地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是一种三齿状铁螯合剂，与 三价铁离子以 2：1 比例结合成复合物，从粪便排泄，从而降低体内铁的贮存。由于地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）在血浆中持续存在，可使血浆非转铁蛋白结合铁持续减少，直接清除体内毒性形成的铁 。那么，地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）应如何使用呢？ 起始剂量：1.地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）的推荐起始日剂量为20mg/kg。 2.对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞(即成人超过4单位/月)输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 3.对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞(即成人小于2单位/月)输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。 4.已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。(例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。) 服用方法： 地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。 地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量(mg/kg)需要计算并四舍五入至最接近的整片。 通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中(100-200mL)，直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。 地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。2012年12月地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）获欧盟委员会批准，用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依 赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者慢 性铁过载的治疗。2013年1月23日FDA批准地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）新适应症，用于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血(NTDT)患者的慢性铁过载治疗。 以上就是地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）服用方法的内容，希望可以帮助到您！

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地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是由瑞士诺华制药公司研究开发的铁螯合剂产品，是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂，获准在≥2岁 、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用。铁螯合剂的应用 大大降低了长期输血患者的死亡率并提高了生活质 量，其临床应用一直受到广泛 的关注和重视。那么，地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）治疗铁质积聚的疗效如何？ 一项多中心、前瞻性临床试验用于评估低危或中危-1骨髓增生异常综合征（MDS）患者使用地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）的安全性及疗效。 研究选择血清铁蛋白≥1000μg/L,有输血依赖且已输红细胞≥20U的患者入组。地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）使用起始剂量为20 mg/kg/d,最高可调至40 mg/kg/d. 共176例患者入组研究，其中173例接受治疗。53％的患者完成12个月的治疗（n =91），其平均血清铁蛋白下降23％，36.7％的患者完成了2年（N =49）治疗，36.5％的患者完成3年的治疗（N = 33）。 研究发现，血清铁蛋白的减少与ALT改善呈显著正相关（P <0.001）。68例（39.3％）患者基线不稳定血浆铁（LPI）升高。13周后，所有LPI基线水平异常的患者均恢复正常。 根据国际工作组2006年的标准， 51名患者（28％）血象得到改善，其中只有7例患者接受了生长因子或MDS的治疗。 在为期3年的研究中，138（79.8％）例患者中止了治疗，其中43例（24.8％）因发生了不良事件或病情恶化，23例（13.2％）因实验室检测值异常。最常见的药物相关的不良事件是胃肠功能紊乱和血肌酐上升。28名患者死亡，但均与地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）治疗无关。 此项试验结果表明，地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）可降低输血依赖的MDS患者的血清铁蛋白和LPI,且部分患者的血象和肝功能够得到一定程度的改善。 以上就是地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）效果的内容，希望可以帮助到您！

地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者(如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症) ，适用于两岁以上儿童及成人服用。地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是口服的活性螯合剂，与铁（Fe3+）具有高度选择性。它是具有3个突起的配基，以2:1的比例与铁高亲和性结合。那么，用地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）治疗时需要注意什么呢？ 服用地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）注意事项：地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）可能会引起皮疹，一般皮疹会自动消失而不需作剂量调校或停止用药;若情况严重或持续，便应停止用药。患者视觉或听觉可能会有影响。应在餐前30分钟服用。应在每日相同时间服用。服用地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）不宜与含有铝质的药物(如中和胃酸药)同服。 服用地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）常见不良反应：腹泻、呕吐、头痛、腹痛、发烧、皮疹、增加血清肌酸酐等。其他不良反应：肝酵素增加、咳嗽、喉咙发炎、荨麻疹。在服用药物的同时，地中海贫血患者往往体虚，所以在生活中要慎起居，适寒温，注意预防外感；多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。 另外服用地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）还需要注意药物的相互作用： 1、避免与UDP-葡萄糖醛酸转移酶（UGT）强诱导剂（如利福平、苯妥英、镇静安眠剂、蛋白酶抑制剂），考来烯胺合用。 2、不能与含铝的抗酸剂同时给药。不能与其它铁鳌合治疗合用。 3、慎与瑞格列奈，有潜在致溃疡作用的药物如NSAIDs、可的松类，或口服双膦酸盐，经CYP3A4代谢的药物（如环孢素、辛伐他汀、激素避孕剂）合用。在进行镓-67显像前至少5天暂停地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）。 以上就是地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）注意事项的内容，希望可以帮助到您！

