特发性肺间质纤维化（IPF）被称为一种“类肿瘤疾病”，IPF诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤。尼达尼布（Ofev）是一种小分子酪氨酸激酶抑制剂，主要用于特发性肺间质纤维化（IPF）的治疗。 尼达尼布（Ofev）推荐剂量为每次150 mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。可根据患者耐受程度可降低剂量至100mg，每日两次，治疗开始前及给药过程中需定期检查肝功能，一旦出现肝功能异常，应降低剂量或停药。 尼达尼布（Ofev）应与食物同服，用水送服整粒胶囊。本品有苦味，不得咀嚼或碾碎服用。尚不清楚咀嚼或碾碎胶囊对尼达尼布（Ofev）药代动力学的影响。 除此之外患者服用尼达尼布（Ofev）还应注意以下事项： 1、胃肠疾病：服用尼达尼布（Ofev）发生腹泻，恶心和呕吐。 首先用充足的水合物和止吐药治疗患者。如果严重腹泻，恶心或呕吐症状持续存在，则停止服用尼达尼布。 2、肝酶升高：用尼达尼布（Ofev）曾发生ALT，AST和胆红素升高。治疗前和期间监视ALT，AST和胆红素。 3、胚胎胎儿毒性：应劝告育龄妇女对胎儿潜在危害和避免成为妊娠。 4、曾报道动脉血栓栓塞事件：治疗心血管疾病风险较高的患者（包括已知的冠状动脉疾病）时应谨慎。 5、 曾报道出血事件： 只有在预期益处超过潜在风险时，才能使用尼达尼布（Ofev）。 6、曾报道胃肠道穿孔：近期腹部手术治疗患者谨慎使用尼达尼布（Ofev）。发生胃肠道穿孔患者终止尼达尼布（Ofev）。如果预期益处超过潜在风险，则仅在已知有胃肠穿孔风险的患者中使用尼达尼布。

2014年10月15日美国FDA 批准尼达尼布（Ofev）上市，尼达尼布（Ofev）是一种小分子酪氨酸激酶抑制剂。该药是由勃林格殷格翰（BoehringerIngelheim）开发、生产和销售，主要用于特发性肺间质纤维化（IPF）的治疗。 目前，我国作为一个老龄化严重的国家，目前IPF患病人数也是逐年增加，保守估计至少在50万左右。作为一种慢性间质性肺病，IPF起病隐匿、病情逐渐加重，也可表现为急性加重。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，IPF被称为一种“类肿瘤疾病”。 尼达尼布（Ofev）是一种小分子多受体酪氨酸激酶（RTKs）和非受体酪氨酸激酶（nRTKs）抑制剂，也是首个获准用于特发性肺纤维化患者治疗的酪氨酸激酶抑制剂。 尼达尼布（Ofev）推荐剂量为每次150 mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。尼达尼布应与食物同服，用水送服整粒胶囊，不得咀嚼或碾碎服用。尼达尼布（Ofev）哪里有售呢？ 2017年9月，尼达尼布（Ofev）已经在中国获批上市，用于对肺间质纤维化的治疗，作为被国内外相关指南、共识推荐的全球首个可减少IPF急性加重风险的靶向治疗药物，尼达尼布（Ofev）可有效延缓IPF的疾病进展，使肺功能下降减少约50% ，且显著降低IPF急性加重的风险，提高患者生存获益。 尼达尼布（Ofev）在国内的一些正规药房基本都可以买到，不过由于是原研药，售价通常较高。目前市面上有两种规格的尼达尼布，150mg/30片，售价每盒约11200元，100mg/30片，售价每盒约8200元。对于多数患者来说价格难以负担。 除了国内的尼达尼布（Ofev），在土耳其也有德国勃林格殷格翰生产的尼达尼布（Ofev），而且价格较低，规格150mg/30胶囊，售价约5000；规格100mg*60胶囊，售价7000 左右。方便出国的患者可以自行前往土耳其购买，不方便出国的患者也可以联系医伴旅进行购买。

