分类
首页     医药资讯    曲恩汀治疗肝豆状核变性的疗效?

曲恩汀治疗肝豆状核变性的疗效?

作者头像.jpg
郭药师
2025-01-19 10:55:00
已帮助: 551人

曲恩汀胶囊的药理作用

曲恩汀一般是指曲恩汀胶囊,曲恩汀胶囊(Trientine)是一种铜螯合剂,通过形成稳定的复合物,然后通过尿液排泄,将吸收的铜从体内清除。曲恩汀胶囊也能对铜进行螯合,从而减少了铜的吸收。

曲恩汀胶囊用于治疗肝豆状核变性(WD)患者。由于其安全性,曲恩汀胶囊被认为是WD初始治疗和维持治疗的一种选择,比较适用于脱铜且对青霉胺耐受的稳定期肝豆状核变性成年患者。

曲恩汀胶囊的疗效

研究目的:明确曲恩汀胶囊对肝豆状核变性(WD)患儿的疗效和安全性,以及不同体重剂量对其临床和生化结果的影响。

研究方法:回顾性分析31例18岁以下接受TD治疗的WD患儿的临床资料。结果测量包括铜代谢参数和肝功能测试。为了检查不同基于体重的剂量的影响,分析了2个剂量亚组。第1组每天摄入的曲恩汀胶囊少于20 mg/kg,第2组每天摄入的曲恩汀胶囊多于20mg/kg。

研究结果:整个研究组的中位随访时间为60个月。在曲恩汀胶囊治疗期间,非血清白蛋白结合铜从基线时的平均1.53降至0.62μmol/l。24小时尿铜排泄减少至1.85μmol/天,接近1.6μmol/天的治疗目标。

31例患者中有7例(22.6%)需要停止曲恩汀胶囊治疗,其中4例是因为不良事件,包括溃疡性结肠炎、牙龈和乳房肥大、多毛症、转氨酶升高。

曲恩汀胶囊是治疗WD患儿的有效替代螯合剂。基于体重的剂量超过推荐的20mg·kg-1·天-1可能会增加儿科患者的不良反应发生率。

曲恩汀胶囊的用药剂量

推荐起始日总剂量为300-3000mg,逐渐加量,每天服用两次,开始服用曲恩汀胶囊前应停用青霉胺。曲恩汀胶囊需要空腹服用,至少在饭前1小时或饭后 2小时服用,并与其他食物或牛奶间隔至少1小时服用。

如果吞咽整片片剂比较困难,可以将划线的片剂分成相等的两半后服用。

用药注意事项

1、铜缺乏症:用药期间需要密切监测铜缺乏的表现,特别是当铜需求可能发生变化时,比如在妊娠期间需要适当控制铜水平,确保胎儿的生长和智力发育。

2、铁缺乏:服用曲恩汀胶囊可能会出现缺铁,必要的情况下可在短期内补铁,补铁剂与曲恩汀胶囊至少间隔2小时服用。

参考文献:

Mayr T, Ferenci P, Weiler M, Fichtner A, Mehrabi A, Hoffmann GF, Mohr I, Pfeiffenberger J, Weiss KH, Teufel-Schäfer U. Optimized Trientine-dihydrochloride Therapy in Pediatric Patients With Wilson Disease: Is Weight-based Dosing Justified? J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021 Jan 1;72(1):115-122. doi: 10.1097/MPG.0000000000002902. PMID: 32804908.

相关热文推荐:喜保宁治疗癫痫大发作吗?

免责声明: 以上内容整理于FDA说明书、DRUGS及网络,仅作信息交流之目的,文中观点不代表医伴旅立场,亦不代表医伴旅支持或反对文中观点。本文也不是治疗方案推荐。页面内容仅供医学药学专业人士阅读参考,具体用药请咨询主治医师,本站只做信息展示,不销售药品。如需获得治疗方案指导,请前往正规医院就诊。

参考资料: FDA说明书,FDA更新于2022年4月28日,https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=215760

肝豆状核变性(Wilson病)药品
点击查看
相关药讯
相关问答
  • 互联网药品信息服务资格证书

    互联网药品信息服务资格证书

  • 孟加拉耀品国际授权书

    孟加拉耀品国际授权书

  • 孟加拉珠峰制药授权书

    孟加拉珠峰制药授权书

  • 孟加拉伊思达制药授权书

    孟加拉伊思达制药授权书

  • 孟加拉伊思达制药授权书

    孟加拉伊思达制药授权书

  • 土耳其医院授权书

    土耳其医院授权书

官方微信
官网微博

扫码关注

了解最新国际医疗资讯!

医伴旅企业微信
医伴旅寻找优质医疗资源伴您走上康复之旅
联系方式 咨询热线 : 400-001-2811
本网站不销售任何药品,只做药品信息资讯展示

互联网药品信息服务资格证书 证书编号:(京) - 非经营性-2020-0182

医伴旅(北京)国际信息科技有限公司

网站导航 | 文章地图 | 问答地图 | 药品地图

咨询电话 微信客服 加好友 在线咨询 回到顶部