马瓦卡坦(mavacamten)是一种选择性、变构、可逆的心脏肌球蛋白抑制剂，用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病成人患者。该药通过减少心肌收缩力，降低左心室流出道(LVOT)梯度，改善心脏充盈和症状。
药品称呼
通用名称：马瓦卡坦、Mavacamten
商品名称：玛伐凯泰、Camzyos
适应靶点
心脏肌球蛋白(cardiacmyosin)
适应症和适应人群
适应症：用于治疗有症状的纽约心脏协会(NYHA)心功能分级Ⅱ–Ⅲ级的梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)成人患者，改善功能和症状。
适应人群：成人患者，儿童使用的安全性和有效性尚未确立。
规格与性状
规格：胶囊剂，2.5mg*30粒/瓶；
性状：2.5mg为浅紫色帽；胶囊壳含黑色食用墨水、氧化铁黑、明胶、氧化铁红、二氧化钛、氧化铁黄。内容物为白色至类白色粉末。
主要成分
活性成分：马瓦卡坦(mavacamten)；
非活性成分：交联羧甲基纤维素钠、羟丙甲纤维素、硬脂酸镁(非牛源)、甘露醇、二氧化硅。
用法用量
1.治疗开始、维持与中断
开始治疗前需确认未妊娠且育龄女性使用有效避孕措施。
LVEF<55%的患者不建议开始或上调剂量。
推荐起始剂量为5mg，每日一次口服，可不考虑进食影响。
允许后续剂量为2.5mg、5mg、10mg或15mg，每日一次，最大推荐剂量为15mg。
需定期通过超声心动图评估LVEF和ValsalvaLVOT梯度，以调整剂量，维持LVEF≥50%，避免心衰症状。
若LVEF<50%，应中断治疗，并按中断算法(图3)决定是否重启或永久停药。
若中断时剂量为2.5mg，可重启2.5mg或永久停药。
2.与弱至中度CYP2C19或中至强效CYP3A4抑制剂的联合用药
若患者正在接受弱CYP2C19或中度CYP3A4抑制剂治疗，马瓦卡坦起始剂量为5mg。
若正在接受中度CYP2C19或强效CYP3A4抑制剂，起始剂量为2.5mg。
若在马瓦卡坦治疗中开始使用上述抑制剂，需将马瓦卡坦剂量降低一个等级(如15mg→10mg)。
若短期使用(如1周)，可在抑制剂使用期间中断马瓦卡坦，停药后立即恢复原剂量。
漏服处理
若漏服，应尽快补服，次日按原时间服药，不可同日服用双倍剂量。
服用方式
整粒吞服，不可掰开、咀嚼或压碎。
具体您可以阅读马瓦卡坦完整用法用量信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：马瓦卡坦的用法用量。
不良反应
常见不良反应(>5%且高于安慰剂)：头晕(27%)、晕厥(6%)。
严重不良反应：心衰(因收缩功能不全)、LVEF降低(可逆性，多数无症状)。
其他不良反应详见临床试验数据。建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：马瓦卡坦的副作用。
注意事项
1.心衰风险
马瓦卡坦可导致收缩功能不全引起的心衰。需在治疗前和治疗期间定期监测LVEF。不建议LVEF<55%的患者开始治疗。若LVEF<50%或出现心衰症状，应中断治疗。合并严重感染或心律失常(如房颤)的患者风险更高。
2.CYP450药物相互作用
与CYP2C19或CYP3A4的抑制剂或诱导剂合用可能增加心衰风险或降低疗效。告知患者避免使用非处方药如奥美拉唑、埃索美拉唑、西咪替丁等。
3.马瓦卡坦REMS项目
因心衰风险，本药仅通过受限的REMS项目提供。医生、药师、患者均需认证和注册。
4.胚胎-胎儿毒性
基于动物数据，可能致胎儿损害。育龄女性需在治疗期间及末次剂量后4个月内使用有效避孕措施。避免使用除炔诺酮外的其他孕激素类复方激素避孕药。
特殊人群用药
【孕妇】可能致胎儿损害，无人类数据。
【哺乳期女性】未知是否入乳，建议权衡哺乳益处与药物潜在风险。
【具有生殖潜力的男性和女性】治疗前需进行妊娠测试。女性需使用有效避孕措施至末次剂量后4个月。
【儿童使用】安全性和有效性未确立。
【老年人使用】≥65岁患者与年轻患者药代动力学和安全性相似。
【肾功能损害】轻至中度肾功能损害无需调整剂量；重度损害或肾衰竭患者数据不足。
【肝功能损害】轻至中度肝损害(Child-PughA或B)无需调整剂量，但暴露量可能增加；重度肝损害(Child-PughC)数据不足。
禁忌症
禁止与强效CYP2C19抑制剂合用。
禁止与中至强效CYP2C19诱导剂或中至强效CYP3A4诱导剂合用。
药物相互作用
1.其他药物对马瓦卡坦血浆浓度的影响
强效CYP2C19抑制剂：禁忌合用。
中至强效CYP2C19或CYP3A4诱导剂：禁忌合用。
弱CYP2C19或中度CYP3A4抑制剂：需调整马瓦卡坦剂量。
中度CYP2C19或强效CYP3A4抑制剂：需调整剂量，长期合用后停药可能降低疗效。
2.马瓦卡坦对其他药物血浆浓度的影响
马瓦卡坦可诱导CYP3A4、CYP2C9、CYP2C19，降低合用底物(如某些避孕药)的血浆浓度。
建议合用某些复方激素避孕药时加用非激素避孕措施。
3.降低心脏收缩力的药物
避免与丙吡胺、雷诺嗪、维拉帕米+β受体阻滞剂、地尔硫䓬+β受体阻滞剂合用。若需合用，需密切监测LVEF。
药物过量
症状：LVEF降低、心衰、低血压、心脏停搏、头晕、晕厥。
处理：停药、支持治疗、考虑使用活性炭(摄入2小时内)、联系毒物控制中心。
药代动力学
吸收：口服生物利用度≥85%，Tmax为1–2小时。
分布：蛋白结合率97–98%。
代谢：主要通过CYP2C19(74%)、CYP3A4(18%)、CYP2C9(8%)代谢。
消除：终末半衰期因CYP2C19表型而异，正常代谢者为6–9天，弱代谢者为23天。
排泄：85%经尿、7%经粪便排出。
贮存方法
储存于20°C–25°C(68°F–77°F)，允许温度在15°C–30°C(59°F–86°F)之间短暂波动。
研发公司
百时美施贵宝