尼达尼布Ofev是小分子酪氨酸激酶抑制剂，能抑制多种受体酪氨酸激酶(RTKs)和非受体酪氨酸激酶(nRTKs)。尼达尼布Ofev通过竞争性抑制成纤维细胞生长因子受体(FGFR) 1-3、血小板生长因子受体(PDGFR) α/β、血管表皮生长因子受体(VEGFR) 1-3等受体酪氨酸激酶，阻断对成纤维细胞的增殖、迁徙和转换起关键作用的细胞信号转导，从而抑制特发性肺纤维化（IPF）的病变。 在一项研究中，中位随访7.1个月时，尼达尼布Ofev组与安慰剂组的中位PFS分别为3.4个月和2.7个月，与安慰剂组相比，尼达尼布组的疾病进展风险下降了21%，尼达尼布组腺癌患者的总生存显著优于安慰剂组，分别为12.6个月和10.3个月，特别注意的是那些从一线治疗开始后9个月内进展的腺癌患者，两组的中位OS分别为10.9个月和7.9个月，中位PFS分别为3.6个月和1.5个月。 尼达尼布Ofev的效果十分不错，那么患者应该去哪买呢？ 2017年6月，尼达尼布Ofev被中国食品药品监督管理总局药品审评中心 CDE 纳入优先审评品种名单，并在短短3个月后获得批准上市。在国内上市后患者仅需要凭借医生开具的处方便能够在国内正规的医院或药房里买到该药。 不过，尼达尼布Ofev目前还没有正式进入国家医保，而尼达尼布Ofev的原厂药的价格相对较高。150mg/30片的尼达尼布Ofev售价每盒约11200元，100mg/30片的售价每盒约8200元。 而德国勃林格殷格翰生产的尼达尼布Ofev在土耳其的销售价格较低，规格150mg/30胶囊，售价约5000；规格100mg*60胶囊，售价7000左右，患者可以自行出国购买，也可以咨询医伴旅购买这一版本的尼达尼布Ofev。

尼达尼布（Ofev）是一种化学品，临床上用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清。 2014年，尼达尼布（Ofev）获得美国FDA治疗特发性肺纤维化（IPF）的突破性疗法认定，并已批准上市。2014 年 11 月，尼达尼布（Ofev）在欧洲获批作为抗癌药物上市，可联合紫杉醇 应用于一线化疗后，治疗出现局部晚期、变种或局部复发的非小细胞肺癌(NSCLC)中的肺腺癌成年患者，是新一代抗癌标靶药中具三重能力同时针对抑制三个主要癌细胞受体。 2015年7月，尼达尼布（Ofev）被纳入ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化诊治国际循证指南的推荐用药。  Ofev国内是什么时候上市的呢？ 2017年9月，尼达尼布（Ofev）在中国获批上市，用于治疗特发性肺纤维化(IPF)。此前在中国获得CFDA批准上市的IPF治疗药物仅有吡非尼酮。尼达尼布（Ofev）是CFDA批准的第2款治疗IPF的有效药物，比美国上市只晚了3年。 2019年9月，尼达尼布（Ofev）在美国获批用于延缓系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）成人患者的肺功能下降，这是治疗这一罕见肺部疾病的首款获批疗法。 2019年10月11日，勃林格殷格翰公司宣布，美国FDA授予其小分子酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布（Ofev）突破性疗法认定，用于治疗慢性进行性纤维化间质性肺病（ILD）患者。 2019年12月10日勃林格殷格翰宣布，中国药品监督管理局已于今日正式受理了乙磺酸尼达尼布（Ofev）软胶囊（维加特® ）用于治疗进行性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）适应症的注册申请。

尼达尼布是德国勃林格殷格翰公司研发的三联血管激酶抑制剂，可同时阻断血管内皮生长因子受体（VEGFR）、血小板源性生长因子受体（PDGFR）以及成纤维细胞生长因子受体（FGFR）的信号转导通路。 美国食品和药物管理局（FDA）于2014年10月15日批准了Ofev（Nintedanib）对于特发性肺纤维化（IPF）的治疗。 那么，尼达尼布的治疗效果如何呢？ FDA批准尼达尼布基于来自一项II期临床试验（TOMORROW研究）以及两项III期临床试验（INPULSIS?-1研究和INPULSIS?-2研究的结果）。 临床试验证实尼达尼布可使绝大多数IPF患者人群获益于疾病进展的减缓，表现为患者的肺功能降幅减少50%，其中也包括处于疾病早期阶段的患者（用力肺活量FVC占预计值百分比>90%）、高分辨率计算机体层扫描（HRCT）未检出蜂窝肺病变和/或合并肺气肿的患者。 尼达尼布是首个在两项具有相同研究设计的III期临床试验中均达到主要终点的IPF靶向治疗药物。 尼达尼布还可显著降低经过仲裁判定的IPF急性加重的发生风险。IFP急性加重可显著影响疾病进程，导致肺部疾病恶化的一系列事件。在因IPF急性加重而住院的患者中，有半数的人会在住院期间死亡。 尼达尼布这款药物已经获得了欧洲和美国FDA的相关审批，治疗效果得到了进一步的保障。不过提醒各位患者和家属，在服用尼达尼布药物之前，一定要事先仔细阅读该药的使用说明书，警惕可能会出现的一些副作用和不良反应！

