吡非尼酮能治肺间质纤维化吗？

适应症和作用机制

吡非尼酮(Pirfenidone)也叫做艾思瑞，是一种用于治疗特发性肺纤维化的药物，吡非尼酮通过下调生长因子和前胶原I和II的产生来减少肺纤维化。

吡非尼酮的作用机制尚未完全明确，但有研究表明该药物能够抑制成纤维细胞的增殖，减少纤维化蛋白和细胞因子的分泌、降低细胞外基质的生物合成和累积，以及减少炎性细胞TNF-α的合成和分泌。这些作用有助于减缓肺纤维化的进展。

肺间质纤维化是什么病

肺间质纤维化通常被称为肺纤维化，肺纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病，其特征是肺泡和肺间质（肺泡周围的组织）的炎症和纤维化。这种病变导致肺组织的结构和功能受损，肺泡壁增厚，肺组织变得僵硬，最终影响正常的气体交换，患者主要表现为干咳、进行性加重的呼吸困难。

吡非尼酮治疗肺间质纤维化的疗效研究结果

在一项多中心、双盲、随机、安慰剂对照的2期试验中，纳入253名患者，随机分配接受2403mg吡非尼酮（n=127）或安慰剂（n=126）治疗。

在24周内，通过家庭肺活量测定法测得的FVC预测中值变化在吡非尼酮组为-87±7毫升，而在安慰剂组为-157±1毫升。在24周内，接受吡非尼酮治疗的患者通过定点肺活量测定法测得的FVC预测平均变化低于安慰剂组。

与安慰剂组相比，吡非尼酮组患者的FVC下降不太可能超过5%或超过10%。在第24周时，吡非尼酮组与基线相比DLco的平均变化为-0.7%，安慰剂组为-2.5%，吡非尼酮组与基线相比6MWD的平均变化为-2.0m，安慰剂组为-26.7m。

吡非尼酮常见不良反应

1、胃肠道疾病：例如消化不良、恶心、胃炎、胃食管反流病、呕吐。为了减轻这些反应的严重程度，吡非尼酮应在饭后服用。

2、皮肤疾病：吡非尼酮会引起光敏反应、皮疹、瘙痒和皮肤干燥等，通常建议患者避免直接暴露在阳光下，包括太阳灯，并使用防护服和防晒剂。持续的光敏反应通常通过调整剂量和在需要时暂时停止治疗以及局部对症治疗进行控制。

3、肝功能障碍：吡非尼酮可增加肝酶水平，特别是天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶。治疗期间需要定期监测肝酶水平。开始治疗前一次，每月监测一次，直至治疗开始后6个月，此后每月监测3次。

4、体重减轻：接受吡非尼酮治疗的患者可导致体重减轻，医生应监测患者的体重，并在必要时鼓励增加热量摄入。

总结

吡非尼酮能够减缓IPF患者的肺功能下降速度，改善肺纤维化患者的生活质量，并降低急性病情发作的频率。

参考文献：

Maher TM, Corte TJ, Fischer A, Kreuter M, Lederer DJ, Molina-Molina M, Axmann J, Kirchgaessler KU, Samara K, Gilberg F, Cottin V. Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2020 Feb;8(2):147-157. doi: 10.1016/S2213-2600(19)30341-8. Epub 2019 Sep 29. PMID: 31578169.

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