孤儿药司帕生坦治疗IgA肾病的效果？

司帕生坦的规格

司帕生坦(FILSPARI)以30片薄膜包衣片瓶供应。

1、200 mg 片剂为薄膜包衣、改良椭圆形、白色至类白色片剂，一面凹刻“105”，另一面没有刻字，每瓶30片，带有儿童安全盖 (NDC 68974-200-30)。

2、400 mg 片剂为薄膜包衣、改良椭圆形、白色至类白色片剂，一面凹刻“021”，另一面没有刻字，每瓶30片，带儿童安全盖 (NDC 68974-400-30)。

司帕生坦储存

1、储存温度：将 FILSPARI 储存在 20°C 到 25°C（68°F 到 77°F）的温度范围内。

2、允许波动范围：允许的温度波动范围为 15°C 到 30°C（59°F 到 86°F）之间。确保储存环境在这个范围内。

3、储存容器：建议将 FILSPARI 储存在其原始容器中，以确保药物的质量和稳定性。

4、防潮防光：储存药物时应避免阳光直射和潮湿环境，选择干燥通风的地方存放。

5、避免温度极端：不要将 FILSPARI 暴露在极端温度环境下，如高温或低温。

6、远离儿童和宠物：将药物存放在儿童无法触及的地方，避免宠物误食。

请务必按照以上建议妥善储存 FILSPARI，以确保药物的安全性和有效性。

尚无司帕生坦药物过量的经验。司帕生坦在健康志愿者中的给药剂量高达 1600 mg/天，在患者中的给药剂量高达 400 mg/天。

如果发生司帕生坦用药过量，可能会导致血压显著下降，严重时可能危及生命。以下是针对司帕生坦用药过量的详细处理措施：

1、立即就医： 如果怀疑自己或他人服用了过量的司帕生坦，应立即就医或致电急救电话。专业医护人员会根据情况采取相应的急救措施。

2、支持性措施：医生可能会采取以下支持性措施：

（1）监测生命体征：包括血压、心率、呼吸等生命体征，以及意识状态。

（2）输液治疗：可能需要给予静脉输液来维持患者的血压和液体平衡。

（3）氧气吸入：在必要时可能会给予氧气吸入支持呼吸功能。

（4）体位调整：让患者平躺，抬高双腿，有助于维持血液循环。

（5）透析：由于司帕生坦与蛋白高度结合，透析不太可能有效清除过量的司帕生坦。因此，透析通常不是首选的治疗方法。

（6）继续监测：在急救后，患者可能需要留院观察，并持续监测生命体征，确保病情稳定。

（7）预防再次用药过量： 对于曾经用药过量的患者，医生可能会建议采取措施避免再次发生用药过量，包括定期复诊、遵守医嘱等。

总之，司帕生坦用药过量是一种严重情况，需要及时就医并接受专业处理。重要的是保持冷静，不要擅自处理，尽快寻求医疗帮助。

在接受 ARB 和内皮素受体拮抗剂 (ERA) 治疗的患者中观察到低血压，并在司帕生坦临床研究中观察到低血压。在 PROTECT 试验中，与厄贝沙坦相比，接受司帕生坦治疗的患者低血压相关不良事件（一些严重事件，包括头晕）的发生率更高 。

在有低血压风险的患者中，考虑消除或调整其他抗高血压药物和维持适当的容量状态。

如果停用或减少其他抗高血压药物后仍发生低血压，应考虑降低司帕生坦剂量或中断给药。一过性低血压反应不是进一步给予司帕生坦的禁忌症，一旦血压稳定，可给予司帕生坦。

截至2024年2月底，司帕生坦并没有在中国上市，患者可以自己前往国外购买，也可以选择信赖国内海外医疗服务机构来帮助自己购买。据了解，肾病新药司帕生坦规格为400mg*30片，参考价格约为7830~8500$之间。

如果您想购买司帕生坦，可以考虑以下两种方式：

1、自己出国购买司帕生坦：

（1）步骤： 您可以选择前往司帕生坦生产国家，例如前往欧洲、美国等地购买该药物。

（2）优点： 直接购买，确保药物来源可靠；节省时间，加快购药速度；与当地药店或医疗机构直接沟通，了解更多关于司帕生坦的信息。

2、寻找海外医疗服务机构购买司帕生坦：

（1）步骤：可以通过国内的医疗服务机构联系到合作的海外医疗服务机构，委托他们代办购药手续。

（2）优点：便捷服务，享受专业的服务和指导；确保药物的来源和质量可靠；代办购药手续，节省时间和精力。

在选择购买方式时，建议您选择合法合规的渠道，确保药物的来源和质量可靠。在购买药物前，请咨询医生或药师，了解司帕生坦的用法、剂量以及可能的副作用，以确保安全使用。