地拉罗司是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者，那么，地拉罗司对铁质积聚能有多大的疗效呢？ 地拉罗司治疗铁质积聚的治疗效果： 探讨铁螯合剂地拉罗司治疗重型β-地中海贫血（β-thalassemia major，β-TM）铁过载患儿的疗效及安全性。 方法随机选择24例规律输血的β-TM铁过载患儿，参加地拉罗司不同服药剂量的临床研究，调查血清铁蛋白（SF）的变化及不良反应。并将持续服用地拉罗司 5年患儿与同期使用去铁胺联合去铁酮治疗患儿（对照组）的心脏MRI T2，肝脏MRI T2值进行比较。 结果：地拉罗司每日20～30 mg/kg的起始剂量对于铁过载患儿无明显效果，加量至每日30～40 mg/kg后SF水平下降显著（U=58，P0.01）；不良反应以血清肝脏转氨酶升高最为常见，其次为血清肌酐非进行性升高。 持续地拉罗司治疗5年组SF水平明显低于对照组（1748±481 ng/mL vs 3462±1744 ng/mL，P0.05）；肝脏MRI T2值明显高于对照组（8.5±2.9 ms vs 2.7±1.9 ms，P0.01）。两组心脏MRI T2均值比较差异无统计学意义。 结论：地拉罗司能显著降低β-TM患儿SF水平，并显示出剂量依赖性变化；其对心脏铁负荷的减少未显示出明显优势，而对肝脏铁负荷的减低疗效显著。 地拉罗司是一种三齿状铁螯合剂，与三价铁离子以 2：1 比例结合成复合物，从粪便排泄，从而降低体内铁的贮存。由于地拉罗司在血浆中持续存在，可使血浆非转铁蛋白结合铁持续减少，直接清除体内毒性形成的铁 。

地拉罗司是 FDA 在 2005 年批准的第一个能够常规使用的口服铁螯合剂，目前已在 80 多个国家上市。 在美国上市的口服混悬液和分散片，被批准用于治疗 2 岁及以上的成年和小儿患者因输血而引起的慢性铁过载，和 10 岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载，那么，地拉罗司治疗铁质积聚患者效果好吗？ 地拉罗司治疗铁质积聚的治疗效果： 分析地拉罗司治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿的效果。 选取2015年10月-2017年10月收治的重型β-地中海贫血所致铁过载患儿46例，按照随机数字表法将其分为地拉罗司组和去铁胺组，各23例。 地拉罗司组口服地拉罗司治疗，去铁胺组皮下泵注去铁胺治疗，比较两组用药1年后疾病控制效果，用药前后血清铁（SI），铁蛋白（SF），脑钠肽（BNP），肌钙蛋白I（cTnI）及尿铁蛋白（UF）水平，用药前后肝脏及心脏MRI T2值及用药不良反应情况。 结果:地拉罗司组疾病控制率100%，高于去铁胺组的78.26%（字2=5.610，P=0.018）；用药后，地拉罗司组血清SI，SF，BNP和cTnI水平均低于去铁胺组，UF水平，肝脏及心脏MRI T2值均高于去铁胺组，差异均有统计学意义（P<0.05）；地拉罗司组不良反应发生率低于去铁胺组（P<0.05）。 结论：地拉罗司治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿较去铁胺疾病控制效果更佳，能有效降低血清SI，SF，BNP和cTnI水平，减轻铁过载对肝脏和心脏的负荷，且用药安全性较高。

