曲恩汀是铜的络合剂,用于治疗Wilson病,作用与青霉胺相似,可促进铜经肾排泄,虽然效力不及青霉胺,但可供不能耐受青霉胺的患者选用。曲恩汀最早由德国默克(Merck KGaA)公司开发,1986年在美国获批上市,用于治疗威尔逊病,可供不能耐受青霉胺的患者选用。那么,曲恩汀胶囊如何买到?
目前曲恩汀在国内还没有上市,更不用说医保了,有需要的患者可以出国购买,也可以通过国内专业的海外医疗服务机构(如医伴旅)获取药物,受汇率浮动价格不固定,具体价格可以咨询医伴旅客服。
肝豆状核变性,又称WiIson病,简称WD,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。致病基因为ATP7B,其突变导致ATP酶功能减弱或丧失,使血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍,导致蓄积于体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起相应的临床表现,包括神经精神症状、肝生化异常、角膜K-F环、肾损害、溶血性贫血、骨骼肌肉损害等表现。目前用于治疗Wilson病的药物包括青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸铵及锌剂等。Wilson病一经诊断,则需终身治疗。
曲恩汀口服,推荐的初始剂量为儿童每日500~750mg,成人750~1250mg,日剂量分2、3或4次服用。剂量可增加至进最大,成人200mg/d,12岁或12岁以下儿童1500mg/d。
曲恩汀日剂量仅在临床疗效下充分或游离血清铜浓度持续维持在3.15μmol/L以上时方可增加。每隔6~12个月应确定最适的长期维持剂量。重要的是曲恩汀应空腹给药,至少在用餐前1h或用餐后2h,而与任何其他药物、食品或乳制品应至少相隔1h。胶囊应当用水整颗吞下,不应打开或咀嚼。
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