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孕妇可以使用Lamzede吗？

拉米泽德(Lamzede)正确用法用量：1、预处理：在给予拉米泽德之前，考虑使用抗组胺药、解热镇痛药和/或皮质类固醇进行预处理，以减轻可能的不良反应。2、推荐剂量和给药频率：拉米泽德的推荐剂量为1 mg/kg（根据患者的实际体重），每周静脉输注一次。3、输液总量和速率控制：对于体重高达49 kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。体重50 kg及以上的患者应以25mL/小时的最大输注速率输注，以控制蛋白负荷。4、错过给药的处理：如果患者错过一次或多次给药，应尽快重新开始治疗，只要至少距离上次给药不超过3天。如果错过的给药时间在下一次计划给药后3天内，应按计划给予下一次剂量。在使用拉米泽德治疗时，建议严格按照医生或医疗保健提供者的指导进行药物的给予和管理，以确保疗效和安全性。如果有任何疑问或需要进一步信息，请咨询医生或药剂师。

拉米泽德(Lamzede)需要避光冷藏储存。拉米泽德（Lamzede）的储存注意事项如下：1、温度要求：将拉米泽德（Lamzede）保存在2°C至8°C（36°F至46°F）的冷藏条件下。2、包装要求：将拉米泽德（Lamzede）保持在原装纸盒中。3、避光保存：在保存过程中，应避光处理，以保持药物的稳定性。4、禁止冷冻：切勿将拉米泽德（Lamzede）冷冻，以免影响药物的质量。正确遵守以上储存要求，可以确保拉米泽德（Lamzede）的药效和安全性。如果有任何疑问或需要进一步指导，请咨询医生或药剂师。

拉米泽德(Lamzede)最常见的副作用为超敏反应，包括过敏反应、鼻咽炎、发热、头痛和关节痛。简单处理措施如下：1、过敏反应：如果出现过敏反应，应立即停止使用拉米泽德（Lamzede）。寻求医疗帮助，医生可能会建议使用抗过敏药物或其他治疗手段来缓解过敏症状。2、鼻咽炎：对于鼻咽炎症状，可以使用盐水漱口或鼻腔清洁剂来缓解不适。如果症状严重或持续时间较长，建议就医咨询。3、发热：饮食清淡，多饮水，休息充足。如果发热持续或伴有其他症状，应及时就医诊治。4、头痛：可以尝试休息、放松、缓解压力来缓解头痛。避免过度用药，如果头痛严重或持续，建议就医咨询。5、关节痛处理措施：休息、热敷或冷敷可能有助于缓解关节痛。如果关节痛持续或加重，应及时就医寻求专业建议。在出现拉米泽德（Lamzede）副作用时，建议及时与医生沟通，根据医生指导采取适当的处理措施，以确保获得正确的治疗和管理。

打拉米泽德(Lamzede)需要控制输注速率。输液总量根据患者的实际体重确定，对于体重高达49 kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。患者体重50 kg及以上的小鼠应以25mL/小时的最大输注速率输注，以控制蛋白质负荷。如果错过一次或多次给药，应尽快重新开始治疗，只要至少是从下次计划给药开始3天。如果是在下一次计划给药后3天内，则按照计划仅给予下一次剂量。

目前拉米泽德(Lamzede)并未在中国上市，患者可以选择自己前往国外购买拉米泽德(Lamzede)，也可以选择信赖国内海外医疗服务机构来帮助自己购买，省心省力。1、自己出国购买由于拉米泽德在中国没有上市，您可能需要亲自前往国外购买。这需要一定的旅行安排和考虑到的因素，如签证、机票、住宿等。在出国之前，您需要咨询医生，了解是否适合使用拉米泽德以及相应的剂量和治疗周期。2、寻找海外医疗服务机构为了方便患者购买拉米泽德，一些专门的海外医疗服务机构可以提供帮助和支持。这些机构通常与国外的药店、医院或制药公司合作，能够为患者提供购买药物的渠道。下面是一般的购买流程：（1）咨询专业机构：首先，您可以在互联网上搜索相关的海外医疗服务机构，或者通过医生、药剂师等专业人员的推荐来选择合适的机构。与机构联系后，详细咨询拉米泽德的相关信息，包括药物的价格、购买流程和运输方式等。（2）提供医疗文件：为了确保药物的使用安全性和有效性，海外医疗服务机构通常需要您提供相关的医疗文件，例如病历、诊断报告、处方等。这些文件将有助于机构评估您的病情，确保拉米泽德的使用是合理和必要的。（3）购买药物：一旦海外医疗服务机构确认您适合使用拉米泽德，您可以向他们购买药物。通常，机构会提供购买药物的渠道，您需要支付相关的费用，并提供必要的个人信息和物流地址。（4）运输和清关：一旦您完成购买，海外医疗服务机构将负责安排药物的运输。这可能涉及到国际快递服务，以及可能的清关手续。请确保提供准确的联系信息和地址，以便顺利接收药物。