地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是治疗什么的药物？地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是由诺华公司开发的，印度cipla药厂也有仿制版地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）。地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是目前唯一的口服的铁离子螯合剂，于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。那么，地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）的效果如何？ 分析新型铁螯合剂地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）治疗骨髓增生异常综合征（ MDS ）继发性铁过载的临床疗效及不良反应。 回顾性分析了解放军总医院2012年1月至2014年4月期间应用新型铁螯合剂地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）治疗MDS继发性铁过载患者的临床资料，观察治疗前后血清铁蛋白（ SF）、红细胞输注量、血红蛋白及药物不良反应。 结果共有8例MDS继发性铁过载患者服用地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox），其中男性7例，女性1例，中位年龄52（38～71）岁。治疗3个月后，疗效评价为完全反应（CR）3例，微小反应（MiR）3例，稳定铁过载（SIL）2例，总反应率为75.0％（6／8），中位红细胞输注量为2（1～3）u／月。治疗1年后，疗效评价为CR 5例，MiR 2例，SIL1例，总反应率为87.5％（7／8）。 与治疗前相比，患者治疗1年后SF显著降低[（871.0±584.2） vs （2164.9±1233.6）ng／ml]、血红蛋白显著升高[（101.5±34.59） vs （65.37±21.35）g／L]，差异均具有统计学意义（P＜0.05）。1年后5例患者脱离输血，其余3例中位红细胞输注量分别为0.5 u／月、1.5 u／月及2.0 u／月。治疗1年后，仅1例患者死亡。服药后出现恶心、呕吐者3例，腹泻1例。 结论：地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）治疗MDS继发性铁过载安全有效。 地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是一种三齿状铁螯合剂，与 三价铁离子以 2：1 比例结合成复合物，从粪便排泄，从而降低体内铁的贮存。由于地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）在血浆中持续存在，可使血浆非转铁蛋白结合铁持续减少，直接清除体内毒性形成的铁 。 以上就是地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）效果的内容，希望可以帮助到您！

地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是一种三齿状铁螯合剂，是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂。由于地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）在血浆中持续存在，可使血浆非转铁蛋白结合铁持续减少，直接清除体内毒性形成的铁。那么，地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）治疗铁质积聚效果怎样？ 多中心、前瞻性临床试验用于评估低危或中危-1骨髓增生异常综合征（MDS）患者使用地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）的安全性及疗效。研究选择血清铁蛋白≥1000μg/L，有输血依赖且已输红细胞≥20U的患者入组。地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）使用起始剂量为20 mg/kg/d，最高可调至40 mg/kg/d。共176例患者入组研究，其中173例接受治疗。53％的患者完成12个月的治疗（n =91），其平均血清铁蛋白下降23％，36.7％的患者完成了2年（N =49）治疗，36.5％的患者完成3年的治疗（N = 33）。 研究发现，血清铁蛋白的减少与ALT改善呈显著正相关（P <0.001）。68例（39.3％）患者基线不稳定血浆铁（LPI）升高。13周后，所有LPI基线水平异常的患者均恢复正常。根据国际工作组2006年的标准， 51名患者（28％）血象得到改善，其中只有7例患者接受了生长因子或MDS的治疗。在为期3年的研究中，138（79.8％）例患者中止了治疗，其中43例（24.8％）因发生了不良事件或病情恶化，23例（13.2％）因实验室检测值异常。最常见的药物相关的不良事件是胃肠功能紊乱和血肌酐上升。 据患者们的反应，地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）疗效甚好，它对患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症这类因需要长期输血而导致铁质积聚的患者（需要长期输血人士(输血量达100毫升/公斤) 及血清铁蛋白超过1000微克/升）起着良好的辅助作用。 以上就是地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）效果的内容，希望可以帮助到您！