地拉罗司适用于因需要长期输血，而引致铁质积聚的患者(如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症)，两岁以上儿童及成人服用，那么，地拉罗司哪里有售呢 地拉罗司的购买渠道：地拉罗司在国内的各大医院或者各大药房就可以买到！ 据医伴旅了解，目前市面上使用较多的是国外版的地拉罗司，原因就是国内的价格较贵： 地拉罗司国内的价格：一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用地拉罗司的费用超过24000元左右，可见，普通家庭很难接受这个价格，也负担不起！ 而值得高兴的是，还有国外的版本供大家选择，瑞士诺华进口到印度的地拉罗司，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。   印度药厂生产的地拉罗司规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！  如您有地拉罗司的需要，又不方便出国门，最可靠的途径就是通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为你签订保障合同，保证100%正品！ 地拉罗司应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。 患者使用地拉罗司要注意的是：孕妇慎用儿童慎用；药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。 不推荐溶于碳酸饮料和牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度；药品性状发生改变时请勿服用；请在医师指导下使用地拉罗司；如与其他药物同时使用可能会发生药物相互作用。

地拉罗司用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载；对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载，建议根据患者的具体情况慎用；那么，地拉罗司去哪里买的到呢？ 地拉罗司的购买渠道：地拉罗司在国内已经上市了，患者可以凭借医生开具的处方在国内的各大医院或者各大药房购买！ 说到买药首先想到的就是价格问题，地拉罗司在国内一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用地拉罗司的费用超过24000元左右，可见，普通家庭很难接受这个价格，也负担不起！ 而值得高兴的是，还有国外的版本供大家选择，瑞士诺华进口到印度的地拉罗司，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的地拉罗司规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 患者可以根据自身情况选择不同版本的地拉罗司使用！ 如您想要购买质优价廉的地拉罗司，又不方便出国门，最可靠的途径就是通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为您签订保障合同，以直邮的方式邮寄到患者手中，保证100%正品！ 另外，服用地拉罗司，需要每天定时，最好在同一时间。需要对应身体的重量，起初建议每天服用20mg/kg剂量，需要视乎血清铁蛋白指标，若需要增加剂量，就需要按照5mg/kg或者是10mg/kg作为增加的单位，来进行调整，最多也不能超过30mg/kg。

地拉罗司用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血所致慢性铁过载，具有治疗依从性好的优点，那么，用地拉罗司需要注意什么事项呢？ 1、患者应在餐前30分钟服用。在每日相同时间服用地拉罗司。 2、听觉干扰：听力下降和高频听力损失已报告（罕见）使用；在开始前进行听觉测试，并在使用过程中定期（每12个月）进行一次；如果出现异常情况，应密切监测并考虑减少剂量或治疗中断。 3、皮肤毒性：可能引起皮疹（与剂量有关）；轻微到中度的皮疹可以解决而不会中断治疗；对于严重皮疹，打断并考虑以剂量递增和口服类固醇的较低剂量重新开始。 4、严重的皮肤反应，包括史蒂文斯 - 约翰逊综合征，中毒性表皮坏死松解症和多形红斑也有报道；不能排除其他皮肤反应包括与嗜酸粒细胞增多和全身症状的药物反应的风险。 5、骨髓抑制：已经报道了血细胞减少症（包括粒细胞缺乏症，中性粒细胞减少症，血小板减少症和恶化的贫血）（一些致命的）；患有先前存在的血液疾病的患者的风险可能增加；定期监测血液计数。发生血细胞减少症患者的中断治疗；一旦确定了血细胞减少的原因，可能会重新启动；如果血小板计数<50,000 / mm 3则禁用。 6、胃肠道事件：胃肠道出血（包括死亡）可能发生；在晚期恶性血液病患者和/或低血小板计数的老年患者中更常见；停止治疗可疑胃肠道出血或溃疡。服用地拉罗司时要密切监测患者胃肠溃疡/出血的体征/症状。 以上是地拉罗司注意事项的相关内容！