已确定拉米泽德(Lamzede)治疗儿童α-甘露糖苷病的安全性和有效性。在成人和儿童患者中进行的充分且对照良好的临床试验，以及在5名儿童患者(6岁以下)中进行的开放标签试验的证据均支持拉米泽德用于此适应症。与接受拉米泽德治疗的成人患者相比，接受拉米泽德治疗的儿童患者报告的超敏反应发生率更高。

发生严重超敏反应(包括过敏反应)或严重输液相关反应(IAR)时，立即停止拉米泽德(Lamzede)给药，并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度超敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时保持输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。1、尽管暂时停止或减慢输液，仍要坚持，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，则停止输注，并考虑在7至14天内以25%至50%的推荐速率重新开始输注，同时进行适当的预处理。2、保持或减慢输注速度后消退，以建议速率的25%至50%恢复输注。如果耐受，则以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直至达到推荐输注速率。密切监测患者。

Lamzede是注射用药，为白色至灰白色冻干粉，外观呈饼状，装在单剂量小瓶中。Lamzede在2°C至8°C(36°F至46°F)的冷藏条件下，保存在原装纸盒中，以避光保存。不要冷冻。 Lamzede适用于治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷病非中枢神经系统表现。推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量根据患者的实际体重确定，对于体重高达49 kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。患者体重50 kg及以上的小鼠应以25mL/小时的最大输注速率输注，以控制蛋白质负荷。建议患者遵医嘱用药，对症治疗。

Lamzede可以用于治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现，在美国获得批准上市的时间是2023年2月16日，目前国内还没有上市Lamzede，患者在国内的医院药房还买不到Lamzede。 如果患者不方便出国，也可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取，可以将药物从海外直邮到家，在保证是正品的同时价格也实惠，可以省去患者出国购买的麻烦，性价比更高。不过海外药物价格受汇率浮动影响不固定，具体费用和获取流程建议咨询客服人员，获取药物有保障。

Lamzede给药前，考虑使用抗组胺药、解热药和/或皮质类固醇进行预处理，以降低输注相关反应(IAR)的风险。然而，接受预处理后的患者仍可能发生IAR。发生严重超敏反应(包括过敏反应)或严重输液相关反应(IAR)时，立即停止Lamzede给药，并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度超敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时保持输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。过敏反应和严重超敏反应体征和症状包括发绀、低血压、呕吐、荨麻疹、红斑、面部肿胀、发热和震颤。 对于有生殖潜力的雌性，在开始Lamzede治疗前，确认患者未怀孕。告知有生殖潜力的女性在Lamzede治疗期间以及如果停用Lamzede则在最后一次给药后14天内使用有效避孕方法。

Lamzede适用于治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷病非中枢神经系统表现。Lamzede给药前，考虑使用抗组胺药、解热镇痛药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量根据患者的实际体重确定，对于体重高达49 kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。患者体重50 kg及以上的小鼠应以25mL/小时的最大输注速率输注，以控制蛋白质负荷。 如果错过一次或多次给药，应尽快重新开始治疗，只要至少是从下次计划给药开始3天。如果是在下一次计划给药后3天内，则按照计划仅给予下一次剂量。建议患者在医生的指导下使用Lamzede，不可随意更改或者终止剂量。

