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马瓦卡坦的作用机制是什么？

如果漏服了一次玛伐凯泰，如果在常规服药时间的12小时之内漏服，患者应立即补服一次，并按照常规服药时间服用下一次剂量。如果超过常规服药时间12小时之后漏服，应在下次常规时间服用，无需剂量加倍。白天给药的准确时间并不重要，但不应在同一天给药两次。无论何时漏服，都不应在下一次服药时加倍剂量，以弥补漏服的剂量。同时，应尽可能保持服药的规律性，以确保药物在体内的稳定浓度和疗效。如果在服药期间有任何疑问或不适，应及时咨询医生或药师的建议。多项临床试验已证实了玛伐凯泰在治疗梗阻性肥厚型心肌病方面的有效性。一项涉及数百名患者的随机对照试验显示，接受玛伐凯泰治疗的患者在心室壁厚度、心脏功能和症状改善等方面均表现出显著的进步。玛伐凯泰（Mavacamten）是一种选择性、可逆的心肌肌球蛋白ATP酶抑制剂，主要用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者，以改善和缓解症状。使用玛伐凯泰需要在医生的指导下进行，患者应遵循医生的用药指导和建议，以确保药物的安全和有效。

目前了解到德国邮寄版的玛伐凯泰价格大概在21000元到25000元左右，其价格可能因供应商、纯度、规格和购买平台的不同而有所差异。由于玛伐凯泰在中国大陆地区尚未上市，因此购买渠道可能受到限制。患者可以通过正规渠道购买，如前往已经上市地区的医院看诊，在医生的指导下购买；或者通过国内专业的海外医疗服务机构的帮助获取。但请务必注意辨别药物的真假，以防受骗。玛伐凯泰是一种心肌肌球蛋白抑制剂，通过抑制心肌肌球蛋白的活性，减轻心肌的收缩力，从而降低心室壁的厚度，其靶向作用于心肌肌球蛋白ATP酶，能够减少肌动蛋白-肌球蛋白横桥的形成并减轻心肌细胞过度收缩和左室肥厚，从而改善舒张功能。玛伐凯泰是全球首创的心肌肌球蛋白抑制剂，为治疗梗阻性肥厚型心肌病提供了新的选择。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。

玛伐凯泰与2024年1月12日落地中国海南博鳌，但目前并未纳入医保目录，因此不能用医保购买。患者在购买玛伐凯泰时需要自费支付药品费用。医保目录的更新和调整是动态的，未来玛伐凯泰是否会被纳入医保目录还需关注相关政策动态。患者在购买药品时应选择正规渠道，确保药品的质量和安全性。

玛伐凯泰是一种用于治疗梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的药物，在PIONEER-OLE研究中，玛伐凯泰治疗的患者持续时间超过3年，研究的中期分析结果支持了其在梗阻性HCM患者中持续安全和有效的观点。是否需要长期服用玛伐凯泰，以及具体的治疗方案，应由医生根据患者的具体情况和病情进展来决定。每个患者的情况都是独特的，治疗计划可能会根据患者对药物的反应、病情的严重程度、以及其他健康状况等因素进行调整。

马瓦卡坦(玛伐凯泰)5mg的用后心力衰竭需要根据患者的情况处理：1、马瓦卡坦(玛伐凯泰)会降低心脏收缩，并可能导致心力衰竭或完全阻断心室功能。患有严重并发疾病（如严重感染）或心律失常（如房颤或其他不受控制的快速性心律失常）的患者出现收缩功能障碍和心力衰竭的风险更大。2、治疗前和治疗期间定期评估患者的临床状态和LVEF，并相应调马瓦卡坦(玛伐凯泰)剂量。新的或恶化的心律失常、呼吸困难、胸痛、疲劳、心悸、腿部水肿或N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）升高可能是心力衰竭的体征和症状，也应提示对心脏功能的评估。3、无症状LVEF减少、并发疾病和心律失常需要额外的剂量考虑4、不建议LVEF《55%的患者开始服用马瓦卡坦(玛伐凯泰)。避免对同时服用丙吡胺、雷诺嗪、维拉帕米和β受体阻滞剂或地尔硫卓和β受体阻滞剂的患者同时使用马瓦卡坦(玛伐凯泰)，因为这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险，且临床经验有限。注：以上资料来源于美国FDA药品说明书和网络整合，用药请遵医嘱，不可盲目使用。若患者用药期间有任何不适，请及时线下就医，以免耽误病情。

