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使用Lamzede后出现严重的IAR(输注相关反应)后怎么办？

拉米泽德(Lamzede)正确用法用量：1、预处理：在给予拉米泽德之前，考虑使用抗组胺药、解热镇痛药和/或皮质类固醇进行预处理，以减轻可能的不良反应。2、推荐剂量和给药频率：拉米泽德的推荐剂量为1 mg/kg（根据患者的实际体重），每周静脉输注一次。3、输液总量和速率控制：对于体重高达49 kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。体重50 kg及以上的患者应以25mL/小时的最大输注速率输注，以控制蛋白负荷。4、错过给药的处理：如果患者错过一次或多次给药，应尽快重新开始治疗，只要至少距离上次给药不超过3天。如果错过的给药时间在下一次计划给药后3天内，应按计划给予下一次剂量。在使用拉米泽德治疗时，建议严格按照医生或医疗保健提供者的指导进行药物的给予和管理，以确保疗效和安全性。如果有任何疑问或需要进一步信息，请咨询医生或药剂师。

拉米泽德(Lamzede)需要避光冷藏储存。拉米泽德（Lamzede）的储存注意事项如下：1、温度要求：将拉米泽德（Lamzede）保存在2°C至8°C（36°F至46°F）的冷藏条件下。2、包装要求：将拉米泽德（Lamzede）保持在原装纸盒中。3、避光保存：在保存过程中，应避光处理，以保持药物的稳定性。4、禁止冷冻：切勿将拉米泽德（Lamzede）冷冻，以免影响药物的质量。正确遵守以上储存要求，可以确保拉米泽德（Lamzede）的药效和安全性。如果有任何疑问或需要进一步指导，请咨询医生或药剂师。

拉米泽德(Lamzede)最常见的副作用为超敏反应，包括过敏反应、鼻咽炎、发热、头痛和关节痛。简单处理措施如下：1、过敏反应：如果出现过敏反应，应立即停止使用拉米泽德（Lamzede）。寻求医疗帮助，医生可能会建议使用抗过敏药物或其他治疗手段来缓解过敏症状。2、鼻咽炎：对于鼻咽炎症状，可以使用盐水漱口或鼻腔清洁剂来缓解不适。如果症状严重或持续时间较长，建议就医咨询。3、发热：饮食清淡，多饮水，休息充足。如果发热持续或伴有其他症状，应及时就医诊治。4、头痛：可以尝试休息、放松、缓解压力来缓解头痛。避免过度用药，如果头痛严重或持续，建议就医咨询。5、关节痛处理措施：休息、热敷或冷敷可能有助于缓解关节痛。如果关节痛持续或加重，应及时就医寻求专业建议。在出现拉米泽德（Lamzede）副作用时，建议及时与医生沟通，根据医生指导采取适当的处理措施，以确保获得正确的治疗和管理。

打拉米泽德(Lamzede)需要控制输注速率。输液总量根据患者的实际体重确定，对于体重高达49 kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。患者体重50 kg及以上的小鼠应以25mL/小时的最大输注速率输注，以控制蛋白质负荷。如果错过一次或多次给药，应尽快重新开始治疗，只要至少是从下次计划给药开始3天。如果是在下一次计划给药后3天内，则按照计划仅给予下一次剂量。

