凡瑞克对肺动脉高压能有多大的效果呢？我们都知道，凡瑞克治疗肺动脉高压的效果是十分理想的，那么体现在哪里呢？我们从它的临床试验来验证一下。 凡瑞克的安全性数据来自两项在肺动脉高压患者中开展的为期12周的安慰剂对照研究(ARIES-1和ARIES-2)、以及四项在483名肺动脉高压患者(每日一次服用剂量分别为1、2.5、5、或10mg)中开展的安慰剂对照研究。在这些研究中，受试者与凡瑞克接触的时间为1天到4年不等(N=418接触至少6个月，N=343接触至少1年)。与其他皮肤受体据抗剂相比， 凡瑞克（安立生坦）对肝损伤的风险较低，且与其他肺动脉高压常用治疗药物一并使用时无明显的相互作用。目前，安立生坦片已被欧洲心脏病学会诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。 凡瑞克(Endobloc)是一种与ETA高度结合（Ki=0.011 nM）的受体拮抗剂，与ETB相比对，ETA有高选择性（>4000倍）。内皮素-1（ET-1）是一种有效的自分泌和旁分泌肽。两种受体亚型（ETA和ETB）共同调节ET-1在血管平滑肌和内皮细胞中的作用。ETA的主要作用是血管收缩和细胞增殖，而ETB的主要作用是血管舒张、抑制增殖、以及清除ET-1。 凡瑞克药理作用：在患有肺动脉高压的患者中，血浆ET-1的浓度增高了10倍，并且与右心房平均压力的增加和疾病的严重程度相关。肺动脉高压患者肺组织中ET-1和ET- 1 mRNA浓度增加9倍，主要集中在肺动脉内皮细胞。这些发现提示了ET-1可能在肺动脉高压的发病和发展中起了重要的作用。 以上便是我们医伴旅海外医疗咨询服务公司为您提供的凡瑞克对肺动脉高压的治疗效果，由此可见是很值得肯定的，患者可以放心购买。

我们都知道，凡瑞克的药效是十分可观的，凡瑞克用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。在这里小编给大家搜集到了关于凡瑞克治疗效果的实验研究结果。下面我们来看一下。 本品应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行严格监测。处方本品之前应当阅读本品的医学信息手册，并告知患者服用本品的注意事项。开始本品治疗之前，患者应当先阅读本品的医学信息手册。 前瞻性入选特发性肺动脉高压（10 例）、结缔组织病相关性肺动脉高压患者（5 例）共 15 例，应用安立生坦 2.5 mg 或 5 mg 每日一次口服，连续服用 12 周。分别于安立生坦治疗前及治疗 12 周时进行六分钟步行距离、WHO 肺高压功能分级、超声心动图和血浆 N 端 B 型利钠肽原（NT-proBNP）值的评价。 结果显示凡瑞克治疗12周，患者六分钟步行距离由（376.5±108.2）m 增加至（460.3±95.7）m（ P =0.021），超声心动图测得肺动脉收缩压由（85.0±33.3）mmHg 下降至（70.5±30.5） mmHg（ P =0.015）， NT-proBNP由（1947.5±2469.8） pg/ml 减少 至（430.3±652.4）pg/ml（ P =0.009），4 例 患 者 WHO肺高压功能分级得到改善（P >0.05）。无一例患者因发生严重不良反应退出研究。结论：安立生坦可改善肺动脉高压患者的运动耐量， WHO肺高压功能分级，降低肺动脉收缩压，显著降低NTproBNP 水平，并且安全性耐受性良好。 以上便是我们医伴旅海外医疗咨询服务公司为您提供的凡瑞克治疗肺动脉高压时的临床试验结果，由此可见，凡瑞克的治疗是十分理想的。