地拉罗司于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。 2012年12月地拉罗司获欧盟委员会批准，用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者慢性铁过载的治疗。 2013年1月23日FDA批准地拉罗司新适应症，用于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血(NTDT)患者的慢性铁过载治疗。 2010年，地拉罗司在国内获批上市，用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载；对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载；那么，地拉罗司医保是否可以报销？ 据医伴旅了解，地拉罗司目前还没有正式的纳入医保，不能使用医保报销，属于患者自费药物！ 地拉罗司在中国上市后的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用地拉罗司的费用超过24000元左右，普通家庭很难接受这个价格！ 而值得高兴的是，还有国外的版本供大家选择，瑞士诺华进口到印度的地拉罗司，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的地拉罗司规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 关于特殊人群服用地拉罗司： 1、对于孕妇、6岁以下的儿童、老年、以及妊娠期的妇女，地拉罗司需慎用； 2、对于2岁以下的儿童，地拉罗司不宜使用； 3、对地拉罗司及相关的成分过敏者，是禁用的。

地拉罗司用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载； 对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载，恩瑞格中国患者的安全有效性数据有限，建议根据患者的具体情况慎用，那么，地拉罗司的用法和用量是怎样的呢？ 地拉罗司的使用方法以及使用剂量： 地拉罗司推荐起始日剂量为20mg/kg。 对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。 已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始剂量相当于去铁胺剂量的一半。饭前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。 地拉罗司的剂量调整： 骨髓抑制：中断治疗；一旦确定了血细胞减少的原因，可能会重新启动； 如果血小板计数<50,000 / mm 3则禁用； 皮肤毒性：皮疹（严重）：中断治疗；可能以较低剂量（随着未来剂量递增）和短期口服皮质类固醇重新引入。 严重的皮肤反应（Stevens-Johnson综合征，中毒性表皮坏死松解症，多形红斑）：停止并评估。 胃肠道：停止治疗可疑的胃肠溃疡或出血。 听力丧失或视力障碍：考虑减少剂量或治疗中断。 地拉罗司常见不良反应：腹泻、呕吐、头痛、腹痛、发烧、皮疹、增加血清肌酸酐（Creatinine）等。 地拉罗司其他不良反应：肝酵素增加、咳嗽、喉咙发炎、蕁麻疹。

地拉罗司是由瑞士诺华制药公司研究开发的铁螯合剂产品，是美国FDA批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂，那么，地拉罗司是用来治疗什么病症的呢？ 地拉罗司的适应症： 1、大于等于2岁、继发于输血的慢性铁过载输血性含铁血黄素沉着症患者，当血清铁蛋白持续 >l000 L 时则出现慢性铁过载症状，此时应开始铁螯合治疗。 2、对于接受ASCT治疗的患者在发生铁过载时也可给予铁螯合剂治疗； 3、可用于治疗 Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。 另外，在欧洲，地拉罗司被推荐作为6岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药，国内目前正在进行临床研究；Ⅱ、Ⅲ期临床试验及药代动力学研究均表明，地拉罗司具有良好的安全性和耐受性，且能显著降低心脏、肝脏铁负荷，易于被患者接受。 同时，地拉罗司也具有抗真菌(如在富含铁环境中生长的毛霉菌)、抗细胞增殖、抗疟疾、抗氧化应激损伤、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药物学特性；可用于继发性血色病、迟发性皮肤卟啉病等疾病的治疗。 地拉罗司需要用几个疗程呢？ 关于地拉罗司一般用几个疗程这个问题是没有统一答案的，因为每个病人的病情和身体情况都不一样，有一些病人身体体质比较好以及病情较轻，地拉罗司在该病人的体内就比较容易起作用，好得也比较快，一般一两个疗程就可以了，而身体体质差或者病情较重的病人就要使用较长一段时间才能有效，具体服药时长视患者服药情况而定！ 以上是地拉罗司适应症的相关内容！

