目前用于治疗Wilson病的药物包括青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸铵及锌剂等。曲恩汀是一种螯合剂,作用与青霉胺相似,促进尿铜排泄。其标准剂量为900~2700 mg/d,分2~3次给药,维持治疗剂量为900~1500 mg/d,餐前1小时或餐后3小时给药。今天来了解一下曲恩汀胶囊是什么药?
曲恩汀是铜的络合剂,主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性(Wilson病)患者。作用与青霉胺相似,用于不能耐受青霉胺的患者。注意服用铁剂和盐酸曲恩汀,应间隔至少2h以上,不能同时使用。
曲恩汀同时也是铁螯合剂,故切忌与铁剂联合给药,以免产生具有毒性的复合物。可通过检测24小时尿铜排泄量及非铜蓝蛋白结合形式的铜含量来监测曲恩汀的疗效。
曲恩汀服用方法:
曲恩汀口服。成人剂量:每日0.75~1.25g,分2~4次,空腹服用,最大剂量为每日2g。小儿剂量:每日0.5~0.75g,小于12岁者最大剂量每日1.5g。
曲恩汀日剂量仅在临床疗效下充分或游离血清铜浓度持续维持在3.15μmol/L以上时方可增加。每隔6~12个月应确定最适的长期维持剂量。重要的是曲恩汀应空腹给药,至少在用餐前1h或用餐后2h,而与任何其他药物、食品或乳制品应至少相隔1h。胶囊应当用水整颗吞下,不应打开或咀嚼。
曲恩汀治疗对青霉胺不能耐受的病人的肝豆状核变性。不能认为曲恩汀与青霉胺可互换。当因危及生命的副作用不能耐受而不可能继续以青霉胺治疗时应当使用本品。与青霉胺不同,曲恩汀不推荐用于胱氨酸尿或类风湿性关节炎。
曲恩汀无巯基故不能与胱氨酸结合因而对胱氨酸尿无效。据报道本品对15例类风湿性关节炎,治疗12周后临床或生化指标并无改善。曲恩汀也不适用于治疗胆汁性肝硬变。
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