




美格鲁特、Zavesca、Miglustat
适用于成人轻至中度1型戈谢病患者,且酶替代疗法不适用者。[ 详情 ]
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美格鲁特(Zavesca)用药指南是指导临床精准施治与保障患者安全的核心依据,患者应严格把握。
治疗应在熟悉戈谢病管理的医生指导下进行。
成人患者推荐剂量为100mg胶囊,口服,每日三次,间隔固定时间。若漏服,下一次剂量应在原定时间服用。
部分患者因出现震颤或腹泻等不良反应,可能需将剂量减至100mg,每日一次或两次。
轻度肾功能损害(校正肌酐清除率50-70mL/min/1.73m²):起始剂量为100mg,每日两次。
中度肾功能损害(校正肌酐清除率30-50mL/min/1.73m²):起始剂量为100mg,每日一次。
重度肾功能损害(肌酐清除率<30mL/min/1.73m²):不推荐使用。
参考资料: FDA说明书更新于2020年12月8日,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=021348