




依利格鲁司最常见的副作用包括:疲倦、头痛、恶心、腹泻和手臂、腿部、背部或胃部(腹部)疼痛。
依利格鲁司与某些其他药物一起使用,可能会导致心脏电活动的变化(心电图变化)和心律不齐(心律失常)。如果患者有新的症状,如心悸、昏厥或头晕,请及时联系医生。
依利格鲁司用药期间需注意用药前应告知医生目前患者正在服用的所有药物,包括任何草药补充剂或维生素。
建议患者告知医生是否有以下情况:充血性心力衰竭病史;近期急性心肌梗死;心动过缓;心脏传导阻滞;室性心律失常;和长QT综合征。建议患者在出现心悸、昏厥和头晕等新症状时告知医生。
依利格鲁司应吞咽整个胶囊,最好用水吞咽,不要压碎、溶解或打开胶囊。可以与食物一起或不与食物一起服用。
如果错过了依利格鲁司的剂量,请在下一个预定时间服用规定的剂量;不要将下一剂加倍。
避免食用葡萄柚或其汁液。
对于目前接受亚米葡糖酶、腭胶葡糖酶α或他利葡糖酶α治疗的患者,可在上次酶替代疗法(ERT)最后一剂后24小时给予依利格鲁司。
依利格鲁司禁止同时服用强或中度CYP2D6抑制剂与强或中度CYP3A抑制剂;禁用于中度或重度肝损伤;禁用于轻度肝损伤和服用强效或中度CYP2D6抑制剂。
依利格鲁司适用于长期治疗经 FDA 许可试验检测为 CYP2D6 快代谢型 (EM)、中间代谢型 (IM) 或慢代谢型 (PM)1 型高雪氏症 (GD1) 成人患者,患者体质和病情不同,用药后的副作用也是不一样的,建议患者用药期间注意身体反应,如果不耐受,及时联系医生,对症治疗。
戈谢病药物依利格鲁司是一种强效、高度特异性神经酰胺类似物抑制剂,靶向葡萄糖神经酰胺合成酶,能够降低葡萄糖神经酰胺的产生。建议患者遵医嘱用药,对症治疗。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2018年8月29日,https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=205494