地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，于2005年11月获得FDA批准，铁螯合剂的应用 大大降低了长期输血患者的死亡率并提高了生活质 量，其临床应用一直受到广泛 的关注和重视。那么，地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是用来治疗什么病症的药？ 地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）适应症： 1.大于等于2岁、继发于输血的慢性铁过载输血性含铁血黄素沉着症患者，当血清铁蛋白持续 >l000 L 时则出现慢性铁过载症状，此时应开始铁螯合治疗。 2. 对于接受ASCT治疗的患者在发生铁过载时也可给予铁螯合剂治疗； 3. 可用于治疗 Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。 地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）常用起始剂量为20mg/(kg·d)，若大量输血，铁增加量>0.5mg/(kg·d)或治疗前铁负荷较高，推荐剂量为 30mg/(kg·d)，铁增加量<0.3mg/kg，10-15mg/kg/d足以控制病情。在餐前30分钟时空腹给药，应完全溶解在水或苹果汁或橙汁中 一 起服用。 较低剂量的地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）[5-10mg/(kg·d)]只能用于轻度铁负荷过、输血次数不多的年轻患者，或以往接受螯合剂治疗未获得满意疗效的老年患者；使用地拉罗20和 30mg/(kg·d)的患者需仔 细监测体内铁储备，因 50％和 10％的患者机体铁水平仍可能持续升高。此外，输血频率也可影响地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）控制肝脏浓度的效果，当铁摄人量大于 0.5mg/(kg·d)时， 接受相同剂量地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）的患者，其肝脏浓度获得降低者仅为 47％。 地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是一种三齿状铁螯合剂，与 三价铁离子以 2：1 比例结合成复合物，从粪便排泄，从而降低体内铁的贮存。由于地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）在血浆中持续存在，可使血浆非转铁蛋白结合铁持续减少，直接清除体内毒性形成的铁 。 以上就是地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）适应症的内容，希望可以帮助到您！

地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是什么药？地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。那么，印度地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）价格多少？ 瑞士诺华的地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox），规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元左右。印度的地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）规格为500*30片/盒，价格大约在500元左右。由于汇率浮动，价格不确定，具体价格请咨询医伴旅。有需要的患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取药物。 地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）适应症为：1.大于等于2岁、继发于输血的慢性铁过载输血性含铁血黄素沉着症患者，当血清铁蛋白持续 >l000 L 时则出现慢性铁过载症状，此时应开始铁螯合治疗。 2. 对于接受ASCT治疗的患者在发生铁过载时也可给予铁螯合剂治疗； 3. 可用于治疗 Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。 地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是一种三齿状铁螯合剂，与 三价铁离子以 2：1 比例结合成复合物，从粪便排泄，从而降低体内铁的贮存。由于地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）在血浆中持续存在，可使血浆非转铁蛋白结合铁持续减少，直接清除体内毒性形成的铁 。 地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是批准用来降低铁负担的药物，推荐起始日剂量为20mg/kg。对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始剂量相当于去铁胺剂量的一半。饭前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。 以上就是地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）价格的内容，希望可以帮助到您！

2013年1月23日FDA批准恩瑞格新适应症，用于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）患者的慢性铁过载治疗，那么，恩瑞格该如何使用呢？ 恩瑞格的用法用量为：建议有铁质积聚患者，例如需要长期输血人士（输血量达100毫升/公斤）及血清铁蛋白超过1000微克/升；对应身体重量。 服用恩瑞格初期：建议每日服用20毫克/公斤剂量的恩瑞格，视乎血清铁蛋白指标的改善情况，患者可能需要调校或增加服用恩瑞格的剂量，一般会以5毫克/公斤或10毫克/公斤为单位作剂量调升，但服用总剂量不应超过每日30毫克/公斤。 恩瑞格的使用方法： 恩瑞格应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。 恩瑞格不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量（mg/kg）需要计算并四舍五入至最接近的整片。 通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中（100-200mL），直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。 特殊人群服用恩瑞格： 1、对于孕妇、6岁以下的儿童、老年、以及妊娠期的妇女，恩瑞格需慎用； 2、对于2岁以下的儿童，恩瑞格不宜使用； 3、对恩瑞格及相关的成分过敏者，是禁用的。 恩瑞格较为常见的副作用有腹泻、呕吐、头痛、腹痛、发烧、皮疹、增加血清肌酸酐等；此外还包括肝酵素增加、咳嗽、喉咙发炎、荨麻疹。