马瓦卡坦(玛伐凯泰)5mg的使用禁忌是：1、禁止马瓦卡坦(玛伐凯泰)与中度至强CYP2 C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂合并使用。2、禁止马瓦卡坦(玛伐凯泰)与中度至强CYP2 C19诱导剂或中度至强CYP3A4诱导剂合并使用。3、孕妇和哺乳期妇女禁用或遵医嘱。4、避免对同时服用丙吡胺、雷诺嗪、维拉帕米和β受体阻滞剂或地尔硫卓和β受体阻滞剂的患者同时使用马瓦卡坦(玛伐凯泰)。马瓦卡坦(玛伐凯泰)可以用于有症状的纽约心脏病协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)成人患者，以改善功能能力和症状。每日一次，不考虑进食。治疗期间可能发生心力衰竭。需要定期进行LVEF(左心射血分数)和Valsalva左心室流出道(LVOT)梯度评估，建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。

马瓦卡坦(玛伐凯泰)德国版的是口服用药，具体用法用量是：1、马瓦卡坦(玛伐凯泰)推荐的起始剂量为5 mg口服，每日一次，不考虑进食；允许的后续剂量调整为2.5 mg、5 mg、10 mg或15 mg口服，每日一次。最大推荐剂量为15 mg，口服，每日一次。2、患者在服用马瓦卡坦(玛伐凯泰)时可能发生心力衰竭。需要定期进行LVEF(左心射血分数)和Valsalva左心室流出道(LVOT)梯度评估，仔细滴定，以达到适当的目标Valsalva LVOT梯度，同时维持LVEF(左心射血分数)≥50%，避免心力衰竭症状。3、如果在服用马瓦卡坦(玛伐凯泰)时LVEF(左心射血分数) < 50%，中断治疗。按照中断算法指导中断、重启或停止马瓦卡坦(玛伐凯泰)给药。如果2.5 mg时中断给药，则以2.5 mg重新开始给药或永久性停止给药。注：以上资料来源于美国FDA药品说明书和网络整合，用药请遵医嘱，不可盲目使用。建议患者用药期间注意身体反应，不可随意更改剂量和用法，若有不耐受反应，及时联系医生对症治疗。

马瓦卡坦(玛伐凯泰)截止到2024年1月25日还没有在中国大陆地区上市，目前了解到马瓦卡坦(玛伐凯泰)已经于2022年4月28日在美国上市。目前马瓦卡坦(玛伐凯泰)的购买渠道如下：1、由于国内医院药房还没有售卖，患者可以去已经上市地区的医院看诊，在医生的指导下买药，但需要找到当地正规医院。这种方式需要远行，经济负担相对也比较重。2、通过和病友的交流，了解他们是从哪里买药，和他们一起，但需要辨别好药物的真假，以防受骗。3、通过国内专业的海外医疗服务机构的帮助获取，正规有资质的机构会和患者签订合同，保证正品，会将药物邮寄到家，患者只需在家等待就可以了。但价格受多种因素影响不固定，具体需要咨询客服人员。马瓦卡坦(玛伐凯泰)可以用于肥厚型心肌病，能缓解肥厚型心肌病患者的临床症状，减轻左心室流出道梗阻，改善心功能、提高运动耐量，但用药期间患者也要注意休息，若出现头晕和晕厥等反应及时和医生联系，严重的可能会有心力衰竭。建议遵医嘱用药，对症治疗。

服用马瓦卡坦期间不能备孕。马瓦卡坦具有胚胎-胎儿毒性，对胎儿有危害，因此服用马瓦卡坦期间不能备孕，以免导致怀孕后胎儿出现畸形甚至是死胎。
应告知妊娠女性和有生育能力的女性马瓦卡坦对胎儿的潜在风险，建议有生育能力的女性在马瓦卡坦治疗期间和末次给药后4个月内采取有效的避孕措施。建议使用CHCs的患者使用替代避孕方法或加用非激素避孕药，因为马瓦卡坦可能降低CHCs的疗效。如果需要备孕，建议提前咨询医生是否能够备孕。