铁过载是指过多的铁沉积在人体组织器官，导致细胞损伤和器官功能障碍的病理现象，铁过载可对心血管、内分泌、肝脏、肾脏、神经系统等产生损害，导致多种疾病，危害严重。铁螯合剂可有效地提高铁的排泄，降低体内铁的含量及其在各器官的病理性沉积，地拉罗司是目前治疗铁过载唯一有效的药物，那么，地拉罗司治疗铁质积聚疗效怎么样呢？ 地拉罗司治疗铁质积聚的治疗效果： 地拉罗司与去铁胺治疗输血依赖型地中海贫血铁过载的效果分析： 目的：比较地拉罗司及去铁胺治疗输血依赖型地中海贫血（TDT）的效果，评价单药治疗的优势及局限性。 方法：回顾分析2013年1月-2015年6月TDT合并铁过载并接受地拉罗司或去铁胺治疗的病例资料。地拉罗司组58例患儿选择地拉罗司 20~35 mg/（kg·d）治疗，去铁胺组27例患儿选择去铁胺 25~45 mg/（kg·d）治疗，每周5 d。自用药起随访1年，每3~6个月检测血清铁蛋白（SF）水平、肝肾功能、血常规。 结果：两组患儿中位年龄、平均铁摄入率及治疗前SF比较差异无统计学意义。 随访6个月，地拉罗司组和去铁胺组SF下降均值分别为168（-2 650，7 254）ng/mL和170（-260，599）ng/mL（P0.05）。地拉罗司组SF下降与剂量呈正相关（P0.05）。随访7~12个月，地拉罗司组与去铁胺组SF下降均值分别为212（-370，795）ng/mL和-1 330（-2 454，-206）ng/mL（P0.05）。 结论：地拉罗司较去铁胺治疗TDT有优势，宜使用耐受范围内最大剂量。地拉罗司可稳定SF，宜长期用药。去铁胺安全剂量用于大量输血患儿效果不佳。

地拉罗司在国内上市了吗？ 地拉罗司是 FDA 在 2005 年批准的第一个能够常规使用的口服铁螯合剂，目前已在 80 多个国家上市。 在美国上市的口服混悬液和分散片，被批准用于治疗 2 岁及以上的成年和小儿患者因输血而引起的慢性铁过载，和 10 岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载。 2010年，地拉罗司在国内获批上市，用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血（每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg）所致慢性铁过载； 对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载，恩瑞格中国患者的安全有效性数据有限，建议根据患者的具体情况慎用。 另外，铁螯合剂是一种建立在定向与体内铁离子结合，有效地提高铁的排泄，降低体内铁的含量及其在各器官的病理性沉积的新型除铁治疗的手段，也是目前治疗铁过载唯一有效的药物。 铁螯合剂的应用大大降低了长期输血患者的死亡率并提高了生活质量，其临床应用一直受到广泛 的关注和重视。 目前应用于临床的铁螯合剂主要包括去铁胺（DFO）、去铁酮（DFP）、地拉罗司（DFS）。 地拉罗司是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，适应症是： 1、大于等于2岁、继发于输血的慢性铁过载输血性含铁血黄素沉着症患者，当血清铁蛋白持续 >l000 L 时则出现慢性铁过载症状，此时应开始铁螯合治疗。 2、对于接受ASCT治疗的患者在发生铁过载时也可给予铁螯合剂治疗； 3、地拉罗司可用于治疗 Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全！