恩瑞格用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载；对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载，那么，恩瑞格对铁质积聚有多大的疗效呢？ 恩瑞格治疗铁质积聚的治疗效果： 目的：比较恩瑞格及去铁胺治疗输血依赖型地中海贫血（TDT）的效果，评价单药治疗的优势及局限性。 回顾分析2013年1月-2015年6月TDT合并铁过载并接受恩瑞格或去铁胺治疗的病例资料。 恩瑞格组58例患儿选择恩瑞格 20~35 mg/（kg·d）治疗，去铁胺组27例患儿选择去铁胺 25~45 mg/（kg·d）治疗，每周5 d。自用药起随访1年，每3~6个月检测血清铁蛋白（SF）水平，肝肾功能，血常规。 结果：两组患儿中位年龄，平均铁摄入率及治疗前SF比较差异无统计学意义。 随访6个月，恩瑞格组和去铁胺组SF下降均值分别为168（-2 650，7 254）ng/mL和170（-260，599）ng/mL（P〉0.05）。 恩瑞格组SF下降与剂量呈正相关（P〈0.05）。随访7~12个月，恩瑞格组与去铁胺组SF下降均值分别为212（-370，795）ng/mL和-1 330（-2 454，-206）ng/mL（P〈0.05）。 结论：恩瑞格较去铁胺治疗TDT有优势，宜使用耐受范围内最大剂量.恩瑞格可稳定SF，宜长期用药。 关于恩瑞格的一般用几个疗程这个问题是没有统一答案的，因为每个病人的病情和身体情况都不一样，有一些病人身体体质比较好以及病情较轻，恩瑞格的在该病人的体内就比较容易起作用，好得也比较快，一般一两个疗程就可以了，而身体体质差或者病情较重的病人就要使用较长一段时间才能有效。

恩瑞格是一种新型的口服驱铁剂，主要用于在2 岁的、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用，那么，恩瑞格治疗铁质积聚患者效果如何呢？ 恩瑞格治疗铁质积聚的治疗效果： 研究恩瑞格对伴有铁过载的再生障碍性贫血（AA）患者的祛铁疗效及安全性。 分析64例伴铁过载的AA患者经恩瑞格治疗12个月后的祛铁疗效，并进行安全性评估。 结果：所有患者恩瑞格的起始剂量为20.0 mg/kg-1/d-1，平均剂量为（18.6±3.60）mg/kg-1/d-1。经12个月治疗后，中位血清铁蛋白（SF）水平由基线的4 924(2 718~6 765)μg/L(64例)降到3 036(1 474~5 551)μg/L（23例），降幅达38%，SF降低量的中位数为651(126~2 125)μg/L；23例完成12个月治疗的患者SF中位水平由基线的5 271(3 420~8 278)μg/L降到3 036(1 474~5 551)μg/L，降幅达到42%，SF降低量的中位数为1 167(580~4 806)μg/L。 血肌酐增高（40.98%）、胃肠道不适（40.98%）是恩瑞格治疗期间最主要的不良事件，其次为肝脏转氨酶增高（ALT: 21.31%；AST: 13.11%）、蛋白尿（24.59%）。血肌酐增高呈可逆性、非进行性。 对于合并使用环孢素的38例患者，12例（31.8%）连续2次肌酐值>正常值上限（ULN），10例（26.3%）连续2次肌酐值>1.33基线值，仅1例（2.6%）血清肌酐升高超过1.33基线值并超过ULN。 对于AST和ALT，整个研究中都没有患者发生两次基线后值>5×ULN或>10×ULN。对于基线PLT水平低于50×10^9/L的患者，恩瑞格治疗期间中位PLT未降低。 结论：恩瑞格治疗伴有铁过载的AA患者可获得较好祛铁疗效，药物耐受性良好，无临床不可控的严重不良事件。