凡瑞克（安立生坦）是吉利德与葛兰素史克共同研发的高选择性内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体亲和力大、口服生物利用度高的优势。凡瑞克（安立生坦）已获欧盟及其他国家批准，作为一种每日一次的药物，用于伴有WHO/NYHA功能分级II-III症状的肺动脉高压患者。 安立生坦该如何购买呢？ 据了解，凡瑞克（安立生坦）在2011年时候，就已经在国内上市销售了，患者可以凭借处方单国内的各大医院或者各大药房购买凡瑞克（安立生坦）！但是，安立生坦在国内的售价较高，规格片剂-5mg/片-30片/瓶（盒），药房价：￥3580/单位：人民币元。患者的经济负担较大，并不适合长期服用。 好消息是，印度已经上市了凡瑞克（安立生坦），印度版的凡瑞克（安立生坦）是印度西普拉药厂生产的安立生坦，一大盒30片，里面有3小盒（1小盒是5mgx10片），印度当地售价1300元一大盒。 目前购买印度版凡瑞克（安立生坦）最可靠的渠道就是患者亲自出国去印度，患者到达印度后，去印度正规医院进行就诊，然后拿着医生开的处方单，到相应的权威药房购药，一定不要为了省钱而去黑市购买凡瑞克（安立生坦），黑市的药质量没有保证，多数都是假药。除此之外，还可以通过国内的海外医疗服务机构（如：医伴旅）进行购药，医伴旅和国外药厂有合作，可以为患者免费提供印度版安立生坦购买渠道，帮助患者购买到价格便宜的安立生坦，详细的购药流程，患者可以咨询医伴旅客服。

安立生坦（Volibris）是吉利德与葛兰素史克共同研制的，于2007年6月获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市。安立生坦片适用于WHOII级或III级症状肺动脉高压患者，可用于改善病人运动耐量、改善心功能、血液动力学指标及减轻呼吸困难等临床症状。安立生坦（Volibris）已在2011年国内上市，凡瑞克是它的商品名，用于治疗国内WHOII级或III级症状肺动脉高压患者。 2015年12月1日，英国制药巨头葛兰素史克（GSK）宣布，欧盟委员会（EC）已批准扩大Volibris（ambrisentan，安贝生坦）当前的治疗适应症，纳入组合疗法用于肺动脉高压（PAH）患者的治疗。Volibris适用于WHO功能分级II-III的肺动脉高压（PAH）成人患者的治疗，包括应用于联合治疗方案。此次批准，将为未来的PAH临床管理和PAH患者的生活预后带来重大进步。 安立生坦哪里有售卖呢？ 目前国内是有售卖安立生坦的，但国内的安立生坦售价较高，片剂-5mg/片-30片/瓶（盒），药房价：￥3580/单位：人民币元。很多患者支付不起。目前国内患者吃的最多的安立生坦是印度版的。印度版的安立生坦（Volibris）为仿制药，由印度西普拉药厂生产上市销售，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒。患者可以根据自身条件进行选择性购买凡瑞克，详情信息请咨询医伴旅客服。

凡瑞克（Ambrisentan）是由美国Myogen公司开发的一种内皮素受体拮抗剂，商品名为Letairis，口服用于治疗肺动脉高血压。肺动脉高血压是一种致死率很高的疾病，可导致心肺功能的逐渐衰退，并且目前尚缺少有效的治疗药物。 凡瑞克在患有肺动脉高压的患者中，血浆ET-1的浓度增高了10倍，并且与右心房平均压力的增加和疾病的严重程度相关。肺动脉高压患者肺组织中ET-1和ET- 1 mRNA浓度增加9倍，主要集中在肺动脉内皮细胞。这些发现提示了ET-1可能在肺动脉高压的发病和发展中起了重要的作用。安立生坦是一种与ETA高度结合(Ki=0.011 nM)的受体拮抗剂，与ETB相比对，ETA有高选择性(>4000倍)，有关对ETA高选择性的临床影响还是未知。 凡瑞克去哪里买呢？ 2010年，Ambrisentan（安立生坦）原研药在中国获批上市，商品名为“凡瑞克”。目前国内药房药店是有售卖安立生坦的，安立生坦（Ambrisentan）为处方药，患者在国内购买凡瑞克需要凭借医生开的处方，凡瑞克片剂-5mg/片-30片/瓶（盒），国内药房价：￥3580/单位：人民币元，国内的凡瑞克售价较高。好在，印度西普拉药厂已经生产上市了凡瑞克的仿制版的Volibris，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒。患者可以亲自去印度购买，也可以通过国内的海外医疗服务机构购药。

