渐冻症晚期有必要服用利鲁唑吗?

渐冻症又称肌萎缩侧索硬化，渐冻症晚期有必要服用利鲁唑，能够改善不适症状，延长生存期以及器官切开的时间。

一项研究表明，每天服用100毫克利鲁唑(50毫克，每日两次)，这一广泛人群(超过全球估计渐冻症人群的10%)的安全性结果与以前安慰剂对照试验报道的结果一致，未观察到不良事件增加和意外不良事件。

利鲁唑片的治疗效果

在大多数国家，利鲁唑被批准用于治疗肌萎缩侧索硬化。一项实验检验了利鲁唑在延长生存期和延迟使用替代物(气管造口术和机械通气)以维持生存期方面的疗效，并评估利鲁唑对功能健康的影响。

方法：搜索了Cochrane神经肌肉疾病组专业注册、Cochrane中央注册对照试验(CENTRAL)

、MEDLINE、EMBASE ，并询问了试验作者、Aventis(利鲁唑制造商)和该领域的其他专家。研究类型为随机对照试验。诊断为肌萎缩侧索硬化的成年人，干预类型：用利鲁唑或安慰剂治疗，主要用利鲁唑100mg在所有时间点无气管造口存活的合并风险比。二级：500毫克、100毫克和200毫克利鲁唑的死亡率百分比，神经功能、肌肉力量和不良事件。

主要结果：四项研究无气管造口存活的试验包括974名利鲁唑治疗的患者和503名安慰剂治疗的患者。当在2011年更新搜索时，没有发现新的随机对照试验。虽然一项试验(169名参与者)包括肌萎缩侧索硬化晚期的老年患者，一项试验(195名参与者)有多个主要终点，但方法学质量是可接受的，三项试验很容易比较。在前两项试验中，每天服用100mg利鲁唑对同质组患者有益(风险比(HR) 0.80，95%可信区间(CI) 0.64至0.99)，且无异质性证据。当增加第三项试验(包括年龄更大和受影响更严重的患者)时，存在异质性的证据，总体治疗效果降低，但仍然显著。

这意味着存活一年的概率增加了9%(安慰剂组为49%，利鲁唑组为58%)，中位生存期从11.8个月增加到14.8个月。对延髓和肢体功能有一点有益的影响，但对肌肉力量没有影响。接受利鲁唑治疗的患者血清丙氨酸转移酶升高3倍的频率高于对照组(平均差异为2.62，95%可信区间为1.59至4.31)。

由此得出结论，每天100毫克利鲁唑是安全的，并且可能延长肌萎缩侧索硬化患者的中位生存期约2-3个月。

利鲁唑联合依达拉奉疗效观察

目的：探究利鲁唑(RLZ)联合依达拉奉注射液治疗肌萎缩侧索硬化(ALS)的临床疗效及安全性。方法：选取48例ALS患者为研究对象，按照随机数字表法分为两组，观察组和对照组，每组24例。收集两组患者的一般资料，对照组给予RLZ片治疗，观察组患者在对照组的基础上给予依达拉奉注射液治疗。两组患者以治疗前的肌萎缩侧索硬化等级评分(AALSRS)评分为基线值，记录两组患者治疗后3、6、9、12、15、18个月的AALSRS评分，以AALSRS评分变化值评估临床疗效,应用Kaplan-Meier法计算累积生存率，行Log-Rank检验。

结果：两组患者一般资料比较差异无统计学意义(均P>0.05)，具有可比性。各组组内在治疗后第3、6、9、12、15、18个月的AALSRS评分变化值比较差异具有统计学意义(均P<0.05)。但是两组治疗后各时间点的AALSRS评分变化值比较差异无统计学意义(均P>0.05)。

生存分析显示，对照组和观察组的平均生存时间分别为14.80个月、15.60个月。对照组患者治疗后第3、6、9、12、15和18个月的累积生存率分别为96%、96%、80%、76%、60%和60%,观察组患者治疗后第3、6、9、12、15和18个月的累积生存率分别为92%、88%、84%、80%、80%和80%，两组Log-Rank差异具有统计学意义(P<0.05)。两组患者在药物治疗期间未发生严重不良反应，且均未出现肝肾功能等异常。

综上所述，利鲁唑联合依达拉奉注射液用于渐冻症的治疗具有有效、安全的特点，并且可延长患者的生存时间，患者满意度较高。 

由此可见，利鲁唑单药治疗或者是联合依达拉奉治疗，对晚期渐冻症患者均有较好的疗效，能够延长患者的生存期，延长寿命，提高生活质量。因此建议渐冻症患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药。

参考文献

Miller RG, Mitchell JD, Moore DH. Riluzole

for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND).

Cochrane Database Syst Rev. 2012 Mar 14;2012(3):CD001447. doi:

10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID: 22419278; PMCID: PMC7055506.

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