恩瑞格是由瑞士诺华制药公司研究开发的铁螯合剂产品，用于铁质积聚的治疗，那么，恩瑞格上市了吗？价格多少？ 恩瑞格上市价格：恩瑞格国内的价格：一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用恩瑞格的费用超过24000元左右，普通家庭很难接受这个价格，也负担不起！ 而值得高兴的是，还有国外的版本供大家选择，瑞士诺华进口到印度的恩瑞格，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的恩瑞格规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 恩瑞格于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。 2012年12月恩瑞格获欧盟委员会批准，用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者慢性铁过载的治疗。 2013年1月23日FDA批准恩瑞格新适应症，用于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血(NTDT)患者的慢性铁过载治疗。 2010年，恩瑞格在国内获批上市，用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载；对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载；目前已在80多个国家上市。 恩瑞格是美国FDA批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂，Ⅱ、Ⅲ期临床试验及药代动力学研究均表明，其具有良好的安全性和耐受性，且能显著降低心脏、肝脏铁负荷，易于被患者接受。同时，也可用于继发性血色病、迟发性皮肤卟啉病等疾病的治疗。

恩瑞格推荐使用量是多少呢？ 恩瑞格的推荐剂量为20mg/kg。 对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。 已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。（例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。） 恩瑞格的服用方法： 恩瑞格应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。 恩瑞格不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量（mg/kg）需要计算并四舍五入至最接近的整片。 通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中（100-200mL），直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。 恩瑞格的剂量调整： 骨髓抑制：中断治疗；一旦确定了血细胞减少的原因，可能会重新启动；如果血小板计数<50,000 / mm 3则禁用； 皮肤毒性：皮疹（严重）：中断治疗；可能以较低剂量（随着未来剂量递增）和短期口服皮质类固醇重新引入。严重的皮肤反应（Stevens-Johnson综合征，中毒性表皮坏死松解症，多形红斑）：停止并评估。 胃肠道：停止治疗可疑的胃肠溃疡或出血。 听力丧失或视力障碍：考虑减少恩瑞格剂量或治疗中断。

恩瑞格是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，那么，恩瑞格是用来治什么的呢？ 恩瑞格的适应症： 1、大于等于2岁、继发于输血的慢性铁过载输血性含铁血黄素沉着症患者，当血清铁蛋白持续 >l000 L 时则出现慢性铁过载症状，此时应开始铁螯合治疗。 2、对于接受ASCT治疗的患者在发生铁过载时也可给予铁螯合剂治疗； 3、可用于治疗 Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。 服用恩瑞格的注意事项： 1、对恩瑞格的任何成分过敏或敏感，禁用。 2、恩瑞格治疗的第1个月大部分出现不良反应，服用恩瑞格过程中应定期检查肝功能。 3、有某些情况下，服用恩瑞格出现致命反应的患者可出现肾功能衰竭。患有肾功能衰竭或有极大肾功能衰竭风险的患者在服用恩瑞格时应接受定期肾功能检查。肾功能衰竭风险人群包括老年人、患有肾脏 疾病者和服用影响肾功能药物者。 4、可能需要进行剂量调整。恩瑞格与潜在的严重白细胞和血小板计数减少相关，尤其在原本就患有血液异常疾病的人群中。 5、恩瑞格仅在极少数情况下导致听力损伤和眼病。在开始使用恩瑞格前，应进行全面的听力和眼部检查，并且在此之后，进行每年一次的检查。 6、服用恩瑞格者曾出现过胃肠道出血和溃疡，包括一些儿童和青少年。将恩瑞格与血液稀释剂或其他刺激胃肠道的药物，如糖皮质激素和 二磷酸盐一同使用会增大风险。 7、使用恩瑞格可能导致皮疹。如果情况严重，可能需要暂时停药，然后再以低剂量重新开始服药。

恩瑞格用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载；对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载；那么，恩瑞格售价多少钱一盒？ 恩瑞格国内的价格：一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用恩瑞格的费用超过24000元左右，可见，普通家庭很难接受这个价格，也负担不起！ 而值得高兴的是，还有国外的版本供大家选择，瑞士诺华进口到印度的恩瑞格，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的恩瑞格规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 关于服用恩瑞格的药理毒理： 1、恩瑞格是口服的活性螯合剂，与铁（Fe3+）具有高度选择性。它是具有3个突起的配基，以2:1的比例与铁高亲和性结合。 2、尽管恩瑞格与锌和铜的亲合力非常低，但是给药后血清中这些痕量金属的浓度仍有不同程度的下降。尚不明确这些金属浓度的降低的临床意义。 3、重复给药毒性：长期毒性研究中的主要发现为肾毒性，胆管改变及晶状体浑浊（白内障）。 4、生殖毒性、遗传毒性、致癌性：没有证据表明每天口服剂量高达75mg/kg（相当于按照mg/m2计算得到的MRHD的0.6倍）的恩瑞格对雄性和雌性大鼠的生育能力和繁殖能力有不良影响。 另外，恩瑞格还具有抗真菌作用（如在富含铁环境中生 长的毛霉菌）、抗细 胞增殖作用、抗疟疾 、抗氧化应激损伤 、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药理作用。