供注射用的Lamzede (velmanase alfa-tycv)为白色至灰白色冻干粉，外观呈饼状，装在单剂量小瓶中。每瓶含10mg vel manase alpha-tycv。Lamzede可用于: 一个10 mg单剂量药瓶，一个纸盒:NDC 10122-180-02； 一个纸盒中的五个10 mg单剂量药瓶:NDC 10122-180-05； 十个10 mg单剂量小瓶，一个纸盒:NDC 10122-180-10； Lamzede储存在2°C至8°C(36°F至46°F)的冷藏条件下，保存在原装纸盒中，以避光保存。不要冷冻。

在美国境外批准使用velmanase alfa期间，发现了以下不良反应： 心脏疾病:主动脉瓣关闭不全、心悸、心动过速。 耳和迷路疾病:耳聋眼疾病:流泪增多胃肠疾病:痛性摄食。 一般疾病和给药部位状况:虚弱、疲劳。 感染和寄生虫感染:心内膜炎、葡萄球菌感染、细菌性疾病携带者、疖。 代谢和营养障碍:食欲减退。 肌肉骨骼和结缔组织疾病:关节肿胀，关节发热神经系统疾病:共济失调，神经系统疾病，嗜睡精神障碍:精神病，激越，编码，神经过敏呼吸，胸部和纵隔疾病:咽部水肿，喘息皮肤，皮下组织疾病:血管性水肿。 血管疾病:血管脆性，低血压。 由于这些反应是从规模不确定的人群中主动报告的，因此并不总是能够可靠地估计其频率或确定与药物暴露的因果关系。建议患者遵医嘱用药，对症治疗。

Lamzede给药前，考虑使用抗组胺药、解热药和/或皮质类固醇进行预处理，以降低输注相关反应(IAR)的风险。然而，接受预处理后的患者仍可能发生IAR。 如果出现严重的IAR，立即停用LAMZEDE并开始适当的药物治疗。考虑严重IAR后重新服用拉米泽德的风险和益处。使用较慢的输注速率可能会对患者进行再激发。一旦患者耐受输注，可增加输注速率以达到推荐输注速率。 如果出现轻度或中度IAR，考虑减慢输注速度或暂时停止给药。

在接受拉米泽德治疗的患者中，曾有输注相关反应(IAR)的报告。在临床试验中，在> 10%的人群中发生的IAR的最常见症状是发热、发冷、红斑、呕吐、咳嗽、荨麻疹、皮疹和结膜炎。在成人和儿童人群中观察到了类似的症状。 Lamzede给药前，考虑使用抗组胺药、解热药和/或皮质类固醇进行预处理，以降低输注相关反应(IAR)的风险。然而，接受预处理后的患者仍可能发生IAR。 如果出现严重的IAR，立即停用Lamzede并开始适当的药物治疗。考虑严重IAR后重新服用拉米泽德的风险和益处。使用较慢的输注速率可能会对患者进行再激发。一旦患者耐受输注，可增加输注速率以达到推荐输注速率。 如果出现轻度或中度IAR，考虑减慢输注速度或暂时停止给药。

如果未立即使用重新配制的Lamzede药瓶，请将药瓶在2°C至8°C(36°F至46°F)的冷藏条件下储存24小时(包括输注时间)。冷藏期间避光保护。不要冷冻。 重新配制的Lamzede小瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，则丢弃。 在制备后24小时内输注重构溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间和输注持续时间。

使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药LAMZEDE。请勿摇晃注射器。 输液总量根据患者的实际体重确定，对于体重高达49 kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。体重50 kg及以上的患者应以25mL/小时的最大输注速率输注，以控制蛋白质负荷。 当最后一个注射器为空时，将剂量注射器更换为装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续注入另外10 mL 0.9%氯化钠注射液通过输注系统将管路中剩余部分的LAMZEDE输注给患者。

Lamzede适用于治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷病非中枢神经系统表现。Lamzede给药前，考虑使用抗组胺药、解热镇痛药和/或皮质类固醇进行预处理，推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。 输液总量根据患者的实际体重确定，对于体重高达49kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。患者体重50kg及以上的小鼠应以25mL/小时的最大输注速率输注，以控制蛋白质负荷。如果错过一次或多次给药，应尽快重新开始治疗，只要至少是 从下次计划给药开始3天。如果是在下一次计划给药后3天内，则按照计划仅给予下一次剂量。