苯丁酸钠和牛磺酸二醇口服混悬液(RELYVRIO)是一种创新型口服药物。该药物通过独特的双重作用机制，结合苯丁酸钠和牛磺酸二醇的协同效应，为肌萎缩侧索硬化症(ALS)成人患者提供了一种新的治疗选择。
药品称呼
通用名称：苯丁酸钠和牛磺酸二醇口服混悬液、sodium phenylbutyrate and taurursodiol
商品名称：Relyvrio
适应症和适应人群
适应症
用于治疗成人肌萎缩侧索硬化症(ALS)。
适应人群
本品适用于成人患者，旨在延缓疾病进展，改善患者生活质量。
规格与性状
规格
3g/1g*56袋/盒。
性状
本品为白色至黄色粉末，需制成口服混悬液后服用。
主要成分
苯丁酸钠、牛磺酸二醇。
用法用量
1、初始剂量
每日1包，连续3周。
2、维持剂量
每日2包，分两次服用。
3、服用方式
将一包内容物倒入8盎司室温水中，充分搅拌后，在1小时内口服或通过喂食管给予。服药前需进食小吃或正餐，以确保药物吸收。
具体您可以阅读苯丁酸钠和牛磺酸二醇口服混悬液完整用法用量信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：苯丁酸钠和牛磺酸二醇口服混悬液的用法用量。
不良反应
常见不良反应
包括腹泻、腹痛、恶心、上呼吸道感染。
其他反应
疲劳、唾液分泌过多、头晕。
具体您可以阅读苯丁酸钠和牛磺酸二醇口服混悬液完整副作用信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：苯丁酸钠和牛磺酸二醇口服混悬液的不良反应。
注意事项
1、肠肝循环障碍、胰腺或肠道疾病患者需咨询专科医生，并监测腹泻情况，这些疾病可能导致药物吸收减少。
2、高钠摄入敏感患者需注意，每包初始剂量含464mg钠，维持剂量含928mg钠，需考虑钠摄入量并适当监测。
特殊人群用药
【孕妇】动物实验提示本品可能致畸，尚无妊娠期人类数据，使用时应充分告知潜在风险。
【哺乳期女性】尚不清楚药物是否进入乳汁，需权衡母乳喂养益处与婴儿潜在风险后决定是否用药。
【具有生殖潜力的男性和女性】目前缺乏明确数据，用药需结合个体情况综合评估。
【儿童使用】儿科人群的安全性和有效性尚未确立，不推荐使用。
【老年人使用】无需调整剂量，但部分老年患者可能更敏感，建议密切监测。
【肾功能损害】轻度损害无需调整剂量，中重度损害患者应避免使用。
【肝功能损害】轻度损害无需调整剂量，中重度损害患者应避免使用。
禁忌症
目前尚未发现明确的禁忌症。
药物相互作用
胆汁酸螯合剂：考来烯胺等可能干扰牛磺酸二醇吸收，应避免合用，考虑替代药物。
胆汁酸转运体抑制剂：与BSEP抑制剂(如环孢素)合用可能加重肝脏负担，需谨慎并监测肝功能指标。
铝基抗酸剂：可能吸附胆汁酸影响牛磺酸二醇吸收，应避免合用，选择其他抑酸药。
丙磺舒：可能影响苯丁酸钠代谢产物排泄，应避免合用。
组蛋白去乙酰化酶(HDAC)抑制剂：苯丁酸钠为HDAC抑制剂，避免与其他同类药物合用。
OATP1B3转运体抑制剂：苯丁酸钠和牛磺酸二醇口服混悬液是OATP1B3底物，避免与OATP1B3抑制剂合用。
OAT1底物：苯丁酸钠和牛磺酸二醇口服混悬液可升高OAT1底物血浆浓度，对敏感底物应避免合用。
P-糖蛋白(P-gP)和乳腺癌耐药蛋白(BCRP)底物：本品抑制P-gP和BCRP，可能导致底物浓度升高，对敏感底物应避免合用。
CYP450同工酶底物：本品影响CYP2C8、CYP2B6、CYP1A2、CYP3A4，改变底物浓度，对敏感底物应避免合用。
药物过量
目前尚无关于本品过量的具体信息。如发生过量，应立即就医，并采取适当的支持性治疗措施。
药代动力学
吸收：苯丁酸钠中位达峰时间(Tmax)为0.5小时，牛磺酸二醇为4.5小时。高脂饮食显著减慢苯丁酸钠的吸收(Cmax降低76％)，总体暴露量(AUC)降低54％；对牛磺酸二醇的Cmax无显著影响，但AUC增加39％。
分布：苯丁酸钠和牛磺酸二醇的人血浆蛋白结合率分别为82％和98％。
代谢：苯丁酸钠的主要代谢产物为苯乙酸盐，牛磺酸二醇的主要代谢产物为熊去氧胆酸和甘氨熊去氧胆酸。
排泄：大部分苯丁酸钠(约80-100％)在24小时内以结合产物苯乙酰谷氨酰胺的形式从尿液中排出。
贮存方法
贮存在20℃-25℃的环境中，允许短期偏离至15℃至30℃，需防潮。
研发公司
美国Amylyx(美国艾米利克斯)