凡瑞克适用于治疗有whoⅡ类或Ⅲ类症状的肺动脉高压患者(wh组1)，用以改善运动能力和延缓临床恶化。 【用法用量】 1、成人 ：起始剂量为空腹或进餐后口服5 mg每日1次 ；如果耐受则可考虑调整为10 mg每日1次。 药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10 mg每日1次剂量的研究。在开始 使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 2、育龄期女性 ：女性只有在妊娠测试阴性、使用T型铜380A IUD或LNg 20 IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受本药治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 3、已存在肝脏损害者：不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用本药。 【不良反应】 1、> 10％：周围水肿（17％）、头痛（15％） 。 2、1-10％：鼻塞（6％）、心悸（5％）、便秘（4％）、呼吸困难（4％）、潮红（4％）、腹痛（3％）、鼻咽炎（3％）、鼻窦炎（3％） 。 3、上市后报告：贫血、头晕、疲劳、液体、保留心力衰竭（与液体潴留有关）、恶心、呕吐、肝转氨酶升高（ALT，AST）、过敏症（如血管神经性水肿，皮疹）、症状性低血压、肝毒性肝功能衰竭 。 【特殊人群用药】 1、儿童用药： 目前尚无关于本药在儿科患者中应用的安全性和有效性数据。 2、妊娠与哺乳期用药： 妊娠患者妊娠分类X。哺乳母亲目前还不清楚安立生坦是否会随着乳汁进行分泌。不推荐在服用安立生坦的时候进行母乳喂养。一项在大鼠中开展的临床前期研究显示，从妊娠晚期至断奶给母鼠喂食安立生坦会导致新生小鼠生存率下降（中至高剂量），并且会影响小鼠睾丸的大小和成熟度（高剂量）。所检测出的剂量分别为人类最大口服剂量（10mg）的17、51和170倍（分别为低、中、高剂量），单位为mg/mm2。 3、老人用药： 在两项关于凡瑞克与安慰剂对照临床研究中，有21％的患者≥65岁，而有5％的患者≥75岁。老年患者（≥65岁）接受本药治疗后在步行距离方面的改善程度要差于较年轻的患者，但对此类亚组分析的结果必需进行谨慎的解释。与较年轻的患者相比，外周性水肿在老年患者中更为常见。

凡瑞克是吉利德与葛兰素史克共同研发的高选择性内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体亲和力大、口服生物利用度高的优势。安立生坦（凡瑞克）已在2011年国内上市，凡瑞克是它的商品名，用于治疗国内WHOII级或III级症状肺动脉高压患者。2015年12月1日，英国制药巨头葛兰素史克（GSK）宣布，欧盟委员会（EC）已批准扩大凡瑞克（安贝生坦）当前的治疗适应症，纳入组合疗法用于肺动脉高压（PAH）患者的治疗。 药物都会出现一定的不良反应，用凡瑞克可能产生什么不良反应？ 凡瑞克常见不良反应：潜在的肝脏损害。应用内皮素受体拮抗剂（ERAs）可见肝酶升高。因此在开始安立生坦片治疗前应监测肝功能。如果转氨酶（谷丙转氨酶，ALT 或谷草转氨酶，AST）大于正常值上限的3 倍，则不推荐使用安立生坦片。血液学改变。在应用内皮素受体拮抗剂后曾观察到血红蛋白浓度及红细胞压积下降，也有一些导致贫血，有时需要输血的情况出现。这些指标的下降出现在开始安立生坦片治疗后的前几周，之后则保持稳定。 液体潴留。外周性水肿是内皮素受体拮抗剂类药物的一种已知效应，同时它也是肺动脉高压和肺动脉高压恶化的临床结果。在安慰剂对照研究中，与安慰剂组相比，接受5 或10mg 安立生坦片治疗的患者外周性水肿的发生率更高。大部分水肿的严重性为轻至中度，且在老年患者中的发生率和严重度更高。精子计数下降。一些服用类似于凡瑞克的药物的男性发育出低于正常的精子数量(男性生殖细胞数量); 这可能会影响他们生孩子的能力。

