乙酰半胱氨酸是常见的祛痰药物,具有较好的抗炎、抗氧化等作用,且能产生一定的肺保护效应,对慢性阻塞性肺疾病(COPD)有一定的疗效。据了解，乙酰半胱氨酸注射液FLUIMUCIL规格300mg*10支参考价格约为180~200元之间。关于乙酰半胱氨酸注射液乙酰半胱氨酸，是一种有机化合物，化学式为C5H9NO3S，主要用作黏液溶解剂，具有较强的黏痰溶解作用。临床主要用于治疗浓稠黏液分泌物过多的呼吸道疾病，如急性支气管炎、慢性支气管炎及其病情恶化者、肺气肿、粘稠物阻塞症以及支气管扩张症等。乙酰半胱氨酸注射液的作用乙酰半胱氨酸属于还原型谷胱甘肽前体，具有抗氧化作用，可清除活性氧基团,提高机体缺氧状态下的抗氧化能力，促进血管微循环扩张,降低血管阻力,改善组织氧供状态。具体用药过程中，乙酰半胱氨酸药物获得很好的应用，其属于痰液溶解剂的一种，具体使用过程中可显著将痰液黏滞度降低，从而获得明显的稀释效果,在痰液排出方面发挥一定的促进作用。临床于肺气肿疾病、支气管炎疾病、慢性阻塞性肺疾病等诸多呼吸道系统疾病中均获得很好的应用,并且取得的效果较好。此外，其在扩张囊状支气管方面也表现出一定的应用价值。乙酰半胱氨酸注射液的功效研究目的：观察乙酰半胱氨酸治疗老年慢性阻塞性肺疾病(COPD)的临床疗效[1]。研究方法：选取2018年1月~2020年12月徐州市康复医院收治的老年COPD患者80例,采用随机数字表法分为联合组和常规组各40例。常规组患者实施常规治疗,联合组患者在常规组的基础上联合乙酰半胱氨酸治疗,2组均治疗7~10d。比较2组患者的临床疗效,治疗前后肺功能[第1秒用力呼气容积( FEV1)占用力肺活量(FVC)比值(FEV1/FVC)及FEV1]、细胞因子[白介素-8(IL-8)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)]水平及不良反应。研究结果：联合组患者的总有效率为95. 00% ,高于常规组的77.50%(x =5. 165,P=0.023)。与治疗前比较,治疗7~10 d后2组患者FEV，及FEV1/FVC均升高,IL-8及TNF-α水平均降低,且改善幅度比较,联合组大于常规组(P <0.01)。联合组患者不良反应总发生率为15.00% , 低于常规组的17. 50% ,但组间比较差异无统计学意义(x2 =0.092,P=0.762)。研究结论：乙酰半胱氨酸治疗老年COPD效果明显，可提高疗效,改善肺功能,降低细胞因子水平,安全性较高。乙酰半胱氨酸注射液的副作用乙酰半胱氨酸注射液滴注过快可出现以下不良反应：恶心、呕吐、皮疹、瘙痒、支气管痉挛、头晕头痛、发热、过敏反应、偶可见面潮红、血管性水肿、心动过速、低血压及高血压、红细胞，白细胞减少、咽炎、鼻（液）溢、耳鸣等。（注：以上副作用因人而异，如果滴注过程中出现以上不良反应，应立即通知医生或护士。医生会根据具体情况采取相应的措施，可能会调整滴注速度或给予其他支持性治疗。在使用乙酰半胱氨酸注射液时，应严格遵循医生的指导，并注意滴注速度以及任何不适的出现。）更多关于乙酰半胱氨酸注射液副作用的资讯可以参考：乙酰半胱氨酸注射液的不良反应？乙酰半胱氨酸注射液的价格据了解，乙酰半胱氨酸注射液FLUIMUCIL规格300mg*10支参考价格约为180~200元之间。目前乙酰半胱氨酸注射液已经在中国上市并且进入医保当中了，患者可以直接凭借药方在国内各大医院医药购买到，也可以选择信赖国内海外医疗服务机构来帮助自己购买，更加实惠便利一些。参考文献[1]顾闯,陈萍.乙酰半胱氨酸治疗老年COPD的临床疗效[J].临床合理用药,2023,16(28):73-76.DOI:10.15887/j.cnki.13-1389/r.2023.28.022.热文推荐：奥希替尼(泰瑞沙)是第几代靶向药物？

公开资料显示，进行性家族性肝内胆汁淤积症1型和 2型发病率为1/100 000~ 1/50 000，发病与性别无关，而Bylvay 作为美国第一个获批用于治疗所有类型进行性家族性肝内胆汁淤积症的药物，疗效如何？随小编一起来看看吧！ 进行性家族性肝内胆汁淤积症 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一种常染色体隐性遗传病。肝脏合成、分泌胆汁，胆汁在胆囊浓缩、储存。当人体摄入脂肪类食物，胆囊会分泌胆汁，帮助脂肪的消化。本病患者是由于基因突变，导致肝内胆汁分泌障碍，发生肝内胆汁淤积，最终发展为肝衰竭。患者典型症状有黄疸和皮肤瘙痒，还有发育落后、身材矮小等问题。 