马瓦卡坦(Camzyos)的正确服用起始剂量为5mg，每天一次，允许的后续剂量调整为2.5mg、5mg、10mg或15mg，每日服用一次。马瓦卡坦(Camzyos)最大推荐剂量为15mg，每天服用一次，患者应按照医嘱服用。吞服整粒胶囊，请勿折断、打开或咀嚼胶囊。如果漏服一剂马瓦卡坦(Camzyos)应尽快服用，并在次日预定时间服用下一剂药物，请勿在同一天使用2剂以弥补漏服剂量。如果服用马瓦卡坦(Camzyos)出现某些副作用，医生可能会改变剂量、暂时停止或永久性停止治疗。以上用量和给药参考来源于美国FDA药品说明书，用法用量仅供参考，具体需要以医嘱为准，如有不适应尽快就诊。

马瓦卡坦印度没有仿制药。截至2024年1月，马瓦卡坦在印度没有生产仿制药，也就是说马瓦卡坦并没有印度版。马瓦卡坦是治疗有症状的纽约心脏病协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)的药物，能够改善功能能力和症状。目前马瓦卡坦只有美国原版和德国版，暂时还没有印度仿制药，千万不要为了贪图便宜购买所谓的马瓦卡坦仿制药，以免上当受骗，而且无法治疗疾病。如果想要了解印度是否有仿制版的马瓦卡坦，需要查阅该药物的专利状况和印度的药品法规。此外，也可以咨询印度或国际的药品制造商或药品监管机构，以获取更详细的信息。

马瓦卡坦(Camzyos)2024年的价格大约是36000元-120000元之间。马瓦卡坦(Camzyos)的价格比较昂贵，据了解，目前有两种版本，分别是美国版、德国版，不同版本的价格也不一样。而且价格受多方面因素的影响，也会有所变化。1、美版：一盒的规格是2.5mg*30粒，参考价格大约是在119350元-120000元之间。2、德国版：一盒的规格是5mg*28粒，参考价格大约是在36000元-40000元之间。马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)适用于治疗有症状的纽约心脏病协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)成人患者，以改善功能能力和症状。如需用药，应在医师指导下用药。

1、漏服后处理方式：如果漏服一剂马瓦卡坦，应尽快服用，下次计划的剂量应在第二天的常规时间服用。白天给药的准确时间并不重要，但不应在同一天给药两次。2、是否会影响疗效：如果患者在服用马瓦卡坦期间，偶尔一次漏服通常不会对治疗效果产生影响，但如果患者经常漏服剂量，或者不按照医嘱服用，此时会影响药物在患者体内的血药浓度，进而影响疗效。3、服药注意事项：马瓦卡坦服用时患者应整粒吞服，不可咀嚼、溶解、打开胶囊，否则可能会破坏药物结构，影响治疗效果。因此，使用马瓦卡坦期间，建议患者严格遵医嘱用药，避免漏服或者用药过量，以确保用药的安全性及有效性。

马瓦卡坦没有印度版，目前只有美版和德国版两种。马瓦卡坦是一种肌球蛋白抑制剂，是治疗肥厚性心肌病(HCM)的新型药物，可通过抑制肌球蛋白与肌动蛋白结合，抑制肌节力的产生，从而降低肥厚心肌的高收缩性治疗HCM。临床研究发现，其可以降低左心室流出道压差，减轻临床症状。截至2024年1月12日，马瓦卡坦没有印度版仿制药，其版本及价格如下：1、美版：马瓦卡坦规格：2.5mg*30粒，价格在119350元左右。2、德国版：马瓦卡坦5mg*28粒，参考价约为36000元。德国版与美版相比较，前者价格更低一些，因此有需要的患者可通过正规的海外医疗服务机构获取德国版的马瓦卡坦。

马瓦卡坦一瓶能吃15天、28天或者30天，由于马瓦卡坦的规格不同，患者的服用剂量也不同，因此一瓶药能吃多久因人而异。1、2.5mg*30粒：马瓦卡坦一瓶有30粒的规格，一粒2.5mg，如果患者的服药剂量为5mg，每天一次，此时一瓶药能吃15天。如果患者后续剂量调整为2.5mg，每日一次，此时一瓶药能吃30天。如果患者每天服用10mg，一瓶药能吃7天左右，若每天服用最大剂量15美mg，则一瓶药只能吃5天。2、5mg*28粒：如果患者服用的马瓦卡坦是一瓶28粒，每粒5mg。此时若服药剂量为5mg，则一瓶药能吃30天，如果一次服用10mg，则一瓶药能吃15天，若患者一次需要吃最大剂量15mg，则一瓶药能吃9天。由此可见，马瓦卡坦一瓶药能吃多久与患者的用药剂量以及药物规格有关，建议患者严格遵医嘱用药，不可私自调整剂量，以免服药不当引起不良反应。