2007年6月，获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市，适用于WHO II级或III级症状肺动脉高压患者。2010年，安立生坦（Ambrisentan）原研药在中国获批上市，商品名为“凡瑞克”。自安立生坦上市以来，患者朋友们对他的治疗效果一直都很关注，安立生坦治疗效果好吗？ 前瞻性入选特发性肺动脉高压（10 例）、结缔组织病相关性肺动脉高压患者（5 例）共 15 例，应用安立生坦 2.5 mg 或 5 mg 每日一次口服，连续服用 12 周。分别于安立生坦治疗前及治疗 12 周时进行六分钟步行距离、WHO 肺高压功能分级、超声心动图和血浆 N 端 B 型利钠肽原（NT-proBNP）值的评价。 结果：安立生坦治疗12周，患者六分钟步行距离由（376.5±108.2）m 增加至（460.3±95.7）m（ P =0.021），超声心动图测得肺动脉收缩压由（85.0±33.3）mmHg 下降至（70.5±30.5） mmHg（ P =0.015）， NT-proBNP由（1947.5±2469.8） pg/ml 减少 至（430.3±652.4）pg/ml（ P =0.009），4 例 患 者 WHO肺高压功能分级得到改善（P >0.05）。无一例患者因发生严重不良反应退出研究。结论：安立生坦可改善肺动脉高压患者的运动耐量， WHO肺高压功能分级，降低肺动脉收缩压，显著降低NTproBNP 水平，并且安全性耐受性良好。

安立生坦可治什么病症呢？2007年6月，吉利德与葛兰素史克共同研制出首款用于治疗肺动脉高压的安立生坦（Ambrisentan），并获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市。2010年，安立生坦（Ambrisentan）原研药在中国获批上市，商品名为“凡瑞克”。 安立生坦（Ambrisentan）在患有肺动脉高压的患者中，血浆ET-1的浓度增高了10倍，并且与右心房平均压力的增加和疾病的严重程度相关。肺动脉高压患者肺组织中ET-1和ET- 1 mRNA浓度增加9倍，主要集中在肺动脉内皮细胞。这些发现提示了ET-1可能在肺动脉高压的发病和发展中起了重要的作用。安立生坦是一种与ETA高度结合(Ki=0.011 nM)的受体拮抗剂，与ETB相比对，ETA有高选择性(>4000倍)，有关对ETA高选择性的临床影响还是未知。 体外研究：用人类肝脏组织进行的研究表明，安立生坦（Ambrisentan）由CYP3A、CYP2C19、5-二磷酸葡萄糖基转移酶（UGTs）、1A9S、2B7S以及1A3S进行代谢。体外实验提示，安立生坦是器官阴离子转运蛋白（OATP）的底物，同时也是P-gp的底物（而非抑制剂）。体内研究：安立生坦与下述药物联合应用不会导致有临床意义的安立生坦暴露量改变：酮康唑、奥美拉唑、昔多芬、他达拉非。联合应用安立生坦不会导致下述药物暴露量的改变：华法令、地高辛、昔多芬、他达拉非、乙炔雌二醇/炔诺酮。

安立生坦是治疗肺动脉高压患者的药物，虽然安立生坦的药效是十分可观的，但是患者朋友们也要注意怎么使用，如果没有按照正确的方法使用，是达不到满分的药效的。安立生坦为处方药，要在医生的指导下使用。 安立生坦的起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。因为体内和体外证据都表明，安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。不建议中度或重度肝功能损害患者使用安立生坦。目前没有关于安立生坦在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料；然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。 其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）与转氨酶（AST，ALT）升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。对于开始服用安立生坦后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。如转氨酶升高>5xULN或转氨酶升高还伴随胆红素>2xULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用安立生坦。与环孢素A合用时，安立生坦的剂量应控制在5mg每日一次以内。 患者咨询更多关于安立生坦的药物信息，可以咨询医伴旅客服。

安立生坦起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用安立生坦治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 在妊娠妇女中应用安立生坦可能会导致胎儿损害。安立生坦口服剂量分别在大鼠≥15 mg/kg/day，以及在兔子≥7 mg/kg/day时有致畸作用 ；目前没有关于更低剂量的研究。在两个种属动物中都可以观察到下颚、硬腭和软腭、以及心脏和大血管的畸形，以及胸腺和甲状腺的形成障碍。致畸性是内皮素受体拮抗剂的一类作用。目前没有关于在妊娠妇女中应用安立生坦的数据。 安立生坦禁用于确实或可能已经怀孕的妇女。如果在妊娠期间应用该药，或在应用该药的过程中怀孕，患者应该被告知可能会对胎儿产生的危害。因此在开始治疗前必须排除妊娠，并且在治疗过程中以及治疗后1个月内都应该使用2种合适的避孕方法进行避孕，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380A IUD或LNg 20 IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。 药物相互作用研究：CYP3A和2C19的强诱导物（利福平），UGTs和P-gp的诱导物（利福平），运载体P-gp（环孢素A）和OATP（环孢素A、利福平、利托那韦）的强抑制剂。因为利托那韦、环孢素A和利福平会对上述包含于安立生坦片分布过程中的酶产生影响，因此不排除会对安立生坦的暴露产生有临床意义的影响。