根据致病基因不同，进行性家族性肝内胆汁淤积症主要分为3型，分别为PFIC-1 型：由位于常染色体18q21-22的ATP8B1基因突变所致，其功能异常可间接干扰胆管胆汁酸分泌。患者常有水样腹泻、胰腺炎、听力减退。PFIC-2型：由位于常染色体2q24的ABCB11基因突变所致，会导致肝细胞内胆盐积聚，造成肝脏损伤，初始表现严重，进展最快，1年内可迅速发展呈肝衰竭。PFIC-3 型：由 ABCB4 基因突变引起，可导致胆结石形成，阻塞胆道胆汁排泄。这一型一般呈慢性进展，常在儿童晚期和青少年发生肝硬化。 Bylvay(odevixibat) 　　Bylvay 是美国第一个获批用于治疗所有类型进行性家族性肝内胆汁淤积症 (PFIC) 的 3 个月及以上患者瘙痒症的药物。欧盟委员会 (EC) 和英国药品和保健品监管机构 (MHRA) 还授予了 Bylvay 的上市许可，用于治疗 6 个月或以上患者的 PFIC。 Bylvay 是一种有效的、每日一次的非全身性回肠胆汁酸转运抑制剂，全身暴露量最小，并在小肠局部起作用。对于能够吞咽胶囊的患者，Bylvay 可以作为胶囊服用，也可以打开并洒在食物上，这是儿科患者人群依从性的关键因素。Bylvay 最常见的不良反应是腹泻、肝功能检查异常、呕吐、腹痛和脂溶性维生素缺乏。 Bylvay疗效 2022年6月，《Lancet Gastroenterol Hepatol》发布了一项 24周、随机、双盲、已完成的Ⅲ期试验，其目的为探究odevixibat的疗效，已知进行性家族性肝内胆汁淤积症的主要症状为瘙痒和血清胆汁酸升高，因此两个主要终点即为24周内瘙痒阳性和血清胆汁酸反应阳性的患者比例。 将试验纳入的患者随机分配（1：1：1），给予每天一次安慰剂，40μg/kg和120μg/kg的odevixibat。与安慰剂相比，24周治疗期间，瘙痒评估呈阳性的患者比例为：总体odevixibat组与安慰剂组的绝对比例差异为为55%；odevixibat的40μg/kg/d组为58%；120μg/kg/d组为52%，详细数据如图A： 图A：瘙痒评估呈阳性的患者比例 血清胆汁酸阳性的患者比例为：在接受odevixibat治疗的所有42例患者中，14例（33%）呈血清胆汁酸阳性，其中40μg/kg/d组的23例中有10例（43%）；120μg/kg/d组的有19例中有4例（21%），而接受安慰剂的患者（20例中有0例）达到该反应阈值，总体odevixibat组与安慰剂组的绝对比例差异为33.3%，详细数据如图B： 图B：血清胆汁酸阳性的患者比例 综上所述，与安慰剂相比，全odevixibat组患者水平瘙痒和血清胆汁酸的阳性评估的患者比例均高于安慰剂，疗效十分显著！ 进行性家族性肝内胆汁淤积症药物全球研发 目前针对进行性家族性肝内胆汁淤积症的药物，除了已上市的odevixibat外，还有13种药物，目前处于非在研阶段的药物有1种，药物发现阶段的有3种药物，临床前阶段的有4种，临床2期的有1种，临床3期的目前有2种，申请上市的有1种，相信在不久的将来就会与我们见面，此外还有1种已出现在大家面前的药物，今天就为大家简单介绍一下： 氯马昔巴特(Maralixibat Chloride) 氯马昔巴特(maralixibat)由美国Mirum制药公司研发,于2021年9月29日经FDA优先审查方式批准上市,商品名为Livmarli,用于治疗1岁及以上的Alagille综合征(ALGS)患者的胆汁淤积性瘙痒.本品为口服液体制剂,是FDA批准的第一个也是唯一一个治疗ALGS这种罕见肝病的药物。 氯马昔巴特口服溶液是一种口服、每日一次的回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂，它可以阻断胆汁酸肠肝循环，降低肝内和血清中的胆汁酸水平，减少由此介导的肝脏损伤，缓解瘙痒。 参考文献 [1]Thompson RJ, Arnell H, Artan R, Baumann U, Calvo PL, Czubkowski P, Dalgic B, D'Antiga L, Durmaz Ö, Fischler B, Gonzalès E, Grammatikopoulos T, Gupte G, Hardikar W, Houwen RHJ, Kamath BM, Karpen SJ, Kjems L, Lacaille F, Lachaux A, Lainka E, Mack CL, Mattsson JP, McKiernan P, Özen H, Rajwal SR, Roquelaure