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Mavacamten(马瓦卡坦)的用法用量是怎样的?

目前了解到马瓦卡坦(Camzyos)2024年的最新价格大约是119350元-119800元，一盒的规格是2.5mg*30粒。马瓦卡坦(Camzyos)的价格比较昂贵，目前没有纳入医保，需要患者自费购买。马瓦卡坦的价格可能受到多种因素影响，包括药物规格、购买渠道等，以上价格仅供参考，建议患者以实际购买时的价格为准。马瓦卡坦(Camzyos)是一种first-in-class的心肌肌球蛋白抑制剂，可通过抑制肌钙-肌球蛋白结合，阻止肌桥形成，从而改善肥厚型心肌病患者的心肌收缩功能亢进，进而改善患者心肌舒张功能。Mavacamten最早由MyoKardia开发，曾被FDA授予孤儿药资格以及突破性疗法资格。

马瓦卡坦(Camzyos)全新购买方式主要包括以下几种。1、医院药房：马瓦卡坦(Camzyos)已经在中国上市，患者可以前往医院就诊，在医院的药房中购买马瓦卡坦(Camzyos)。2、实体药店：患者也可凭借医生处方在当地的正规药房中购买马瓦卡坦(Camzyos)。3、线上药店：有一些线上药店可能会售卖马瓦卡坦，患者可以搜索并查找靠谱的线上药店进行购买。4、医疗服务机构：国内有一些海外医疗服务机构能够购买到各种国内暂时未上市或者是已经上市的原研药，版本比较全面，通常也能够买到马瓦卡坦。购买马瓦卡坦时应确保药品来源的合法性和安全性，并在医生的指导下使用。同时，由于药品价格可能会有变动，建议在购买前再次确认最新价格。

马瓦卡坦比较靠谱的购买渠道主要包括以下几种。1、医院药房：可以在马瓦卡坦上市国家的医院药房中购买到这种药物，在医院就诊后医生会开具医疗处方，可以直接在医院的药房中购买到该药物。2、专业药店：一些专业的药店或药品销售机构也可能供应马瓦卡坦，可以咨询马瓦卡坦上市国家的大型药店或专业药店了解是否有售卖。3、医疗服务机构：国内有一些海外医疗服务机构能够买到各种国内暂时未上市或者是已经上市的原研药，通常能够帮助买到马瓦卡坦，可以咨询他们的客服人员了解具体的购买流程。4、参与临床试验：国内有一些地区的医院或者是医疗机构可能正在进行马瓦卡坦的临床试验，可以查找当地是否有马瓦卡坦的临床试验招募。如果符合入组条件，入组成功后可以获取马瓦卡坦。马瓦卡坦是一种处方药，因此购买和使用前必须咨询医生，并遵循医生的处方和指导。

目前了解带到马瓦卡坦只有1种版本，是美国施贵宝公司研发生产的原研药，暂时没有了解到有其他版本。2.5mg*30粒一盒的马瓦卡坦价格大约是119350元-11970元，价格比较昂贵，需要患者自费购买。由于药品价格可能会受到多种因素的影响，包括地区、供应商、购买渠道等，实际价格可能会有所不同，以上价格仅供参考。马瓦卡坦是一种用于治疗成人阻塞性肥厚型心肌病(oHCM)的药物，该病是指心脏主泵腔中的肌肉变厚或扩大，从而阻碍血液从心脏流向身体其他部位。马瓦卡坦只能凭处方获得，并且应在有治疗心肌病（心肌损伤）经验的医生的监督下开始治疗。

目前了解到原研版本的马瓦卡坦全网公布的2024年的最新价格大约是119350元一盒，其规格是2.5mg*30粒。马瓦卡坦还有其他规格，不同规格的马瓦卡坦其价格也不一样。马瓦卡坦的价格可因各种因素影响而有所变动，实际购买时的价格可能会有所不同，患者应以实际价格为准。马瓦卡坦中的活性物质Mavacamten可与肌球蛋白结合，阻止其附着在肌动蛋白上，从而减少这两种蛋白质之间的过度连接，可使心肌更加放松，从而改善oHCM的症状，患者需要在医生的知道下进行用药。