2007年6月，安立生坦（Volibris）获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市，适用于WHO II级或III级症状肺动脉高压患者。之后，欧盟委员会（EC）已批准扩大安立生坦的适应症，纳入组合疗法用于肺动脉高压（PAH）患者的治疗。2010年，安立生坦（Volibris）原研药在中国获批上市，商品名为“凡瑞克”，获中国食品药品监督管理局用于治疗国内的肺动脉高压（PAH）患者。 安立生坦要如何服用呢？ 安立生坦空腹或进餐后，口服安立生坦5mg，每日1次安立生坦；如果安立生坦耐受则可考虑调整为安立生坦10mg每日1次安立生坦。安立生坦药片可在空腹或进餐后服用。不能对安立生坦药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于安立生坦10mg每日1次安立生坦剂量的研究。在开始使用安立生坦治疗前和安立生坦治疗的过程中要进行肝功能的监测。 以下人群谨慎服用安立生坦： 1. 妊娠患者：安立生坦片会对体内胎儿造成伤害，建议妊娠女性需要谨慎服用；2. 哺乳母亲：目前还不清楚安立生坦片是否会随着乳汁进行分泌，对婴儿造成伤害。所以不推荐服用安立生坦片的时候进行母乳喂养；3. 儿童用药：目前还没有关于安立生坦片在儿童患者中应用的安全性和有效性数据。4. 在两项关于服用安立生坦片的安慰剂临床研究中，老年患者接受安立生坦片治疗后在步行距离方面的改善程度要差异年轻患者，与年轻患者相比，外周性水肿的老年患者更常见。

安立生坦是一种选择性内皮素A型受体拮抗剂，已获欧盟及其他国家批准，作为一种每日一次的药物，用于伴有WHO/NYHA功能分级II-III症状的肺动脉高压患者。在美国，安立生坦的商品名为Letairis，由吉利德销售；在美国以外的国家和地区，安立生坦的商品名为Volibris，由葛兰素史克销售。在美国、欧洲、澳大利亚、韩国、日本，安立生坦已被授予孤儿药地位。 安立生坦的药理作用：在患有肺动脉高压的患者中，血浆ET-1的浓度增高了10倍，并且与右心房平均压力的增加和疾病的严重程度相关。肺动脉高压患者肺组织中ET-1和ET- 1 mRNA浓度增加9倍，主要集中在肺动脉内皮细胞。这些发现提示了ET-1可能在肺动脉高压的发病和发展中起了重要的作用。安立生坦是一种与ETA高度结合(Ki=0.011 nM)的受体拮抗剂，与ETB相比对，ETA有高选择性(>4000倍)，有关对ETA高选择性的临床影响还是未知。 安立生坦必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。安立生坦起始剂量为空腹或进餐后，口服5mg，每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。安立生坦药片可在空腹或进餐后服用。不能对安立生坦药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用安立生坦治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用安立生坦。

凡瑞克应如何吃呢？凡瑞克的起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用安立生坦治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 目前尚无关于已存在的肝损害对凡瑞克药代动力学影响的研究。因为体内和体外证据都表明,安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。不建议中度或重度肝功能损害患者使用安立生坦。目前没有关于安立生坦在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料;然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。 在应用其它内皮素受体拮抗剂后会出现血红蛋白浓度及红细胞压积的下降，此类现象在凡瑞克的临床试验中也有出现。这些指标的下降出现在开始安立生坦治疗后的前几周，之后则保持稳定。在为期12周的安慰剂对照研究中，接受本药治疗的患者在治疗结束时的血红蛋白与基线时相比平均下降0.8 g/dL。 凡瑞克禁用于确实或可能已经怀孕的妇女。如果在妊娠期间应 用该药，或在应用该药的过程中怀孕，患者应该被告知可能会对胎儿产生的危害。对于有生育能力的女性，在开始治疗前必须排除妊娠，并且在治疗过程中以及治疗后1个月内都应该使用合适的避孕方法进行避孕，并建议用药期间，每个月复查妊娠试验，直至停止治疗后4周。

