渐冻症又称肌萎缩侧索硬化,渐冻症晚期有必要服用利鲁唑,能够改善不适症状,延长生存期以及器官切开的时间。
一项研究表明,每天服用100毫克利鲁唑(50毫克,每日两次),这一广泛人群(超过全球估计渐冻症人群的10%)的安全性结果与以前安慰剂对照试验报道的结果一致,未观察到不良事件增加和意外不良事件。
在大多数国家,利鲁唑被批准用于治疗肌萎缩侧索硬化。一项实验检验了利鲁唑在延长生存期和延迟使用替代物(气管造口术和机械通气)以维持生存期方面的疗效,并评估利鲁唑对功能健康的影响。
方法:搜索了Cochrane神经肌肉疾病组专业注册、Cochrane中央注册对照试验(CENTRAL)
、MEDLINE、EMBASE ,并询问了试验作者、Aventis(利鲁唑制造商)和该领域的其他专家。研究类型为随机对照试验。诊断为肌萎缩侧索硬化的成年人,干预类型:用利鲁唑或安慰剂治疗,主要用利鲁唑100mg在所有时间点无气管造口存活的合并风险比。二级:500毫克、100毫克和200毫克利鲁唑的死亡率百分比,神经功能、肌肉力量和不良事件。
主要结果:四项研究无气管造口存活的试验包括974名利鲁唑治疗的患者和503名安慰剂治疗的患者。当在2011年更新搜索时,没有发现新的随机对照试验。虽然一项试验(169名参与者)包括肌萎缩侧索硬化晚期的老年患者,一项试验(195名参与者)有多个主要终点,但方法学质量是可接受的,三项试验很容易比较。在前两项试验中,每天服用100mg利鲁唑对同质组患者有益(风险比(HR) 0.80,95%可信区间(CI) 0.64至0.99),且无异质性证据。当增加第三项试验(包括年龄更大和受影响更严重的患者)时,存在异质性的证据,总体治疗效果降低,但仍然显著。
这意味着存活一年的概率增加了9%(安慰剂组为49%,利鲁唑组为58%),中位生存期从11.8个月增加到14.8个月。对延髓和肢体功能有一点有益的影响,但对肌肉力量没有影响。接受利鲁唑治疗的患者血清丙氨酸转移酶升高3倍的频率高于对照组(平均差异为2.62,95%可信区间为1.59至4.31)。
由此得出结论,每天100毫克利鲁唑是安全的,并且可能延长肌萎缩侧索硬化患者的中位生存期约2-3个月。
目的:探究利鲁唑(RLZ)联合依达拉奉注射液治疗肌萎缩侧索硬化(ALS)的临床疗效及安全性。方法:选取48例ALS患者为研究对象,按照随机数字表法分为两组,观察组和对照组,每组24例。收集两组患者的一般资料,对照组给予RLZ片治疗,观察组患者在对照组的基础上给予依达拉奉注射液治疗。两组患者以治疗前的肌萎缩侧索硬化等级评分(AALSRS)评分为基线值,记录两组患者治疗后3、6、9、12、15、18个月的AALSRS评分,以AALSRS评分变化值评估临床疗效,应用Kaplan-Meier法计算累积生存率,行Log-Rank检验。
结果:两组患者一般资料比较差异无统计学意义(均P>0.05),具有可比性。各组组内在治疗后第3、6、9、12、15、18个月的AALSRS评分变化值比较差异具有统计学意义(均P<0.05)。但是两组治疗后各时间点的AALSRS评分变化值比较差异无统计学意义(均P>0.05)。
生存分析显示,对照组和观察组的平均生存时间分别为14.80个月、15.60个月。对照组患者治疗后第3、6、9、12、15和18个月的累积生存率分别为96%、96%、80%、76%、60%和60%,观察组患者治疗后第3、6、9、12、15和18个月的累积生存率分别为92%、88%、84%、80%、80%和80%,两组Log-Rank差异具有统计学意义(P<0.05)。两组患者在药物治疗期间未发生严重不良反应,且均未出现肝肾功能等异常。
综上所述,利鲁唑联合依达拉奉注射液用于渐冻症的治疗具有有效、安全的特点,并且可延长患者的生存时间,患者满意度较高。
由此可见,利鲁唑单药治疗或者是联合依达拉奉治疗,对晚期渐冻症患者均有较好的疗效,能够延长患者的生存期,延长寿命,提高生活质量。因此建议渐冻症患者在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,遵医嘱用药。
Miller RG, Mitchell JD, Moore DH. Riluzole
for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND).
Cochrane Database Syst Rev. 2012 Mar 14;2012(3):CD001447. doi:
10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID: 22419278; PMCID: PMC7055506.
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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