由德国勃林格殷格翰自主研发的尼达尼布主治什么？ 尼达尼布的适应症：用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的靶向新药！ 尼达尼布的抗肿瘤效果已经被临床试验证实，一个随机的、双盲III期临床试验LUME-Lung 1研究证实了该药的疗效，该临床试验纳入了1314名IIIB/IV期复发的非小细胞肺癌患者，这些患者一线含铂的化疗治疗失败。 试验结果表明使用尼达尼布联合多西他赛可使得患者治疗效果更好，优于单药多西他赛。多西他赛联合尼达尼布的无进展生存期（PFS）优于安慰剂联合多西他赛。这个疗效的差异不管是腺癌和鳞状细胞癌都是很明显的。但是在总进展生存期（OS）方面，尼达尼布联合多西他赛仅在腺癌这个癌症种类中优于单药多西他赛。基于LUME-Lung 1临床III期的结果，欧盟批准尼达尼布联合多西他赛治疗一线化疗失败的进展期非小细胞肺癌。 特发性肺纤维化（IPF）目前原因不明，临床上对IPF常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝药物等。这些药物存在对IPF治疗效果不明显、不良反应大等缺点。除了肺移植以外，尚无确切有效的治疗措施。在未进行肺移植的情况下，IPF的3年和5年死亡率分别是50%和80%。 PDGFR、FGFR和VFGFR与特发性肺纤维化发病机制有关，由于尼达尼布可以与这些受体的三磷酸腺苷竞争性结合，阻断与IPF病理相关的成纤维细胞增殖、迁移、转化等信号。因此尼达尼布可减少肺功能下降速度、减缓特发性肺纤维化疾病进展。

作为创新靶向药物，尼达尼布同时作用于PDGFR、FGFR和VEGFR三个靶点，从而阻断IPF关键发病机制的成纤维细胞的增殖、迁移和转化，减缓IPF的疾病进展。包括尼达尼布在内的抗纤维化药物的问世是IPF治疗的转折点。 尼达尼布的治疗效果在临床上得到了充分的验证，那么，尼达尼布该如何服用呢？ 尼达尼布的服用方法： 推荐剂量：每天两次，每次150毫克。 轻度肝功能不全患者推荐剂量（Child Pugh A）：100 mg，每日两次，每次间隔约12小时。 开始治疗前，进行肝功能检查和妊娠试验。 根据患者耐受程度可降低剂量至100mg，每日两次，治疗开始前及给药过程中需定期检查肝功能，一旦出现肝功能异常，应降低剂量或停药。 尼达尼布应与食物同服，用水送服整粒胶囊。尼达尼布有苦味，不得咀嚼或碾碎服用。尚不清楚咀嚼或碾碎胶囊对尼达尼布药代动力学的影响。 如果漏服了一个剂量的药物，应在下一计划服药时间继续服用推荐剂量的药物，不应补服漏服的剂量。不应超过推荐的每日最大剂量300 mg。 肝酶升高可能需要调整剂量或中断治疗。天冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）增高在1.5倍正常值上限（ULN）之内，且无中度肝损伤（Child Pugh B）迹象时，可中断治疗，或将尼达尼布降低剂量至每次100mg，每日两次。 当肝酶恢复至基线值时，重新使用尼达尼布降低剂量（每次100mg，每日两次）治疗，随后可增加至完整剂量（每次150 mg，每日两次）。