怎样用凡瑞克呢？凡瑞克起始剂量为空腹或进餐后口服5 mg每日1次 ；如果耐受则可考虑调整为10 mg每日1次。 药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10 mg每日1次剂量的研究。在开始 使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 特殊人群服药需知： 育龄期女性：女性只有在妊娠测试阴性、以及使用两种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380A IUD或LNg 20 IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 已存在的肝损害：目前尚无关于已存在的肝损害对凡瑞克药代动力学影响的研究。因为体内和体外证据都表明，凡瑞克的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对凡瑞克的药代动力学产生明显的影响。不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料；然而，在此类患者中凡瑞克的暴露量可能会升高。 肝转氨酶升高：其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）与转氨酶（AST，ALT）升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。如转氨酶升高>5x ULN或转氨酶升高还伴随胆红素>2x ULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用凡瑞克。 与环孢素A合用：与环孢素A合用时，凡瑞克的剂量应控制在5 mg每日一次以内。

凡瑞克获批的适应症有什么？凡瑞克获批用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。 2007年6月，安立生坦（凡瑞克）获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市，适用于WHO II级或III级症状肺动脉高压患者。之后，欧盟委员会（EC）已批准扩大凡瑞克（ambrisentan，安立生坦）当前的治疗适应症，纳入组合疗法用于肺动脉高压（PAH）患者的治疗。安立生坦片（ambrisentan）在2010年获国家药品监督局批准上市，商品名为凡瑞克，已被批准治疗肺动脉高压患者。 安立生坦（凡瑞克）在患有肺动脉高压的患者中，血浆ET-1的浓度增高了10倍，并且与右心房平均压力的增加和疾病的严重程度相关。肺动脉高压患者肺组织中ET-1和ET- 1 mRNA浓度增加9倍，主要集中在肺动脉内皮细胞。这些发现提示了ET-1可能在肺动脉高压的发病和发展中起了重要的作用。安立生坦（凡瑞克）是一种与ETA高度结合(Ki=0.011 nM)的受体拮抗剂，与ETB相比对，ETA有高选择性(>4000倍)，有关对ETA高选择性的临床影响还是未知。安立生坦（凡瑞克）也是一种ETA选择性拮抗剂，体外研究显示，安立生坦（凡瑞克）对ETA的选择性是ETB的4000倍。通过ET-1阻断ETA活化，从而减少参与肺动脉高压发病的血管收缩和潜在的平滑肌细胞增殖，增加肺动脉血流量。

凡瑞克适用于治疗什么病？2007年6月，安立生坦（Volibris）获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市，适用于WHO II级或III级症状肺动脉高压患者。之后，欧盟委员会（EC）已批准扩大Volibris（ambrisentan，安立生坦）当前的治疗适应症，纳入组合疗法用于肺动脉高压（PAH）患者的治疗。2010年，安立生坦（Volibris）原研药在中国获批上市，商品名为“凡瑞克”，或中国食品药品监督管理局用于治疗国内的肺动脉高压（PAH）患者。 2015年8月27日，NEJM报告当使用与他达拉非联合治疗的凡瑞克治疗世卫组织II级或III级肺动脉高压的初治患者比使用任一种药物的单药治疗更有效。 凡瑞克(Endobloc)是一种与ETA高度结合（Ki=0.011 nM）的受体拮抗剂，与ETB相比对，ETA有高选择性（>4000倍）。内皮素-1（ET-1）是一种有效的自分泌和旁分泌肽。两种受体亚型（ETA和ETB）共同调节ET-1在血管平滑肌和内皮细胞中的作用。ETA的主要作用是血管收缩和细胞增殖，而ETB的主要作用是血管舒张、抑制增殖、以及清除ET-1。 凡瑞克片必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日一次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日一次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日一次剂量的研究。在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。