2010 年，恩瑞格在中国获批上市，被批准用于年龄大于 2 岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载，和 10 岁及 10 岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载的治疗。 恩瑞格在国内上市后的价格：一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用恩瑞格的费用超过24000元左右，可见，普通家庭很难接受这个价格，也负担不起，那么，印度恩瑞格价格是多少呢？ 瑞士诺华进口到印度的恩瑞格，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的恩瑞格规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 恩瑞格是目前唯一的口服的铁离子螯合剂，于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。 2012年12月恩瑞格获欧盟委员会批准，用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者慢性铁过载的治疗。 恩瑞格是比较常使用，用于缓解铁质积聚的药物。 恩瑞格的用法用量： 服用恩瑞格，需要每天定时，最好在同一时间。需要对应身体的重量，起初建议每天服用20mg/kg剂量，需要视乎血清铁蛋白指标，若需要增加剂量，就需要按照5mg/kg或者是10mg/kg作为增加的单位，来进行调整，最多也不能超过30mg/kg。 需要注意的是，要根据患者综合情况，如病情、体质等来进行用药。 如果患者出现了恩瑞格过量的情况，包括催吐、洗胃等对应治疗。

地拉罗司适用于治疗什么病症呢？地拉罗司的适应症： 1、地拉罗司可用于治疗Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。 2、用于继发性血色病的治疗。 3、可用于治疗迟发性皮肤卟啉病。 4、用于骨髓增生异常综合征的治疗。 5、用于治疗2岁及以上慢性贫血患者在治疗过程中因输血而导致的铁过载。 中国地贫患者地拉罗司的常见不良反应有：皮疹、腹痛、腹泻、转氨酶升高、血清肌醉升高，大多数轻微，未发现严重不良反应。 地拉罗司可致肾损伤和胃肠道出血，因此建议治疗开始前应检测2次肌酐清除率，治疗初期1个月内每周1次，其后每个月1次。 胃肠道出血是该药常见不良反应，对于晚期恶性血液病或血小板减少的老年患者，胃肠道出血可能是致命的，这些患者不大可能从该药中获益。 地拉罗司可能导致肝衰竭的严重不良反应，患者用药过程中必须每个月定期监测肝功能,一旦出现难以解释、持续性或进展性的血清氨基转移酶水平升高，应该调整地拉罗司的用法或停药。 对于肾功能不全的患者，地拉罗司可引起肌酐水平升高，38%的患者肌酐水平升高达33%以上，但地拉罗司引起的肌酐水平升高一般不超过正常上限而且尚未见引起进展性肾脏疾病的报道。地拉罗司剂量降低后，13%的患者肌酐水平恢复正常或保持稳定。 <1%的患者出现听觉障碍（听力丧失、听力下降）和眼部疾病（晶状体混浊、白内障、眼压升高和视网膜病），因此推荐在开始去铁治疗前及治疗期间每年进行听觉和视觉的检查（包括裂隙灯检查和眼底检查），一旦发现，应考虑停用地拉罗司。

地拉罗司是由诺华公司开发的，是目前唯一的口服的铁离子螯合剂，于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。 2010 年，地拉罗司在中国获批上市，被批准用于年龄大于 2 岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载，和 10 岁及 10 岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载的治疗；那么，地拉罗司医保能给予报销吗？ 据医伴旅了解，地拉罗司目前还没有正式的纳入医保，不能使用医保报销，属于患者自费药物！ 地拉罗司在中国上市后的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用地拉罗司的费用超过24000元左右，可见，普通家庭很难接受这个价格，也负担不起！  而值得高兴的是，还有国外的版本供大家选择，瑞士诺华进口到印度的地拉罗司，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。  印度药厂生产的地拉罗司规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！  地中海贫血又称海洋性贫血，输血是治疗重型和中间型地中海贫血的主要措施。 长期输血易导致继发性铁过载，铁过载是指过多的铁沉积在人体组织器官，导致细胞损伤和器官功能障碍的病理现象，铁过载可对心血管、内分泌、肝脏、肾脏、神经系统等产生损害，导致多种疾病，危害严重。铁螯合剂可有效地提高铁的排泄，降低体内铁的含量及其在各器官的病理性沉积，地拉罗司是目前治疗铁过载唯一有效的药物。