地拉罗司是批准用来降低铁负担的药物，那么，地拉罗司治疗铁质积聚效果如何呢？ 地拉罗司治疗铁质积聚的治疗效果： 一项多中心、前瞻性临床试验用于评估低危或中危-1骨髓增生异常综合征（MDS）患者使用地拉罗司的安全性及疗效。 研究选择血清铁蛋白≥1000μg/L，有输血依赖且已输红细胞≥20U的患者入组。地拉罗司使用起始剂量为20 mg/kg/d，最高可调至40 mg/kg/d。 共176例患者入组研究，其中173例接受治疗。53％的患者完成12个月的治疗（n =91），其平均血清铁蛋白下降23％，36.7％的患者完成了2年（N =49）治疗，36.5％的患者完成3年的治疗（N = 33）。 研究发现，血清铁蛋白的减少与ALT改善呈显著正相关（P <0.001）。68例（39.3％）患者基线不稳定血浆铁（LPI）升高。13周后，所有LPI基线水平异常的患者均恢复正常。 根据国际工作组2006年的标准， 51名患者（28％）血象得到改善，其中只有7例患者接受了生长因子或MDS的治疗。 在为期3年的研究中，138（79.8％）例患者中止了治疗，其中43例（24.8％）因发生了不良事件或病情恶化，23例（13.2％）因实验室检测值异常。最常见的药物相关的不良事件是胃肠功能紊乱和血肌酐上升。28名患者死亡，但均与地拉罗司治疗无关。 此项试验结果表明，地拉罗司可降低输血依赖的MDS患者的血清铁蛋白和LPI，且部分患者的血象和肝功能够得到一定程度的改善。 在2005年，地拉罗司被FDA批准用于治疗2岁及以上慢性贫血患者在治疗过程中因输血而导致的铁过载。

地拉罗司是一种新型的口服驱铁剂，主要用于在2 岁的、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用。 地拉罗司用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血所致慢性铁过载，具有治疗依从性好的优点。 地拉罗司是口服的活性螯合剂，与铁具有高度选择性，那么，地拉罗司售价多少一盒呢？ 地拉罗司的价格：地拉罗司国内的价格：一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用地拉罗司的费用超过24000元左右，很多患者根本长期负担不起！ 而值得高兴的是，还有国外的版本供大家选择，瑞士诺华进口到印度的地拉罗司，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的地拉罗司规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 服用地拉罗司的患者需要注意： 地拉罗司可能会引起胃肠功能紊乱，皮疹，轻度血清肌酐、转氨酶升高等问题。因此建议患者一定要在医生的指导下服用药品，避免过度使用。 地拉罗司与锌和铜的亲合力非常低，但是给药后血清中这些痕量金属的浓度仍有不同程度的下降。 患者使用地拉罗司要注意的是：孕妇慎用儿童慎用；药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料和牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度；药品性状发生改变时请勿服用；请在医师指导下使用地拉罗司；如与其他药物同时使用可能会发生药物相互作用。

地拉罗司的注射方法： 地拉罗司的推荐起始日剂量为20mg/kg。 对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。 已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的地拉罗司剂量相当于去铁胺剂量的一半。（例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用地拉罗司可以从20mg/kg开始。） 地拉罗司的配制： 地拉罗司应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。地拉罗司不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量（mg/kg）需要计算并四舍五入至最接近的整片。 通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中（100-200mL），直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。 地拉罗司的药物过量： 1、有服药过量（连续几周服用处方量2-3倍的剂量）的病例报道。一例个案报道，过量服药导致亚临床肝炎，在停药后消退，未见长期影响。 2、铁过载的地中海贫血患者可耐受单剂量80mg/kg的给药，仅出现轻微的恶心和腹泻。 3、健康志愿者者单剂量给予40mg/kg可被良好耐受。 4、地拉罗司急性过量的体征包括恶心、呕吐、头痛和腹泻。过量的治疗包括催吐、洗胃及对症治疗。

恩瑞格是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂，获准在≥2岁 、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用，在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药。 那么，恩瑞格是哪产的？ 恩瑞格的生产厂家：诺华生产的是原研药 诺华（Novartis），即全球医药健康行业的跨国企业诺华集团，世界三大药企之一，总部设在瑞士巴塞尔，业务遍及全球150多个国家和地区。诺华拥有多元化的业务组合，涵盖创新专利药、眼科保健、非专利药、消费者保健和疫苗及诊断等多个领域，并在所有领域处于世界领先位置。 恩瑞格原研药价格：一盒大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用Desirox的费用超过24000元左右， 恩瑞格的生产厂家：西普拉生产的是仿制药 CIPLA（西普拉）是印度第二大药厂，资金及科研力量雄厚，尤其是在廉价抗艾滋和抗癌药物方面深受广大发展中国家患者的欢迎。 恩瑞格仿制药的价格：印度药厂生产的Desirox规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 使用恩瑞格须知： 需要每天定时，最好在同一时间。需要对应身体的重量，起初建议每天服用20mg/kg剂量，需要视乎血清铁蛋白指标，若需要增加剂量，就需要按照5mg/kg或者是10mg/kg作为增加的单位，来进行调整，最多也不能超过30mg/kg。 需要注意的是，要根据患者综合情况，如病情、体质等来进行使用恩瑞格。