马瓦卡坦孕妇一般不可以服用。马瓦卡坦在动物实验中被发现可能对胎儿造成毒性，因此孕妇不应使用马瓦卡坦，以免对胎儿造成危害。在开始使用马瓦卡坦治疗前，女性患者应确认是否怀孕。如果女性在怀孕期间需要使用马瓦卡坦，应首先确认她们没有怀孕，并建议在治疗期间以及最后一次给药后的4个月内使用有效的避孕措施。此外，马瓦卡坦可能会降低某些激素避孕药的有效性，因此建议使用不受CYP450酶诱导影响的避孕方法或增加非激素类避孕药。另外，目前尚不清楚马瓦卡坦是否会进入人或动物的乳汁，以及其是否会对哺乳期的婴儿产生不良影响，建议哺乳期妇女慎用马瓦卡坦，或在用药期间停止哺乳。

马瓦卡坦的有效期是24个月。根据马瓦卡坦的说明书可知，该药物的有效期通常是24个月，也就是2年。如果马瓦卡坦超出有效期，则不可以继续服用，过期药物的效力可能会下降，而且过期药物可能对健康造成风险。过期药物的化学成分可能会发生变化，导致药效降低或产生不良反应。因此，为了确保药物的安全性和有效性，应遵循有效期内的使用指导用药。过期药物的处理应遵循安全原则，不宜随意丢弃或继续使用。建议患者将马瓦卡坦合理储存，应贮藏在20°C-25°C的室温条件下，允许温度偏差范围为15°C-30°C，同时还要存放在干燥的地方，避免药物受潮。

马瓦卡坦正品有合适的购买方式，可以参考以下几种。1、医院药房：患者可以前往马瓦卡坦上市国家，然后在当地的大型医院就诊，提供医生开具的处方后直接在医院的药店中购买该药物。2、专业药店：在马瓦卡坦上市国家的一些专业的药店或药品销售机构也可能供应马瓦卡坦，可以多咨询大型药店或专业药店了解是否有供应，并了解购买所需的具体流程。3、在线药店：随着电子商务的发展，许多药品都可以通过在线渠道进行购买。患者可以通过访问相关的医药电商平台了解是否能够买到马瓦卡坦，购买后一般是通过邮寄的方式获取药物。在购买马瓦卡坦时，请务必注意选择正规可靠的平台，并遵循相关规定购买。

马瓦卡坦全新购买方式主要包括海外就医、海外购买、医疗服务机构等。1、海外就医：患者可以前往美国等马瓦卡坦上市国家的医院或者是医疗机构就诊，医生开具处方后可以直接在医院药房或者是医疗机构中购买到马瓦卡坦。2、海外购买：患者在马瓦卡坦上市国家当地的正规药店中通常也能够买到该药物，患者在购买前需要出示医疗处方。3、医疗服务机构：如果不想出国，也可以通过国内的医疗服务机构帮助购买马瓦卡坦，下单后通过直邮的方式获取药物，比较方便、快捷。患者可根据自身实际情况选择合适的购买方式，不要购买来历不明的药物，以免上当受骗。

马瓦卡坦原研药是由美国施贵宝公司研发生产的，价格比较昂贵。目前了解到马瓦卡坦原研药的规格是2.5mg*30粒/盒，一盒的价格大约是119350元-119600元。马瓦卡坦目前并没有仿制药上市，因此也无法了解到仿制药价格。马瓦卡坦的具体价格会因国家、地区、制造商和市场供需等因素而有所不同，以上价格仅供参考，具体的价格需要以实际购买时的价格为准。需要注意的是，仿制药必须通过相同的质量控制标准，并通过监管机构的审批，才能确保其与原研药具有相同的疗效和安全性。因此，在选择仿制药时，应确保它们来自可靠的来源，并且已经获得相关药品监管机构的批准。

马瓦卡坦的价格比昂贵，而且需要患者自费购买。目前了解到2.5mg*30粒/盒的马瓦卡坦价格大约是119350元-119700元，药品价格可能会因市场变化、购买渠道、地区差异等因素而有所不同，建议在购买前咨询当地药店或医疗机构获取最新的价格信息。同时，马瓦卡坦胶囊是处方药，需要医生的处方才能购买和使用。马瓦卡坦的推荐起始剂量是5mg，每日服用一次，不受进食影响，后续可根据需要调整为2.5mg、5mg、10mg或15mg，每日服用一次，最大推荐剂量为15mg。马瓦卡坦的具体用法用量需要在专业医师的指导下用药。

