曲恩汀胶囊(Trientine)能治愈威尔逊病吗？
医学编辑井庆艳
2023-10-04 17:35
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曲恩汀胶囊(Trientine)不能治愈威尔逊病，但是能够缓解威尔逊病(肝豆状核变性)的症状，经过长期规范的排铜治疗后，患者的寿命可大幅延长，生活质量得到改善，预后良好。
威尔逊病是一种是常染色体隐性遗传病，本身并不能被完全治愈，但是用药治疗后能够明显改善患者的预后，曲恩汀胶囊可使血清铜浓度降低，对威尔逊病的病情有所改善。
曲恩汀胶囊的疗效
曲恩汀胶囊能够能减少体内蓄积的铜，实现铜的负平衡。初始治疗1-2个月内24小时尿铜常达峰值，随后逐步下降。威尔逊病以肝病为主要表现者，治疗2-6个月后肝功能常明显好转，完全缓解可能需要1年以上。以神经系统症状为主要表现者，症状、体征改善较缓慢，可能需要更长的时间。
曲恩汀胶囊能够有效地减少体内铜离子的积累，它通过与体内的铜结合，形成稳定的配合物，使铜离子更容易被排泄，可以阻止铜在体内的积累，从而减轻病情。
在威尔逊病患者中，铜主要在肝脏中积累，导致肝脏功能受损。使用曲恩汀胶囊治疗后可以降低肝脏中的铜含量，改善肝功能，减少肝脏炎症和纤维化的发生。威尔逊病患者的铜积累也会影响神经系统，导致运动和认知功能的障碍。研究表明，通过使用曲恩汀胶囊，可以减轻震颤、肌肉僵硬等神经系统症状，并提高患者的生活质量。
曲恩汀胶囊用药注意事项
1、服用曲恩汀胶囊治疗期间定期监测症状体征、肝肾功能、凝血功能、血清铜、铜蓝蛋白、24小时尿铜、血尿常规等，前3个月每月监测1-2次，病情好转后每1-3个月1次。
2、维持治疗期间，曲恩汀胶囊铜追求以200-500μg/24h为宜。
3、如果平时饮用的是井水或者是通过铜管运输的水，应及时检查含铜量，如果检测后发现水的铜含量高，建议使用净水系统净化水质。
威尔逊病不经治疗可出现严重的肝脏或神经系统损害，病死率比一般人群高5%-6.1%。如果能够早期诊断，进行长期规范的限铜抗铜治疗，无症状WD患者生存率与一般人群相似，有临床症状的WD患者可延缓甚至避免并发症的发生，促进肝功能和神经系统症状改善，大部分WD患者可正常地生活和工作。
但是，如果不遵医嘱、随意服药或自行中止治疗的患者，会出现疾病进展，并可能在短期内发生终末期肝病或严重的神经系统并发症，甚至导致死亡。
参考文献：
《中华肝脏病杂志》 2022年1月第30卷第1期Chin J Hepatol, January 2022, Vol.30, No.1
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注：文章信息来源于网络，仅供医护人员内部讨论，不作为用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。
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