2013年10月22日,去纤苷(去纤维钠)获欧盟批准上市,作为第一种用于成人和儿童接受造血干细胞移植的严重肝静脉闭塞病治疗。2016年3月30日,美国食品与药品管理局(FDA)批准了去纤苷(去纤维钠)用于治疗成人及儿童肾和肺功能障碍的造血干细胞移植后继引发的肝静脉闭塞症(VOD)。
在一项75例患者的2期试验、102例患者的3期试验和额外351例患者的扩大型试验中,试验中所有患者均在HSCT后被诊断为肝VOD且伴有肾脏或肺功能紊乱。在2期试验中,移植后存活100天的患者占44%,而3期试验中占38%,而扩大型试验中占45%,而FDA在一篇报道中注意到预计未经去纤苷治疗的严重肝VOD患者的100天生存率为21%-31%。
基于其抗凝、促进纤溶、抗炎等作用,Richardson等首先探索了去纤苷(去纤维钠)在HSCT后HVOD治疗中的应用,该研究纳入了19例sHVOD患者。去纤苷剂量对每天5~60mg/kg,静脉滴注,中位使用时间为15d(2-61d)。结果显示,42%的患者获得完全缓解(CR),移植后100d总生存(os)率达32%,而且患者能较好耐受去纤苷。此后有多项临床试验均证实了去纤苷治疗HVOD的有效性。 在安全性方面,去纤苷的副作用比较轻,因副作用停止治疗的患者仅为4%。
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去纤苷(去纤维钠)是处方药,已经在土耳其上市,有需要的患者可以联系医伴旅客服获取正规的购药渠道。
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