凡瑞克是用来治什么的？2007年6月，安立生坦（Volibris）获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市，适用于WHO II级或III级症状肺动脉高压患者。2010年，安立生坦（Volibris）原研药在中国获批上市，商品名为“凡瑞克”，获中国食品药品监督管理局用于治疗国内的肺动脉高压（PAH）患者。 自安立生坦上市以来，患者朋友们对他的治疗效果一直都很关注，临床试验前瞻性入选特发性肺动脉高压（10 例）、结缔组织病相关性肺动脉高压患者（5 例）共 15 例，应用安立生坦 2.5 mg 或 5 mg 每日一次口服，连续服用 12 周。分别于安立生坦治疗前及治疗 12 周时进行六分钟步行距离、WHO 肺高压功能分级、超声心动图和血浆 N 端 B 型利钠肽原（NT-proBNP）值的评价。 结果：凡瑞克治疗12周，患者六分钟步行距离由（376.5±108.2）m 增加至（460.3±95.7）m（ P=0.021），超声心动图测得肺动脉收缩压由（85.0±33.3）mmHg 下降至（70.5±30.5） mmHg（ P=0.015）， NT-proBNP由（1947.5±2469.8） pg/ml 减少 至（430.3±652.4）pg/ml（ P=0.009），4 例 患 者 WHO肺高压功能分级得到改善。无一例患者因发生严重不良反应退出研究。结论：凡瑞克可改善肺动脉高压患者的运动耐量， WHO肺高压功能分级，降低肺动脉收缩压，显著降低NTproBNP 水平，并且安全性耐受性良好。

凡瑞克（Volibris）是一个可选择性的ETA受体拮抗剂。内皮素存在于所有人的血液中，而特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压患者和其他继发性肺动脉高压患者的内皮素水平都高于正常。内皮素由血管内皮细胞分泌，它结合并激活平滑肌细胞表面的二类受体：内皮素A和内皮素B（ETA和ETB）受体。一经结合，它会引起血管收缩和平滑肌细胞生长、增殖，也可能增加纤维组织形成。在实验室中被设计和制造的分子可阻止内皮素与受体的结合，这种药物即被称为内皮素受体拮抗剂。这类药物的一个很大优势是口服制剂。 2007年6月，FDA批准吉利德科学公司研制的特异性ETA受体抑制药安立生坦（Volibris）上市，用于治疗PAH。之后，欧盟委员会（EC）已批准扩大Volibris（ambrisentan，安立生坦）当前的治疗适应症，纳入组合疗法用于肺动脉高压（PAH）患者的治疗。 凡瑞克（Volibris）的药理作用：在患有肺动脉高压的患者中，血浆ET-1的浓度增高了10倍，并且与右心房平均压力的增加和疾病的严重程度相关。肺动脉高压患者肺组织中ET-1和ET- 1 mRNA浓度增加9倍，主要集中在肺动脉内皮细胞。这些发现提示了ET-1可能在肺动脉高压的发病和发展中起了重要的作用。安立生坦是一种与ETA高度结合(Ki=0.011 nM)的受体拮抗剂，与ETB相比对，ETA有高选择性(>4000倍)，有关对ETA高选择性的临床影响还是未知。

安立生坦是Myogen公司开发的一种用于治疗肺动脉高压（PAH）的高选择性内皮素ETA受体拮抗剂，可强效抑制内皮素所致血管收缩。肺动脉高压（PAH）是一种罕见病，全球发病率仅为百万分之十五至五十，特征是肺动脉血压异常升高，该病是一种慢性、极度严重、致死性疾病，症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。 在美国，安立生坦的商品名为Letairis，由吉利德销售；在美国以外的国家和地区，安立生坦的商品名为Volibris，由葛兰素史克销售。在美国、欧洲、澳大利亚、韩国、日本，安立生坦已被授予孤儿药地位。安立生坦的治疗效果怎样呢？ 安立生坦对PAH患者的疗效和安全性已在两项为期12周的Ⅲ期多中心、随机、双盲、安慰剂对照研究中得到了证实。入组ARIES-1研究的202名PAH患者主要来自美国和澳大利亚的研究中心，患者随机接受安立生坦5mg或10mg每日一次或者安慰剂连续治疗12周；入组ARIES-2研究的192名PAH患者主要来自欧洲的研究中心，患者随机接受凡瑞克2.5mg和5mg每日一次或者安慰剂治疗。两项研究的主要终点为：治疗12周后安慰剂校正的6分钟步行距离（6MWD）较基线的改变。结果显示，安立生坦治疗显著改善了患者6MWD评估的运动耐量。治疗第4周时，凡瑞克各剂量组均观察到6MWD增加，并维持到第8周和第12周；而安慰剂组在第12周时6MWD减少。由此可见凡瑞克对肺动脉高压的治疗效果还是不错的。