勃林格殷格翰自主研发的抗肺纤维化创新靶向药尼达尼布，已获得国家食品药品监督管理总局（CFDA）颁发的进口药品注册证，被批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。那么，尼达尼布治疗肺纤维化的治疗效果如何？ 根据一项长达3年的多项临床研究数据已一致验证了尼达尼布的疗效和安全性。 尼达尼布的全球临床试验项目INPULSIS，在24个国家的205个研究中心招募了1066名IPF患者。全球临床研究结果显示，尼达尼布是首个显著减少肺功能年下降率达到50%左右的靶向治疗药物，同时接受尼达尼布治疗的患者与接受安慰剂治疗的患者相比，疾病进展风险减少40%，患者生活质量明显提高，并且患者发生首次急性加重风险可显著降低50%以上。在这项全球临床试验项目中，有101名患者来自中国。对中国患者的研究数据分析证明，尼达尼布对中国患者的治疗结果与全球总体研究人群一致。 临床试验和真实世界证据均显示，尼达尼布耐受性总体良好。 尼达尼布此前已在包括美国和欧盟在内的60个国家和地区被批准用于治疗特发性肺纤维化，并于2015年被纳入国际指南，2016年被纳入中国IPF诊断和治疗专家共识。今年6月，尼达尼布被中国食品药品监督管理总局药品审评中心 CDE 纳入优先审评品种名单，并在短短3个月后获得批准上市。 尼达尼布的疗效和安全性已经得到充分的临床研究数据和和其他国家真实世界数据的支持，在上市后的三年中使全球26000多名IPF患者受益。

尼达尼布可以治什么呢？ 尼达尼布的适应症：用于治疗特发性肺纤维化（IPF）和非小细胞肺癌（NSCLS）的药物！ 尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂TKI，同时作用于血小板源性生长因子受体PDGFR、成纤维细胞生长因子受体FGFR和血管内皮生长因子受体VEGFR 3个靶点，阻断成纤维细胞的增殖、迁移和转化，减缓IPF的疾病进展。自美国和欧盟在内的60多个国家和地区上市以来，已经使3万多名IPF患者受益。 尼达尼布，商品名为维加特，2017年9月，已经在中国获批上市。作为被国内外相关指南、共识推荐的全球首个可减少IPF急性加重风险的靶向治疗药物，尼达尼布可有效延缓IPF的疾病进展，使肺功能下降减少约50% ，且显著降低IPF急性加重的风险，提高患者生存获益。 尼达尼布Nintedanib是美国FDA2014年10月15日批准的小分子酪氨酸激酶抑制剂。该药是由勃林格殷格翰BoehringerIngelheim开发、生产和销售。尼达尼布每颗胶囊含有150 mg/100 mg Nintedanib。推荐给药剂量是每天两次间隔12小时，每次150 mg，空腹服用。可根据副反应情况降低剂量至100 mg、中断甚至终止治疗。 另外，尼达尼布+多西他赛，是目前唯一可以在二线治疗中使非小细胞肺腺癌患者总生存期超过1年的抗血管生成疗法，已经被欧洲批准临床应用，相比单药多西他赛，接受尼达尼布+多西他赛治疗的肺腺癌患者的总生存期延长了6周，达到12.6个月。

尼达尼布是用来干嘛的呢？关于尼达尼布的药品介绍： 尼达尼布Nintedanib是小分子酪氨酸激酶抑制剂，能抑制多种受体酪氨酸激酶（RTKs）和非受体酪氨酸激酶（nRTKs）。尼达尼布Nintedanib通过竞争性抑制成纤维细胞生长因子受体（FGFR） 1-3、血小板生长因子受体（PDGFR） α/β、血管表皮生长因子受体（VEGFR） 1-3等受体酪氨酸激酶，阻断对成纤维细胞的增殖、迁徙和转换起关键作用的细胞信号转导，从而抑制特发性肺纤维化的病变。 尼达尼布主要是一款用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的靶向药物。 肺纤维化是一种肺部疾病，大多数都是由于人们后天不良的生活习惯所导致。虽然不是癌症却胜似癌症，如果我们没有进行及时的治疗，往往肺纤维化的生存期比肺癌还要短。 IPF患者的肺泡上皮细胞（即组成肺泡的薄薄的单层细胞）被肺成纤维细胞所取代，拥有良好循环的薄层上皮细胞层渐渐被坚硬的瘢痕组织所取代，最终形成粗糙的蜂巢状结构。这些病理变化使肺部变得僵化，无法承担摄取氧并释放二氧化碳的重要功能。在肺纤维化过程中，血小板源性生长因子受体 （PDGFR） 、成纤维细胞生长因子受体 （FGFR）和血管内皮生长因子受体 （VEGFR）)等生长因子发挥着核心作用。 作为创新靶向药物，尼达尼布同时作用于PDGFR、FGFR和VEGFR三个靶点，从而阻断IPF关键发病机制的成纤维细胞的增殖、迁移和转化，减缓IPF的疾病进展。包括尼达尼布在内的抗纤维化药物的问世是IPF治疗的转折点。