B, Shagrani M, Shteyer E, Soufi N, Sturm E, Tessier ME, Verkade HJ, Horn P. Odevixibat treatment in progressive familial intrahepatic cholestasis: a randomised, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2022 Sep;7(9):830-842. doi: 10.1016/S2468-1253(22)00093-0. Epub 2022 Jul 1. PMID: 35780807. [2]Srivastava A Progressive familial intrahepatic cholestasis.J Clin Exp Hepatol. 2014; 4: 25-36 [3]Bull LN Thompson RJ Progressive familial intrahepatic cholestasis.Clin Liver Dis. 2018; 22: 657-669

乙酰半胱氨酸作为还原型谷胱甘肽的前体,属于体内自由基清除剂,其肝脏保护作用的具体机制目前尚不明确，可能与维持或恢复谷胱甘肽水平有关。乙酰半胱氨酸注射液对药物性肝损伤、重症酒精性肝炎及缺血性肝炎有较好的治疗效果。近年来随着乙酰半胱氨酸注射液在临床的广泛应用,其不良反应越来越受到医务工作者的关注，那么，乙酰半胱氨酸注射液的不良反应是什么？ 乙酰半胱氨酸注射液的不良反应 乙酰半胱氨酸注射液不良反应(ADR)主要发生在乙酰半胱氨酸注射液输注时，且多为首次输注，故输注时，护士应加强用药宣教，告知患者及家属使用该药时可能发生的ADR，并在输注期间加强巡视，患者出现不适及时停药或遵医嘱采取对症措施，减轻ADR发生的严重程度。输注乙酰半胱氨酸注射液时，尽量减慢滴注速度，说明书指出减缓该药滴注速度可减少ADR发生。 乙酰半胱氨酸注射液临床上的不良反应 乙酰半胱氨酸注射液引发不良反应以皮肤软组织损伤为主，主要表现为皮肤瘙痒、红疹、发红等，出现上述症状可先停药观察﹐若无好转迹象或情况较为严重，可用10%葡萄糖酸钙注射液、地塞米松、抗组胺药等对症治疗，症状缓解后不建议再次使用。 消化系统损伤主要表现为恶心、呕吐，一旦发生，在停药的同时可使用甲氧氯普胺等对症治疗，若因疾病必须继续使用乙酰半胱氨酸注射液，症状缓解后可减缓滴注速度，坚持对症用药2~3天症状会消失。 乙酰半胱氨酸注射液引发ADR的主要机制为非lgE介导的组胺释放和血管扩张，导致患者出现皮疹、面红、水肿、支气管痉挛和胸闷等症状，为确保患者用药安全，用药前应询问患者药物过敏史、疾病史等，用药过程中密切观察患者情况。 相关热文推荐：乙酰半胱氨酸注射液功效与作用

目前，临床尚无药物性肝炎特效治疗药物,治疗多采用综合疗法，即在立即停止使用导致或可能引起药物性肝炎的药物基础上，予以解毒、降酶、保肝、护膜等对症治疗。乙酰半胱氨酸注射液是肝脏衰竭早期治疗常用药物，主要成分为N-乙酰半胱氨酸(NAC)。该物质最早作为粘液溶解剂治疗呼吸系统疾病，但随着认识的深入，美国肝病研究学会(AASLD)研究发现，本品还能够提高药物或乙肝引起的肝损伤及肝衰竭，提高患者生存率。那么，乙酰半胱氨酸注射液功效与作用是什么？ 乙酰半胱氨酸注射液的作用 乙酰半胱氨酸注射液的作用机制： 1、乙酰半胱氨酸注射液中的NAC能促进谷胱甘肽(GSI)合成,提高肝脏细胞的GSI水平,GSI具有解毒、促氧化等功效,故患者服用NAC后能够增强肝细胞抗自由基和毒物损伤的能力; 2、NAC是一氧化氮(NO)分子载体﹐能够促进NO生理效应的发挥和生物利用度的提高,从而抑制内毒素和组织损伤诱发因子的释放,并改善微循环,纠正组织缺氧,减少细胞坏死。 3、NAC 能与氨基酸等细胞成分反应，通过抑制库普弗细胞激活来清除OH自由基。同时,NAC含有活性疏基-SH,该物质也能拮抗多种氧自由基,从而对抗各种因素所致细胞氧化损伤。 目前，NAC是国际肝衰竭指南唯一认可的护肝药物,除NAC，以外﹐临床尚未发现除其他单独治疗能改善所有肝损伤和肝衰竭预后的药物。 乙酰半胱氨酸注射液功效 乙酰半胱氨酸注射液主要用来治疗早期肝衰竭，此外对于支气管炎，肺气肿等疾病也有治疗作用，同时还能够降低胆红素的数值，提高凝血酶原活动度，可使痰液排出体外。此药物的效果比较好，大多数人用药后都能够控制疾病。但是此药物是经过静脉滴注的方式使用的，因此用药时要注意输液的速度。 热文推荐：奥贝胆酸片功效与作用