Lamzede引起皮肤瘙痒后怎么办？

Lamzede引起皮肤瘙痒后怎么办

Lamzede适用于治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷病非中枢神经系统表现，但该药也会引起副作用，比如过敏反应。过敏反应和严重超敏反应体征和症状包括发绀、低血压、呕吐、荨麻疹、红斑、面部肿胀、发热和震颤。患者皮肤瘙痒考虑是过敏反应。

如果发生轻度或中度超敏反应，考虑减慢输注速度或暂时停止给药。

如果出现严重的超敏反应(如过敏反应)，立即停用Lamzede，并开始适当的药物治疗。考虑严重超敏反应(包括过敏反应)后重新给予Lamzede的风险和益处。使用较慢的输注速率可能会对患者进行再激发。在有严重超敏反应的患者中，可考虑对LAMZEDE采取脱敏措施。如果决定重新给药LAMZEDE，确保患者耐受输注。如果患者耐受输注，则可增加速率以达到推荐剂量。

Lamzede给药前，考虑使用抗组胺药、解热镇痛药和/或皮质类固醇进行预处理。适当的医疗支持措施，包括心肺复苏设备，应在Lamzede给药期间随时可用。

在接受Lamzede治疗的患者中，曾报告过包括过敏反应在内的超敏反应。在临床试验中，19名(50%)患者接受了LAMZEDE治疗(5名成人患者和14名儿童患者)经历过过敏反应，包括2 (5%)名经历过过敏反应的患者(1名成人患者和1名儿童患者)，以及另外3 (8%)名经历过需要药物治疗的严重过敏反应的儿童患者。

在发生过敏反应或严重超敏反应需要治疗的5例患者中，4例(80%)抗药物抗体(ADA)呈阳性。

美国食品和药物管理局（FDA）批准Lamzede上市的时间是2023年2月16日。Lamzede是一种重组形式的人类α-甘露糖苷酶，旨在提供或补充天然α-甘露糖苷酶，这种酶参与富含甘露糖的寡糖的降解，以防止它们在体内各种组织中积累。Lamzede成为美国首个用于治疗成人和儿童患者AM非中枢神经系统表现的酶替代疗法。建议患者遵医嘱用药，对症治疗。

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