地拉罗司用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载；对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载；那么，地拉罗司治疗铁质积聚患者疗效如何？ 地拉罗司治疗铁质积聚的治疗效果： 一项多中心、前瞻性临床试验用于评估低危或中危-1骨髓增生异常综合征（MDS）患者使用地拉罗司的安全性及疗效。 研究选择血清铁蛋白≥1000μg/L，有输血依赖且已输红细胞≥20U的患者入组。地拉罗司使用起始剂量为20 mg/kg/d，最高可调至40 mg/kg/d。共176例患者入组研究，其中173例接受治疗。53％的患者完成12个月的治疗（n =91），其平均血清铁蛋白下降23％，36.7％的患者完成了2年（N =49）治疗，36.5％的患者完成3年的治疗（N = 33）。 研究发现，血清铁蛋白的减少与ALT改善呈显著正相关（P <0.001）。68例（39.3％）患者基线不稳定血浆铁（LPI）升高。13周后，所有LPI基线水平异常的患者均恢复正常。根据国际工作组2006年的标准， 51名患者（28％）血象得到改善，其中只有7例患者接受了生长因子或MDS的治疗。 在为期3年的研究中，138（79.8％）例患者中止了治疗，其中43例（24.8％）因发生了不良事件或病情恶化，23例（13.2％）因实验室检测值异常。最常见的药物相关的不良事件是胃肠功能紊乱和血肌酐上升。 可见，地拉罗司疗效甚好，它对患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症这类因需要长期输血而导致铁质积聚的患者（需要长期输血人士(输血量达100毫升/公斤) 及血清铁蛋白超过1000微克/升）起着良好的辅助作用。

地拉罗司的使用量是多少？ 地拉罗司常用起始剂量为20mg/（kg·d）； 若大量输血，铁增加量>0.5mg/（kg·d）或治疗前铁负荷较高，推荐剂量为 30mg/（kg·d），铁增加量<0.3mg/kg，10-15mg/kg/d足以控制病情。 在餐前30分钟时空腹给药，应完全溶解在水或苹果 汁或橙汁中一起服用。 较低剂量的地拉罗司[5-10mg/（kg·d）]只能用于轻度铁负荷过、输血次数不多的年轻患者，或以往接受螯合剂治疗未获得满意疗效的老年患者。 使用地拉罗20和 30mg/（kg·d）的患者需仔细监测体内铁储备，因 50％和 10％的患者机体铁水平仍可能持续升高。此外，输血频率也可影响地拉罗司控制肝脏浓度的效果，当铁摄人量大于 0.5mg/（kg·d）时，接受相同剂量地拉罗司的患者，其肝脏浓度获得降低者仅为47％。 地拉罗司的药物过量： 1、有服药过量（连续几周服用处方量2-3倍的剂量）的病例报道。一例个案报道，过量服药导致亚临床肝炎，在停药后消退，未见长期影响。 2、铁过载的地中海贫血患者可耐受单剂量80mg/kg的给药，仅出现轻微的恶心和腹泻。 3、健康志愿者者单剂量给予40mg/kg可被良好耐受。 4、急性过量的体征包括恶心、呕吐、头痛和腹泻。过量的治疗包括催吐、洗胃及对症治疗。 地拉罗司的药物相互作用： 1、避免与UDP-葡萄糖醛酸转移酶（UGT）强诱导剂（如利福平、苯妥英、镇静安眠剂、蛋白酶抑制剂），考来烯胺合用。 2、不能与含铝的抗酸剂同时给药。不能与其它铁鳌合治疗合用。 3、慎与瑞格列奈，有潜在致溃疡作用的药物如NSAIDs、可的松类，或口服双膦酸盐，经CYP3A4代谢的药物（如环孢素、辛伐他汀、激素避孕剂）合用。在进行镓-67显像前至少5天暂停地拉罗司。