OAT1、P-gP、BCRP底物等药物可能与RELYVRIO发生相互作用，影响药效或增加不良反应风险，应避免同时使用。
2、RELYVRIO可能改变CYP2C8、CYP1A2、CYP2B6、CYP3A4底物的血浆浓度，应避免同时使用。
药物过量
目前尚无关于本品过量的具体信息。如发生过量，应立即就医，并采取适当的支持性治疗措施。
药代动力学
吸收
苯丁酸钠中位达峰时间(Tmax)为0.5小时，牛磺酸二醇为4.5小时。高脂饮食显著减慢苯丁酸钠的吸收(Cmax降低76％)，总体暴露量(AUC)降低54％；对牛磺酸二醇的Cmax无显著影响，但AUC增加39％。
分布
苯丁酸钠和牛磺酸二醇的人血浆蛋白结合率分别为82％和98％。
代谢
苯丁酸钠的主要代谢产物为苯乙酸盐，牛磺酸二醇的主要代谢产物为熊去氧胆酸和甘氨熊去氧胆酸。
排泄
大部分苯丁酸钠(约80-100％)在24小时内以结合产物苯乙酰谷氨酰胺的形式从尿液中排出。
贮存方法
贮存在20°C至25°C(68°F至77°F)的环境中，允许短期偏离至15°C至30°C(59°F至86°F)，需防潮。
研发公司
美国Amylyx(美国艾米利克斯)