目前了解到马瓦卡坦有1种版本，而且是原研药版本。马瓦卡坦是由美国施贵宝公司研发生产的一种原研药，2022年4月28日获得美国食品药品监督管理局（FDA）的上市批准，适用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病(梗阻性HCM)的成人患者。截至目前，并没有了解到马瓦卡坦有其他版本或者是仿制药版本。2024年01月13日，百时美施贵宝中国宣布，马瓦卡坦经海南省药品监督管理局批准，在海南博鳌乐城国际医疗旅游先行区上市，用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者。马瓦卡坦有2.5mg*28粒/盒、5mg*28粒/盒等规格，不同的规格其价格也不一样，建议在购买前多渠道了解药物价格。

如果漏服了一次玛伐凯泰，如果在常规服药时间的12小时之内漏服，患者应立即补服一次，并按照常规服药时间服用下一次剂量。如果超过常规服药时间12小时之后漏服，应在下次常规时间服用，无需剂量加倍。白天给药的准确时间并不重要，但不应在同一天给药两次。无论何时漏服，都不应在下一次服药时加倍剂量，以弥补漏服的剂量。同时，应尽可能保持服药的规律性，以确保药物在体内的稳定浓度和疗效。如果在服药期间有任何疑问或不适，应及时咨询医生或药师的建议。多项临床试验已证实了玛伐凯泰在治疗梗阻性肥厚型心肌病方面的有效性。一项涉及数百名患者的随机对照试验显示，接受玛伐凯泰治疗的患者在心室壁厚度、心脏功能和症状改善等方面均表现出显著的进步。玛伐凯泰（Mavacamten）是一种选择性、可逆的心肌肌球蛋白ATP酶抑制剂，主要用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者，以改善和缓解症状。使用玛伐凯泰需要在医生的指导下进行，患者应遵循医生的用药指导和建议，以确保药物的安全和有效。

目前了解到德国邮寄版的玛伐凯泰价格大概在21000元到25000元左右，其价格可能因供应商、纯度、规格和购买平台的不同而有所差异。由于玛伐凯泰在中国大陆地区尚未上市，因此购买渠道可能受到限制。患者可以通过正规渠道购买，如前往已经上市地区的医院看诊，在医生的指导下购买；或者通过国内专业的海外医疗服务机构的帮助获取。但请务必注意辨别药物的真假，以防受骗。玛伐凯泰是一种心肌肌球蛋白抑制剂，通过抑制心肌肌球蛋白的活性，减轻心肌的收缩力，从而降低心室壁的厚度，其靶向作用于心肌肌球蛋白ATP酶，能够减少肌动蛋白-肌球蛋白横桥的形成并减轻心肌细胞过度收缩和左室肥厚，从而改善舒张功能。玛伐凯泰是全球首创的心肌肌球蛋白抑制剂，为治疗梗阻性肥厚型心肌病提供了新的选择。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。

玛伐凯泰与2024年1月12日落地中国海南博鳌，但目前并未纳入医保目录，因此不能用医保购买。患者在购买玛伐凯泰时需要自费支付药品费用。医保目录的更新和调整是动态的，未来玛伐凯泰是否会被纳入医保目录还需关注相关政策动态。患者在购买药品时应选择正规渠道，确保药品的质量和安全性。

玛伐凯泰是一种用于治疗梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的药物，在PIONEER-OLE研究中，玛伐凯泰治疗的患者持续时间超过3年，研究的中期分析结果支持了其在梗阻性HCM患者中持续安全和有效的观点。是否需要长期服用玛伐凯泰，以及具体的治疗方案，应由医生根据患者的具体情况和病情进展来决定。每个患者的情况都是独特的，治疗计划可能会根据患者对药物的反应、病情的严重程度、以及其他健康状况等因素进行调整。