服用尼达尼布会导致腹泻、恶心、胃疼、腹痛、呕吐、食欲减退、头痛、体重减轻、高血压以及胚胎毒性等其他不良事件，因此，大家在服用尼达尼布治疗期间需要临床医师密切关注。 除了密切关注以外，尼达尼布需要的注意事项有什么呢？ 1、胃肠疾病：尼达尼布发生腹泻，恶心和呕吐。 首先用充足的水合物和止泻药（如洛哌丁胺）或止吐药治疗患者。 如果严重腹泻，恶心或呕吐症状持续存在，则停止服用尼达尼布。 2、胚胎 - 胎儿毒性：可能导致胎儿伤害。 建议女性对胎儿有潜在风险的生殖潜能，并使用有效的避孕措施。 3、已有报道动脉血栓栓塞事件。 治疗心血管疾病风险较高的患者（包括已知的冠状动脉疾病）时应谨慎。 4、有报道出血事件。 只有在预期益处超过潜在风险时，才使用尼达尼布治疗已知出血风险的患者。 5、已报道胃肠穿孔。 近期使用尼达尼布治疗近期腹部手术，既往有憩室病史或同时使用皮质类固醇或NSAIDs的患者。 在发生胃肠穿孔的患者中停用尼达尼布。 如果预期益处超过潜在风险，则仅在已知有胃肠穿孔风险的患者中使用尼达尼布。 另外，患者需要注意： 2017年8月，美国食品和药物管理局（FDA）不良事件报告系统（FAERS）收到了26次有关尼达尼布引起肝损伤不良事件的上报，其中5例死亡，12例住院，1例致残，1例描述为危及生命。 2018年 1月11日，加拿大卫生部发布了“尼达尼布——药物性肝损伤的风险和需要常规监测肝功能”。

在过去的20余年中，中国的IPF发病率逐年上升，死亡率居高不下，50岁以上人群多发，男性发病率高于女性，以隐匿性、进行性的呼吸困难为主要表现，伴有干咳、杵状指、发绀等症状，尼达尼布的上市后，给国内的肺纤维化患者一个新的开端！ 2018年3月9日，由勃林格殷格翰自主研发、用于治疗特发性肺纤维化IPF的靶向药物尼达尼布在中国正式宣布上市。 作为被国内外相关指南、共识推荐的全球首个IPF靶向治疗药物，尼达尼布能够有效延缓IPF的疾病进展，使肺功能下降减少约50%，显著降低IPF急性加重的风险，提高患者的生存获益。 那么，尼达尼布去哪里买呢？ 尼达尼布的购买渠道：尼达尼布已经在国内上市了，患者只需要提供医生开具的处方在国内的各大医院就可以买到了！ 但是，国内尼达尼布的售价并不是所有的患者都能长期支付的起的，尼达尼布原厂药在中国的价格：尼达尼布有两个规格150mg/30片，售价每盒约11200元，100mg/30片，售价每盒约8200元。 而另一种版本就便宜不少，德国勃林格殷格翰生产的尼达尼布在土耳其的销售价格较低，规格150mg/30胶囊，售价约5000；规格100mg*60胶囊，售价7000 左右，由于汇率浮动，价格有所不同，详细内容请咨询医伴旅！ 特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病，由于早期症状不明显，等到确诊已是中晚期，死亡率比大多数癌症还要高，对于IPF患者而言，早诊断、早治疗至关重要，如果患者在疾病初期就能得到尼达尼布的及时有效诊治，便能有效延缓疾病进展，改善生活质量。