恩瑞格是目前唯一的口服的铁离子螯合剂，于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。2012年12月恩瑞格获欧盟委员会批准，用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者慢性铁过载的治疗。 恩瑞格是比较常使用，用于缓解铁质积聚的药物，那么，恩瑞格哪里购买呢？ 恩瑞格的购买渠道：恩瑞格已经在国内上市了，患者可以凭借医生开具的处方在国内的各大医院或者各大药房购买！ 说到买药，首先想到的就是价格问题，Desirox在中国上市后的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用Desirox的费用超过24000元左右，可见，普通家庭很难接受这个价格，也负担不起！ 而值得高兴的是，还有国外的版本供大家选择，瑞士诺华进口到印度的Desirox，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的Desirox规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 可见，印度版的恩瑞格价格较为亲民，国内的患者如有需要，又不想出国门，最可靠的途径就是通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为您签订保障合同，不经手药品以及药品款项，以直邮的方式邮寄到患者手中，保证100%正品！ 使用恩瑞格的患者需要注意的是，不推荐将恩瑞格溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。

恩瑞格是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，那么，恩瑞格主治什么？ 恩瑞格的适应症： 1、大于等于2岁、继发于输血的慢性铁过载输血性含铁血黄素沉着症患者，当血清铁蛋白持续 >l000 L 时则出现慢性铁过载症状，此时应开始铁螯合治疗。 2、对于接受ASCT治疗的患者在发生铁过载时也可给予铁螯合剂治疗。 3、可用于治疗 Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。 恩瑞格的使用方法： 恩瑞格的推荐起始日剂量为20mg/kg。 对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。 已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。（例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。） 2005年11月，恩瑞格获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。 2012年12月恩瑞格获欧盟委员会批准，用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者慢性铁过载的治疗。 2013年1月23日，FDA批准恩瑞格新适应症，用于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血(NTDT)患者的慢性铁过载治疗。

恩瑞格应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。恩瑞格不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量（mg/kg）需要计算并四舍五入至接近的整片。 那么，恩瑞格治疗铁质积聚的效果如何呢？ 恩瑞格治疗铁质积聚的治疗效果： 分析新型铁螯合剂恩瑞格治疗骨髓增生异常综合征（ MDS ）继发性铁过载的临床疗效及不良反应。 回顾性分析了解放军总医院2012年1月至2014年4月期间应用新型铁螯合剂恩瑞格治疗MDS继发性铁过载患者的临床资料，观察治疗前后血清铁蛋白（ SF）、红细胞输注量、血红蛋白及药物不良反应。 结果共有8例MDS继发性铁过载患者服用恩瑞格，其中男性7例，女性1例，中位年龄52（38～71）岁。治疗3个月后，疗效评价为完全反应（CR）3例，微小反应（MiR）3例，稳定铁过载（SIL）2例，总反应率为75.0％（6／8），中位红细胞输注量为2（1～3）u／月。治疗1年后，疗效评价为CR 5例，MiR 2例，SIL1例，总反应率为87.5％（7／8）。 与治疗前相比，患者治疗1年后SF显著降低[（871.0±584.2） vs （2164.9±1233.6）ng／ml]、血红蛋白显著升高[（101.5±34.59） vs （65.37±21.35）g／L]，差异均具有统计学意义（P＜0.05）。1年后5例患者脱离输血，其余3例中位红细胞输注量分别为0.5 u／月、1.5 u／月及2.0 u／月。治疗1年后，仅1例患者死亡。服药后出现恶心、呕吐者3例，腹泻1例。 结论：恩瑞格治疗MDS继发性铁过载安全有效。

