Eliglustat(依利格鲁司)的用法用量以及禁忌？

药物介绍

在戈谢病中，溶酶体酶(酸β-葡萄糖苷酶)活性降低，导致葡萄糖神经酰胺和相关底物的积累，主要在脾脏、肝脏和骨髓中。

Eliglustat（依利格鲁司）是一种口服底物减少疗法，在欧盟和美国被批准用于具有相容CYP2D6代谢表型的成人1型戈谢病的一线治疗。

作为1型戈谢病的一线治疗药物，依利格鲁司为符合条件的患者提供了每日口服治疗替代双周输注酶治疗。

药物用法

Eliglustat属于口服用药，患者在用药时应用水吞服，不可将胶囊打开或者溶解、压碎等，以免破坏药物性状，影响药效发挥。建议每天在大致相同的时间服药，有助于维持体内的血药浓度，充分发挥药效，用药时可伴或不伴随食物服用。

药物用量

成人推荐的剂量为84mg, CYP2D6 EMs每日2次，CYP2D6 PMs的推荐剂量为84mg，每日一次，建议患者进行适当的不良事件监测。预计CYP2D6 pm患者每日一次84 mg的剂量与CYP2D6 IMs患者每日两次84 mg的剂量相似。Eliglustat与其他CYP2D6和CYP3A抑制剂联合给药可能需要根据患者的CYP2D6代谢状态调整剂量，以降低潜在严重不良反应的风险，将Eliglustat的剂量减少至84毫克，每日一次。

具体药物用量患者应在医生的指导下应用，不可盲目用药。

用药禁忌

1、服疗期间应注意避免吃葡萄柚或喝葡萄柚汁，以免食物与药物发生相互作用，引起药物的不良反应。

2、中度或重度肝损害应禁用此药，以免药物加重身体的不良影响。

3、使用Eliglustat治疗时，不可同时使用强效或中效 CYP2D6 抑制剂与强效或中效 CYP3A 抑制剂，以免药物之间产生相互作用，影响药效发挥。

4、本身存在心脏病（如近期急性心肌梗死、充血性心力衰竭或者心动过缓、心脏传导阻滞、室性心律失常）、长QT综合征的患者不可使用本品。

5、Eliglustat不可与IA类或III类抗心律失常药物联合使用，如奎尼丁、索他洛尔等。

相关热文推荐：Eliglustat的用药注意事项？