尼达尼布是在201年在我国上市的，那么，服用尼达尼布的注意事项是什么呢？ 1、当AST或ALT>1.5倍ULN，或有中度肝损伤（Child Pugh B）的体征或症状时，应停用尼达尼布。 2、特殊人群使用需要注意： ①儿童人群 尚未在临床试验中研究尼达尼布在儿童患者中的安全性和有效性。 ②老年患者（≥65岁） 与年龄小于65岁的患者相比，未在老年患者中观察到安全性和有效性的总体差异。无需根据患者年龄调整起始剂量。对≥75 岁的患者更有可能需要通过降低剂量的方式来管理不良反应。 ③人种 基于群体药代动力学（PK）分析，无需调整尼达尼布的起始剂量。 根据群体药代动力学分析，年龄和体重与尼达尼布暴露量有关。然而，它们对暴露量的影响不大，无需调整剂量。性别对尼达尼布的暴露量没有影响。 ④肾损伤 小于1％的单剂量尼达尼布是通过肾脏排泄的。无需对轻度至中度肾损伤患者的起始剂量进行调整。尚未在重度肾损伤（肌酐清除率< 30 ml/min）患者中对尼达尼布的安全性、有效性和药代动力学进行研究。 ⑤肝损伤 尼达尼布主要通过胆汁/粪便排泄消除（> 90％）；其暴露量在肝损伤患者（Child Pugh A、Child Pugh B）中有所增加。 在轻度肝损伤（Child Pugh A）的患者慎用；在进行不良反应管理时，应考虑中断或停止治疗。 尚未在分类为Child Pugh B和C级的肝损伤患者中进行尼达尼布的安全性和有效性的研究。因此，不建议使用尼达尼布对中度（Child Pugh B）和重度（Child Pugh C）肝损伤患者进行治疗。 3、吸烟者 吸烟与尼达尼布的暴露量减少有关。这可能改变尼达尼布的疗效。鼓励患者在接受尼达尼布治疗前停止吸烟，在使用尼达尼布期间应避免吸烟。

尼达尼布是临床上用来治疗肺纤维化的首选药物，那么，尼达尼布服用说明是怎样的呢？ 一、尼达尼布推荐剂量为每次150 mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。 二、根据患者耐受程度可降低剂量至100mg，每日两次，治疗开始前及给药过程中需定期检查肝功能，一旦出现肝功能异常，应降低剂量或停药。 三、尼达尼布应与食物同服，用水送服整粒胶囊。 四、尼达尼布有苦味，不得咀嚼或碾碎服用。尚不清楚咀嚼或碾碎胶囊对尼达尼布药代动力学的影响。 五、如果您漏服了一个剂量的药物，应在下一计划服药时间继续服用推荐剂量的药物，不应补服漏服的剂量。不应超过推荐的每日最大剂量300 mg。 关于尼达尼布剂量调整的指导： 如可适用，除了对症治疗以外，尼达尼布的不良反应处理可包括降低剂量和暂时中断给药直至特定不良反应缓解至允许继续治疗的水平。 一、可采用完整剂量（每次150 mg，每日两次）或降低的剂量（每次100 mg，每日两次）重新开始尼达尼布治疗。 二、如果患者不能耐受每次100 mg，每日两次，则应停止尼达尼布治疗。 三、肝酶升高可能需要调整剂量或中断治疗。 （1）天冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）增高在1.5倍正常值上限（ULN）之内，且无中度肝损伤（Child Pugh B）迹象时，可中断治疗，或将尼达尼布降低剂量至每次100mg，每日两次。 （2）当肝酶恢复至基线值时，重新使用尼达尼布降低剂量（每次100mg，每日两次）治疗，随后可增加至完整剂量（每次150 mg，每日两次）。

尼达尼布此前已在包括美国和欧盟在内的60个国家和地区被批准用于治疗特发性肺纤维化，并于2015年被纳入国际指南，2016年被纳入中国IPF诊断和治疗专家共识。2017年6月，尼达尼布被中国食品药品监督管理总局药品审评中心 CDE 纳入优先审评品种名单，并在短短3个月后获得批准上市。 那么，尼达尼布是不是医保药呢？ 据医伴旅了解，尼达尼布目前还没有正式的进入国家医保目录，但已经进入省级医保，尼达尼布已被纳入浙江省大病医保目录，其他多个省市的医保进程也在加快推进中。 尼达尼布原厂药在中国的价格：尼达尼布有两个规格150mg/30片，售价每盒约11200元，100mg/30片，售价每盒约8200元。 另外，另一种版本就便宜不少，德国勃林格殷格翰生产的尼达尼布在土耳其的销售价格较低，规格150mg/30胶囊，售价约5000；规格100mg*60胶囊，售价7000 左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细内容请咨询医伴旅！ 创新靶向药物尼达尼布，开启IPF治疗新“维”度 IPF的治疗手段也相对有限的，目前，IPF的主要治疗方法包括肺康复、氧疗、肺移植等，缺乏有效的治疗药物。 尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂TKI，同时作用于血小板源性生长因子受体PDGFR、成纤维细胞生长因子受体FGFR和血管内皮生长因子受体VEGFR 3个靶点，阻断成纤维细胞的增殖、迁移和转化，减缓IPF的疾病进展。自美国和欧盟在内的60多个国家和地区上市以来，已经使3万多名IPF患者受益。