德国版马瓦卡坦大约是36000元一盒。相较于美国版的马瓦卡坦，德国版的价格会稍微便宜一些，5mg*28粒一盒的德国版马瓦卡坦，目前在市场上参考价格是36000元左右，可以自行前往德国购买，也可通过医疗服务机构获取，能够从德国直接邮寄到国内，比较方便、快捷，省去出国的费用。美国版的马瓦卡坦一盒的规格是2.5mg*30粒，参考价格是119350元，价格十分昂贵。马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)适用于治疗有症状的纽约心脏病协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)成人患者，以改善功能能力和症状。建议患者在医生的指导下使用该药物，不要自行盲目服用，以免对机体造成危害。

玛伐凯泰(Camzyos)为速释2号硬明胶胶囊，含2.5 mg、5 mg、10 mg或15 mgCamzyos。白色不透明的胶囊体印有“Mava”，不透明的胶囊帽印有规格。胶囊含有白色至类白色粉末。CAMZYOS胶囊的药瓶规格为30粒胶囊，2.5 mg淡紫色胶囊;5 mg黄色胶囊;10 mg粉红色胶囊以及15 mg 灰色胶囊。贮存：贮藏于20 °C至25 °C（68°F至77°F）条件下，允许的温度偏离范围为15 °C至30 °C（59°F至86°F）[见USP受控室温]。

玛伐凯泰(Camzyos)过量的人体经验有限。在HCM患者中，CAMZYOS的单次给药剂量高达144 mg。1例接受144 mg单次给药的受试者发生严重不良事件，包括血管迷走神经反应、低血压和心搏停止，但受试者已恢复。在健康受试者中，高达25 mg的剂量给药长达25天，接受25 mg剂量水平治疗的8例受试者中有3例发生LVEF降低20%或以上。报告一例婴儿在意外吞下3粒15 mg胶囊后死亡。收缩功能障碍最有可能是CAMZYOS过量的结果。CAMZYOS药物过量的治疗包括中止CAMZYOS治疗以及维持血液动力学稳定的医学支持性措施，包括密切监测生命体征和LVEF以及管理患者的临床状态。人类用药过量可危及生命，并导致任何医疗干预均难以治愈的心搏停止。

在中国，玛伐凯泰(Camzyos)于去年2月获得了突破性疗法资格认定，用于治疗oHCM患者。今年4月，玛伐凯泰用于治疗有症状的oHCM成人患者的新药上市申请(NDA)已被中国国家药品监督管理局(NMPA)受理，并被纳入优先审评，相信在不久的将来，玛伐凯泰(Camzyos)一定会在中国上市，给广大患者带来福音。而在该药没有在中国上市前，患者可以寻找国内海外医疗服务机构来帮助自己购买玛伐凯泰(Camzyos)。据了解，玛伐凯泰(Camzyos)规格为2.5mg*30粒，参考价格约为119350元左右。

Mavacamten(马瓦卡坦)的用法用量是：1、推荐的Mavacamten(马瓦卡坦)起始剂量为5 mg口服，每日一次，不考虑进食；允许的后续剂量调整为2.5 mg、5 mg、10 mg或15 mg口服，每日一次。最大推荐剂量为15 mg，口服，每日一次。2、需要定期进行LVEF和Valsalva左心室流出道(LVOT)梯度评估，仔细滴定，以达到适当的目标Valsalva LVOT梯度，同时维持LVEF≥50%，避免心力衰竭症状。3、如果漏服一剂Mavacamten(马瓦卡坦)药物，应尽快服用，下次计划的剂量应在第二天的常规时间服用。白天给药的准确时间并不重要，但不应在同一天给药两次。4、整粒吞服。请勿折断、打开或咀嚼胶囊。建议患者在医生的指导下用药，不可随意更改剂量和用法，以免影响原有病情的治疗。