马瓦卡坦(玛伐凯泰)5mg的用后心力衰竭需要根据患者的情况处理：1、马瓦卡坦(玛伐凯泰)会降低心脏收缩，并可能导致心力衰竭或完全阻断心室功能。患有严重并发疾病（如严重感染）或心律失常（如房颤或其他不受控制的快速性心律失常）的患者出现收缩功能障碍和心力衰竭的风险更大。2、治疗前和治疗期间定期评估患者的临床状态和LVEF，并相应调马瓦卡坦(玛伐凯泰)剂量。新的或恶化的心律失常、呼吸困难、胸痛、疲劳、心悸、腿部水肿或N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）升高可能是心力衰竭的体征和症状，也应提示对心脏功能的评估。3、无症状LVEF减少、并发疾病和心律失常需要额外的剂量考虑4、不建议LVEF《55%的患者开始服用马瓦卡坦(玛伐凯泰)。避免对同时服用丙吡胺、雷诺嗪、维拉帕米和β受体阻滞剂或地尔硫卓和β受体阻滞剂的患者同时使用马瓦卡坦(玛伐凯泰)，因为这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险，且临床经验有限。注：以上资料来源于美国FDA药品说明书和网络整合，用药请遵医嘱，不可盲目使用。若患者用药期间有任何不适，请及时线下就医，以免耽误病情。

马瓦卡坦(玛伐凯泰)5mg的使用禁忌是：1、禁止马瓦卡坦(玛伐凯泰)与中度至强CYP2 C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂合并使用。2、禁止马瓦卡坦(玛伐凯泰)与中度至强CYP2 C19诱导剂或中度至强CYP3A4诱导剂合并使用。3、孕妇和哺乳期妇女禁用或遵医嘱。4、避免对同时服用丙吡胺、雷诺嗪、维拉帕米和β受体阻滞剂或地尔硫卓和β受体阻滞剂的患者同时使用马瓦卡坦(玛伐凯泰)。马瓦卡坦(玛伐凯泰)可以用于有症状的纽约心脏病协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)成人患者，以改善功能能力和症状。每日一次，不考虑进食。治疗期间可能发生心力衰竭。需要定期进行LVEF(左心射血分数)和Valsalva左心室流出道(LVOT)梯度评估，建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。

马瓦卡坦(玛伐凯泰)德国版的是口服用药，具体用法用量是：1、马瓦卡坦(玛伐凯泰)推荐的起始剂量为5 mg口服，每日一次，不考虑进食；允许的后续剂量调整为2.5 mg、5 mg、10 mg或15 mg口服，每日一次。最大推荐剂量为15 mg，口服，每日一次。2、患者在服用马瓦卡坦(玛伐凯泰)时可能发生心力衰竭。需要定期进行LVEF(左心射血分数)和Valsalva左心室流出道(LVOT)梯度评估，仔细滴定，以达到适当的目标Valsalva LVOT梯度，同时维持LVEF(左心射血分数)≥50%，避免心力衰竭症状。3、如果在服用马瓦卡坦(玛伐凯泰)时LVEF(左心射血分数) < 50%，中断治疗。按照中断算法指导中断、重启或停止马瓦卡坦(玛伐凯泰)给药。如果2.5 mg时中断给药，则以2.5 mg重新开始给药或永久性停止给药。注：以上资料来源于美国FDA药品说明书和网络整合，用药请遵医嘱，不可盲目使用。建议患者用药期间注意身体反应，不可随意更改剂量和用法，若有不耐受反应，及时联系医生对症治疗。

马瓦卡坦(玛伐凯泰)截止到2024年1月25日还没有在中国大陆地区上市，目前了解到马瓦卡坦(玛伐凯泰)已经于2022年4月28日在美国上市。目前马瓦卡坦(玛伐凯泰)的购买渠道如下：1、由于国内医院药房还没有售卖，患者可以去已经上市地区的医院看诊，在医生的指导下买药，但需要找到当地正规医院。这种方式需要远行，经济负担相对也比较重。2、通过和病友的交流，了解他们是从哪里买药，和他们一起，但需要辨别好药物的真假，以防受骗。3、通过国内专业的海外医疗服务机构的帮助获取，正规有资质的机构会和患者签订合同，保证正品，会将药物邮寄到家，患者只需在家等待就可以了。但价格受多种因素影响不固定，具体需要咨询客服人员。马瓦卡坦(玛伐凯泰)可以用于肥厚型心肌病，能缓解肥厚型心肌病患者的临床症状，减轻左心室流出道梗阻，改善心功能、提高运动耐量，但用药期间患者也要注意休息，若出现头晕和晕厥等反应及时和医生联系，严重的可能会有心力衰竭。建议遵医嘱用药，对症治疗。