维加特是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂TKI，同时作用于血小板源性生长因子受体PDGFR、成纤维细胞生长因子受体FGFR和血管内皮生长因子受体VEGFR 3个靶点，阻断成纤维细胞的增殖、迁移和转化，减缓IPF的疾病进展。自美国和欧盟在内的60多个国家和地区上市以来，已经使3万多名IPF患者受益。 那么，维加特有仿制药没？ 据了解，维加特目前还没有仿制药的出现，所有版本的维加特都是德国勃林格殷格翰公司的原研药物！ 维加特原厂药在中国的价格：维加特有两个规格150mg/30片，售价每盒约11200元，100mg/30片，售价每盒约8200元。 但是另一种版本就便宜不少，德国勃林格殷格翰生产的维加特在土耳其的销售价格较低，规格150mg/30胶囊，售价约5000；规格100mg*60胶囊，售价7000 左右。 患者有维加特的需要，可以联系国内的医疗机构购买，保证100%正品，实惠！ 另外，IPF，一旦患病就会造成“病来如山倒”的不可逆结局。提高抗纤维化治疗药物如维加特等的使用率，可帮助IPF患者减缓肺功能下降从而延缓疾病进程、减少急性加重的风险，是IPF治疗领域的重中之重。同时减少因急性加重而就医及住院的次数，也可减轻家庭和社会的经济负担。 维加特是全球首个治疗特发性肺纤维化的创新靶向药物，目前已在中国获批并正式进入临床应用。维加特可有效延缓IPF的疾病进展，使肺功能下降减少约50% ，且显著降低IPF急性加重的风险，提高患者生存获益。

维加特是用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的激酶抑制剂，目前已经在临床上得到了广泛的应用，也是目前治疗肺纤维化的首选用药，那么， 维加特在中国上市了吗？ 2017年9月，已经在中国获批上市。 作为被国内外相关指南、共识推荐的全球首个可减少IPF急性加重风险的靶向治疗药物，尼达尼布可有效延缓IPF的疾病进展，使肺功能下降减少约50% ，且显著降低IPF急性加重的风险，提高患者生存获益。 2014年，维加特获得治疗特发性肺纤维化（IPF）的突破性疗法认定,并已批准上市。 2014 年11 月，维加特欧洲获批作为抗癌药物上市，可联合紫杉醇应用于一线化疗后，治疗出现局部晚期、变种或局部复发的非小细胞肺癌NSCLC中的肺腺癌成年患者，是新一代抗癌标靶药中具三重能力同时针对抑制三个主要癌细胞受体。 2015年7月，维加特被纳入ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化诊治国际循证指南的推荐用药。 2017年9月，在中国上市，此前在中国获得CFDA批准上市的IPF治疗药物仅有吡非尼酮。维加特是CFDA批准的第2款治疗IPF的有效药物，比美国上市只晚了3年。 2019年9月，维加特在美国获批用于延缓系统性硬化症相关间质性肺病SSc-ILD成人患者的肺功能下降，这是治疗这一罕见肺部疾病的首款获批疗法。 2019年10月11日,勃林格殷格翰Boehringer Ingelheim公司宣布，美国FDA授予其小分子酪氨酸激酶抑制剂维加特突破性疗法认定，用于治疗慢性进行性纤维化间质性肺病ILD患者。