目前拉米泽德(Lamzede)并未在中国上市，患者可以选择自己前往国外购买拉米泽德(Lamzede)，也可以选择信赖国内海外医疗服务机构来帮助自己购买，省心省力。1、自己出国购买由于拉米泽德在中国没有上市，您可能需要亲自前往国外购买。这需要一定的旅行安排和考虑到的因素，如签证、机票、住宿等。在出国之前，您需要咨询医生，了解是否适合使用拉米泽德以及相应的剂量和治疗周期。2、寻找海外医疗服务机构为了方便患者购买拉米泽德，一些专门的海外医疗服务机构可以提供帮助和支持。这些机构通常与国外的药店、医院或制药公司合作，能够为患者提供购买药物的渠道。下面是一般的购买流程：（1）咨询专业机构：首先，您可以在互联网上搜索相关的海外医疗服务机构，或者通过医生、药剂师等专业人员的推荐来选择合适的机构。与机构联系后，详细咨询拉米泽德的相关信息，包括药物的价格、购买流程和运输方式等。（2）提供医疗文件：为了确保药物的使用安全性和有效性，海外医疗服务机构通常需要您提供相关的医疗文件，例如病历、诊断报告、处方等。这些文件将有助于机构评估您的病情，确保拉米泽德的使用是合理和必要的。（3）购买药物：一旦海外医疗服务机构确认您适合使用拉米泽德，您可以向他们购买药物。通常，机构会提供购买药物的渠道，您需要支付相关的费用，并提供必要的个人信息和物流地址。（4）运输和清关：一旦您完成购买，海外医疗服务机构将负责安排药物的运输。这可能涉及到国际快递服务，以及可能的清关手续。请确保提供准确的联系信息和地址，以便顺利接收药物。

已确定拉米泽德(Lamzede)治疗儿童α-甘露糖苷病的安全性和有效性。在成人和儿童患者中进行的充分且对照良好的临床试验，以及在5名儿童患者(6岁以下)中进行的开放标签试验的证据均支持拉米泽德用于此适应症。与接受拉米泽德治疗的成人患者相比，接受拉米泽德治疗的儿童患者报告的超敏反应发生率更高。

发生严重超敏反应(包括过敏反应)或严重输液相关反应(IAR)时，立即停止拉米泽德(Lamzede)给药，并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度超敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时保持输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。1、尽管暂时停止或减慢输液，仍要坚持，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，则停止输注，并考虑在7至14天内以25%至50%的推荐速率重新开始输注，同时进行适当的预处理。2、保持或减慢输注速度后消退，以建议速率的25%至50%恢复输注。如果耐受，则以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直至达到推荐输注速率。密切监测患者。

Lamzede是注射用药，为白色至灰白色冻干粉，外观呈饼状，装在单剂量小瓶中。Lamzede在2°C至8°C(36°F至46°F)的冷藏条件下，保存在原装纸盒中，以避光保存。不要冷冻。 Lamzede适用于治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷病非中枢神经系统表现。推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量根据患者的实际体重确定，对于体重高达49 kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。患者体重50 kg及以上的小鼠应以25mL/小时的最大输注速率输注，以控制蛋白质负荷。建议患者遵医嘱用药，对症治疗。

Lamzede可以用于治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现，在美国获得批准上市的时间是2023年2月16日，目前国内还没有上市Lamzede，患者在国内的医院药房还买不到Lamzede。 如果患者不方便出国，也可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取，可以将药物从海外直邮到家，在保证是正品的同时价格也实惠，可以省去患者出国购买的麻烦，性价比更高。不过海外药物价格受汇率浮动影响不固定，具体费用和获取流程建议咨询客服人员，获取药物有保障。

Lamzede给药前，考虑使用抗组胺药、解热药和/或皮质类固醇进行预处理，以降低输注相关反应(IAR)的风险。然而，接受预处理后的患者仍可能发生IAR。发生严重超敏反应(包括过敏反应)或严重输液相关反应(IAR)时，立即停止Lamzede给药，并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度超敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时保持输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。过敏反应和严重超敏反应体征和症状包括发绀、低血压、呕吐、荨麻疹、红斑、面部肿胀、发热和震颤。 对于有生殖潜力的雌性，在开始Lamzede治疗前，确认患者未怀孕。告知有生殖潜力的女性在Lamzede治疗期间以及如果停用Lamzede则在最后一次给药后14天内使用有效避孕方法。

Lamzede适用于治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷病非中枢神经系统表现。Lamzede给药前，考虑使用抗组胺药、解热镇痛药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量根据患者的实际体重确定，对于体重高达49 kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。患者体重50 kg及以上的小鼠应以25mL/小时的最大输注速率输注，以控制蛋白质负荷。 如果错过一次或多次给药，应尽快重新开始治疗，只要至少是从下次计划给药开始3天。如果是在下一次计划给药后3天内，则按照计划仅给予下一次剂量。建议患者在医生的指导下使用Lamzede，不可随意更改或者终止剂量。

