马瓦卡坦(Camzyos,Mavacamten)

马瓦卡坦是一种用于治疗阻塞性肥厚型心肌病(HCM)的药物，通过针对肌节收缩过度并抑制过多的肌球蛋白肌动蛋白横桥形成，将整体肌球蛋白群转向节能、可募集、超放松状态，降低心肌收缩力。

药品称呼

通用名称：玛伐凯泰

商品名称：Camzyos

英文名称：Mavacamten

中文名称：马瓦卡坦、玛伐凯泰

全部名称：马瓦卡坦、玛伐凯泰、Camzyos、Mavacamten

剂型和规格

CAMZYOS胶囊有以下规格和印有“Mava”：

1、2.5 mg-淡紫色胶囊帽

2、5 mg–黄色胶囊帽

3、10 mg-粉色盖

4、15 mg–灰色胶囊帽

特殊人群用药

1、妊娠

在开始治疗前，女性患者应确认是否怀孕。准备怀孕的女性应在治疗期间及末次给药后至少4个月内采取有效避孕措施，避免潜在风险。

2、哺乳期

目前尚不清楚马瓦卡坦是否会进入人或动物的乳汁，以及其是否会对哺乳期的婴儿产生不良影响。鉴于这种不确定性，建议哺乳期妇女慎用马瓦卡坦，或在用药期间停止哺乳。

3、有生育能力的女性和男性

马瓦卡坦对妊娠女性给药时可能导致胎儿伤害。有生育能力的男性和女性都应遵循相应的避孕建议，以减少意外怀孕和潜在的药物暴露风险。

4、儿童用药

马瓦卡坦在儿科患者中的治疗效果尚未确定。儿童患者使用马瓦卡坦应谨慎，并遵循医生的详细指导和监测。

5、老年患者用药

年龄≥65岁的老年患者与年轻患者在马瓦卡坦的治疗效果和药代动力学方面相似。

6、肝损害

轻度至中度肝损害患者的Mavacamten的暴露(AUC)有所增加，但无需额外的剂量调整。目前尚不清楚马瓦卡坦对重度肝损害患者的影响，患者应谨慎使用，并在医生指导下进行密切监测。

禁忌症

1、禁止马瓦卡坦与中至强效CYP2C19抑制剂或强效CYP3A4抑制剂联合给药

2、禁止马瓦卡坦与中至强效CYP 2C19诱导剂或强效CYP 3A4诱导剂联合使用。

药物相互作用

1、其他药物影响血浆浓度的可能性

马瓦卡坦主要通过CYP2C19代谢，在很小程度上通过CYP3A4和CYP2C9代谢。CYP 2C19的诱导剂和抑制剂以及中至强效CYP 3A 4抑制剂或诱导剂可能会影响马瓦卡坦(Camzyos，Mavacamten)的暴露。

表1：其他药物对CAMZYOS的影响

2、CAMZYOS影响其他药物血浆浓度的潜力

马瓦卡坦是CYP3A4、CYP2C9和CYP2C19的诱导剂，可能会加速这些酶底物的代谢，降低其血浆浓度。

激素避孕药：孕激素和炔雌醇是CYP3A4的底物，当它们与马瓦卡坦合并使用时，由于马瓦卡坦的诱导作用，可能会降低这两种激素的暴露量。这可能会导致避孕效果减弱，增加避孕失败的风险，或者引起突破性出血等不良反应。建议患者在联合用药期间和最后一次服用马伐他汀后一段时间(如4个月)内，使用不受CYP450酶诱导影响的避孕方法(如宫内系统)或添加非激素类避孕药(如避孕套)。

3、降低心肌收缩力的药物

马瓦卡坦是一种降低心肌收缩力的药物，用于治疗梗阻性肥厚性心肌病。当它与其他具有相同作用的药物，如丙吡胺、雷诺嗪、维拉帕米、β受体阻滞剂和地尔硫卓等药物合并使用时，可能会产生累加的负性肌力作用，增加左心室收缩功能不全和心力衰竭症状的风险。

如果需要开始负性肌力药物的合并治疗或增加剂量，应密切监测左心室射血分数(LVEF)，以便及时发现并处理可能的心功能变化。

药物过量

在肥厚型心肌病(HCM)患者中，CAMZYOS的单次给药剂量高达144 mg是一个极端的例子。这种高剂量导致了严重的不良事件，包括血管迷走神经反应、低血压和心搏停止。

在健康受试者中，长达25天给予高达25 mg的CAMZYOS剂量也揭示了药物过量的可能后果。有3例受试者在接受25 mg剂量治疗后出现了左心室射血分数(LVEF)降低20%或以上的情况。

报告了一例婴儿意外吞下3粒15 mg CAMZYOS胶囊后死亡。

收缩功能障碍被认为是CAMZYOS过量的主要结果。

对于CAMZYOS药物过量的治疗，首先应立即中止药物使用，并采取维持血液动力学稳定的医学支持性措施。这包括密切监测患者的生命体征、LVEF以及管理患者的整体临床状态。

性状

胶囊制剂

贮存方法

贮藏于20 °C至25 °C条件下，允许温度偏差范围为15 °C至30 °C。

生产厂家

美国百时美施贵宝公司