患者服用维加特治疗时，需要的注意事项有什么呢？ 1、维加特推荐剂量为每次150 mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。 维加特应与食物同服，用水送服整粒胶囊，不得咀嚼或碾碎服用。如果漏服了一个剂量的药物，应在下一计划服药时间继续服用，不应补服漏服的剂量。 2、维加特药物过量 对本品药物过量尚无特效解毒剂或治疗方法。在1期研究中所给予的维加特的单次最大剂量为450 mg，每日一次。观察到的不良反应与已知的维加特安全性特征一致，即肝酶升高和胃肠道症状。 在药物过量的情况下，应中断治疗，并根据需要启动常规支持性措施。 3、维加特药物相互作用 P-糖蛋白（P-gp） 维加特是P-gp的底物。联合给予P-gp强效抑制剂酮康唑，可使维加特暴露量增加至1.61倍，按峰浓度（Cmax）计，可使其暴露量增加至1.83倍。 联合使用P-gp强效诱导剂利福平的药物相互作用研究中，联合使用利福平与单独给予维加特相比，维加特得暴露量按药时曲线下面积（AUC）计下降至50.3％；按峰浓度（Cmax）计下降至60.3％。 如果与本品联合给药，P-gp强效抑制剂（例如，酮康唑或红霉素）可增加维加特暴露量。在这些病例中，应密切监测患者对维加特的耐受性。处理不良反应可能需要中断、降低剂量或停止本品治疗。 P-gp强效诱导剂（例如，利福平、卡马西平、苯妥英和圣约翰草）可降低维加特暴露量。应考虑选择无P-gp诱导作用的或诱导作用极小的替代性合并用药。 4、维加特是一种VEGFR抑制剂，可能会增加出血风险。应密切监测接受全剂量抗凝治疗的患者以防出血，必要时调整抗凝治疗。

维加特（Nintedanib）是特发性肺纤维化治疗指南中推荐等级最高的药物，也是目前治疗特发性肺纤维化（IPF）的首选药物。那么，维加特的治疗效果怎样呢？ 一项临床试验分析了维加特治疗特发性肺纤维化的疗效，结果显示，维加特可使绝大多数IPF患者人群获益于疾病进展的减缓，表现为患者的肺功能降幅减少50%。 临床试验INPULSIS-ON试验，纳入734名患者肺纤维化进行分析。试验证实维加特延缓特发性肺纤维化（IPF）疾病进展的疗效可达四年以上，且具有持续的安全性。 肺功能的描述性疗效评估显示，在192周时间内用力肺活量（FVC）年下降率为-135.1mL/年。这一数据与INPULSIS试验中服用维加特患者的FVC年下降率（服用维加特的患者为-113.6 mL/年）一致。临床试验数据显示，使用安慰剂的IPF患者以及入组时轻中度肺功能损伤的患者的FVC下降约为一年200ml。 结果显示，与安慰剂相比，维加特治疗后肺功能改善或下降减缓的患者更多，维加特可使减缓大多数IPF患者人群的疾病进展。 FVC年下降率保持一致，未受到年龄、种族或INPULSIS-ON试验启动之初患者的FVC占预计值百分比的影响。 INPULSIS-ON试验中急性加重的发生率与INPULSIS试验中服用维加特患者的发生率类似，进一步证实了维加特可减少急性加重风险的疗效。同时还证实了维加特可为IPF患者提供长期获益。

维加特由勃林格殷格翰自主研发、用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的靶向新药，尼达尼布（商品名：维加特）已经在在中国上市，那么，维加特对肺纤维化有多大的疗效？ 维加特治疗肺纤维化的治疗效果，与吡非尼酮疗效相当。INPULSIS-ON研究表明，维加特可延缓IPF疾病进展达四年以上，同时维加特在需要剂量调整的患者中仍可保持延缓疾病进展的长期疗效。此次开放性延展试验的探索结果与之前INPULSIS三期试验的结果一致，证实使用维加特进行长达68个月的持续治疗具有可管理的安全性和耐受性，且未发现任何新的安全性相关信号。 INPULSIS-ON试验中，急性加重的发生率与INPULSIS试验中服用维加特患者的发生率类似，进一步证实了维加特可减少急性加重风险的疗效。同时还证实了维加特可为特发性肺纤维化IPF患者提供长期获益。 维加特（Nintedanib）是一款小分子酪氨酸激酶抑制剂。这款药物在广泛的特发性肺纤维化患者类型中通过使肺功能的年降低率减少50%而延缓疾病。这包括早期疾病、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）有限制的射线纤维化 （无蜂窝状结构）及那些有肺气肿的患者。 关于使用维加特（Nintedanib）治疗的长期结局及其延缓疾病进展的效果，维加特（Nintedanib）所展现的安全性与有效性数据非常令人安心，这些数据进一步支持维加特（Nintedanib）可作为一种有效且可控的特发性肺纤维化治疗药物。