推荐免疫接种与预防性用药

按照美国免疫实践咨询委员会(ACIP)现行推荐方案，至少在启动佩格塞塔科普兰治疗前2周，为患者接种针对荚膜细菌的免疫制剂，包括肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌(A、C、W、Y及B血清群)。

若患者尚未按ACIP推荐完成肺炎链球菌与脑膜炎奈瑟菌免疫接种，且需紧急启用佩格塞塔科普兰治疗，应给予患者抗菌药物预防感染，并尽快安排上述免疫接种。

开具佩格塞塔科普兰处方的医务人员必须加入佩格塞塔科普兰风险评估与缓解策略(REMS)项目。

推荐剂量——阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)

佩格塞塔科普兰推荐剂量：1080mg，皮下给药，每周2次。

由C5抑制剂转换至佩格塞塔科普兰患者的给药方案

为降低骤然停药引发溶血的风险：

从依库珠单抗(eculizumab)换药的患者：在继续按原剂量使用依库珠单抗的同时，启动佩格塞塔科普兰。4周后停用依库珠单抗，继续单用佩格塞塔科普兰维持治疗。

从拉武珠单抗(ravulizumab)换药的患者：在末次给予拉武珠单抗后不超过4周内，启动佩格塞塔科普兰。

剂量调整

若乳酸脱氢酶(LDH)＞2倍正常值上限(ULN)，将给药方案调整为1080mg，每3日一次。上调剂量后，需每周监测2次LDH，至少持续4周。

漏用剂量

一旦发生漏用，应尽快补用佩格塞塔科普兰。补药完成后，恢复原有常规给药计划。

推荐剂量——C3肾小球病(C3G)或原发性免疫复合物膜增生性肾小球肾炎(原发性IC-MPGN)

成人(18周岁及以上)佩格塞塔科普兰推荐剂量：1080mg(20mL)，皮下给药，每周2次。

儿科患者(12周岁至未满18周岁)：12周岁及以上儿科患者，依据体重确定佩格塞塔科普兰给药剂量与输注体积，皮下给药，每周2次。

体重≥50kg：首剂(输注体积)1080mg(20mL)；第2剂(输注体积)1080mg(20mL)；维持剂量(输注体积)1080mg，每周2次(20mL)。

体重35kg～＜50kg：首剂(输注体积)648mg(12mL)；第2剂(输注体积)810mg(15mL)；维持剂量(输注体积)810mg，每周2次(15mL)。

体重＜35kg：首剂(输注体积)540mg(10mL)；第2剂(输注体积)540mg(10mL)；维持剂量(输注体积)648mg，每周2次(12mL)。

漏用剂量

一旦发生漏用，应尽快补用佩格塞塔科普兰。补药完成后，恢复原有常规给药计划。

给药方法

采用皮下给药，可选用下述设备：市售输液泵，储液容量至少20mL；或一次性可穿戴注射器。

需在医务人员指导下使用。患者经医务人员规范培训药物配制与给药操作后，可自行给药，或由照护者协助给药。

采用输液泵或佩格塞塔科普兰注射器给药时，遵循以下步骤并执行无菌操作配制与给药：使用前，将佩格塞塔科普兰放置至室温20℃～25℃，静置约30分钟。药瓶置于原纸盒内避光保存，直至准备使用。

凡是注射用制剂，在条件允许时给药前均需目视检查有无微粒、变色。佩格塞塔科普兰为澄清、无色至微淡黄色溶液。如液体浑浊、含有微粒或呈深黄色，禁止使用。未用完的药液全部丢弃。

使用输液泵进行配制

完整配制与给药操作详见佩格塞塔科普兰使用说明书及输液泵厂家说明书。采用无针转接装置(如药瓶适配器)或转移针抽取药液装入注射器。

每次输注轮换给药部位(腹部、大腿、臀部、上臂)。不要在触痛、瘀青、发红或发硬皮肤处输注；避开纹身、瘢痕、妊娠纹区域。如需多部位输注，各输注位点间距至少3英寸。

典型输注时长：2个输注位点约30分钟；单个输注位点约60分钟。

使用佩格塞塔科普兰注射器进行配制

详见设备配套的佩格塞塔科普兰注射器使用说明书。使用无针转接装置(如药瓶适配器)。注射器仅用于腹部皮下给药。每次皮下注射轮换给药部位。不要在触痛、瘀青、发红或发硬皮肤处注射；避开纹身、瘢痕、妊娠纹区域。注射时长约30～60分钟。

患者在使用过程中应严格遵医嘱，密切关注耐受情况和不良反应，并定期复查。如有疑问或出现不适，应及时咨询医生或药师。