2012年12月恩瑞格获欧盟委员会批准，用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者慢性铁过载的治疗。 恩瑞格是比较常使用，用于缓解铁质积聚的药物，那么，恩瑞格售价多少一盒？ 恩瑞格的价格： Desirox在中国上市后的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用Desirox的费用超过24000元左右，可见，普通家庭很难接受这个价格，也负担不起！ 而值得高兴的是，还有国外的版本供大家选择，瑞士诺华进口到印度的Desirox，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的Desirox规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 恩瑞格的不良反应： 在Ⅲ期临床研究观察到，大剂量使用恩瑞格可出现某些急性不良反应，如胃肠道症状15％和皮疹11％，但因这些症状而中断治疗的患者罕见。 美国 FDA 2008年曾收到 1例脑病患者在服用恩瑞格5天后出现肝衰竭的报告。该报告显示，患者既往有酗酒史和轻度的肝功能异常。 另外，患者无用药适应症，其血清铁蛋白水平为药品说明书推荐的用药指征的10％。该患者停药后肝功能恢复正常。 比利时根特大学附属医院的Bauters报道了 1例重度地中海贫血的儿童在接受恩瑞格治疗后引起胃溃疡。根据近几年报道的恩瑞格不良反应事件，本病例尚属第 1例，因此需要引起足够的重视。

恩瑞格是目前唯一的口服的铁离子螯合剂，于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。 那么，恩瑞格的用法和用量是怎样的呢？ 恩瑞格的使用剂量： 恩瑞格的推荐起始日剂量为20mg/kg。 对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。 已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。（例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。） 恩瑞格的使用方法： 恩瑞格应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。 恩瑞格不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量（mg/kg）需要计算并四舍五入至最接近的整片。 通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中（100-200mL），直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。 另外，恩瑞格可能会引起胃肠功能紊乱，皮疹，轻度血清肌酐、转氨酶升高等问题。因此建议患者一定要在医生的指导下服用药品，避免过度使用。

恩瑞格用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血（每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg）所致慢性铁过载; 对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载；那么，恩瑞格如何使用呢？ 恩瑞格的使用方法：常用起始剂量为20mg/（kg·d），若大量输血，铁增加量>0.5mg/（kg·d）或治疗前铁负荷较高，推荐剂量为 30mg/（kg·d），铁增加量<0.3mg/kg，10-15mg/kg/d足以控制病情。 在餐前30分钟时空腹给药，应完全溶解在水或苹果汁或橙汁中一起服用。 不推荐将恩瑞格溶于碳酸饮料和牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度；药品性状发生改变时请勿服用；请在医师指导下使用本品；如与其他药物同时使用可能会发生药物相互作用，详情请咨询医师或药师。 较低剂量的恩瑞格[5-10mg/（kg·d）]只能用于轻度铁负荷过、输血次数不多的年轻患者，或以往接受螯合剂治疗未获得满意疗效的老年患者； 使用地拉罗20和30mg/（kg·d）的患者需仔细监测体内铁储备，因50％和10％的患者机体铁水平仍可能持续升高。 此外，输血频率也可影响恩瑞格控制肝脏浓度的效果，当铁摄人量大于 0.5mg/（kg·d）时， 接受相同剂量恩瑞格的患者，其肝脏浓度获得降低者仅为 47％。 恩瑞格一般需要几个疗程： 关于恩瑞格的一般用几个疗程这个问题是没有统一答案的，因为每个病人的病情和身体情况都不一样，有一些病人身体体质比较好以及病情较轻，恩瑞格的在该病人的体内就比较容易起作用，好得也比较快，一般一两个疗程就可以了，而身体体质差或者病情较重的病人就要使用较长一段时间才能有效。