根据动物生殖研究的结果，Lamzede对怀孕女性给药时可能会造成胚胎-胎仔伤害。在妊娠期间决定继续或停止Lamzede治疗时，应考虑女性对Lamzede的需求、对胎儿的潜在药物相关风险以及未经治疗的母体疾病的潜在不良后果。 对于有生殖潜力的雌性，在开始Lamzede治疗前，确认患者未怀孕。告知有生殖潜力的雌性在Lamzede治疗期间以及如果停用Lamzede则在最后一次给药后14天内使用有效避孕方法。

供注射用的Lamzede (velmanase alfa-tycv)为白色至灰白色冻干粉，外观呈饼状，装在单剂量小瓶中。每瓶含10mg vel manase alpha-tycv。Lamzede可用于: 一个10 mg单剂量药瓶，一个纸盒:NDC 10122-180-02； 一个纸盒中的五个10 mg单剂量药瓶:NDC 10122-180-05； 十个10 mg单剂量小瓶，一个纸盒:NDC 10122-180-10； Lamzede储存在2°C至8°C(36°F至46°F)的冷藏条件下，保存在原装纸盒中，以避光保存。不要冷冻。

在美国境外批准使用velmanase alfa期间，发现了以下不良反应： 心脏疾病:主动脉瓣关闭不全、心悸、心动过速。 耳和迷路疾病:耳聋眼疾病:流泪增多胃肠疾病:痛性摄食。 一般疾病和给药部位状况:虚弱、疲劳。 感染和寄生虫感染:心内膜炎、葡萄球菌感染、细菌性疾病携带者、疖。 代谢和营养障碍:食欲减退。 肌肉骨骼和结缔组织疾病:关节肿胀，关节发热神经系统疾病:共济失调，神经系统疾病，嗜睡精神障碍:精神病，激越，编码，神经过敏呼吸，胸部和纵隔疾病:咽部水肿，喘息皮肤，皮下组织疾病:血管性水肿。 血管疾病:血管脆性，低血压。 由于这些反应是从规模不确定的人群中主动报告的，因此并不总是能够可靠地估计其频率或确定与药物暴露的因果关系。建议患者遵医嘱用药，对症治疗。

Lamzede给药前，考虑使用抗组胺药、解热药和/或皮质类固醇进行预处理，以降低输注相关反应(IAR)的风险。然而，接受预处理后的患者仍可能发生IAR。 如果出现严重的IAR，立即停用LAMZEDE并开始适当的药物治疗。考虑严重IAR后重新服用拉米泽德的风险和益处。使用较慢的输注速率可能会对患者进行再激发。一旦患者耐受输注，可增加输注速率以达到推荐输注速率。 如果出现轻度或中度IAR，考虑减慢输注速度或暂时停止给药。

如果未立即使用重新配制的Lamzede药瓶，请将药瓶在2°C至8°C(36°F至46°F)的冷藏条件下储存24小时(包括输注时间)。冷藏期间避光保护。不要冷冻。 重新配制的Lamzede小瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，则丢弃。 在制备后24小时内输注重构溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间和输注持续时间。

使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药LAMZEDE。请勿摇晃注射器。 输液总量根据患者的实际体重确定，对于体重高达49 kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。体重50 kg及以上的患者应以25mL/小时的最大输注速率输注，以控制蛋白质负荷。 当最后一个注射器为空时，将剂量注射器更换为装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续注入另外10 mL 0.9%氯化钠注射液通过输注系统将管路中剩余部分的LAMZEDE输注给患者。

Lamzede适用于治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷病非中枢神经系统表现。Lamzede给药前，考虑使用抗组胺药、解热镇痛药和/或皮质类固醇进行预处理，推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。 输液总量根据患者的实际体重确定，对于体重高达49kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。患者体重50kg及以上的小鼠应以25mL/小时的最大输注速率输注，以控制蛋白质负荷。如果错过一次或多次给药，应尽快重新开始治疗，只要至少是 从下次计划给药开始3天。如果是在下一次计划给药后3天内，则按照计划仅给予下一次剂量。