吡非尼酮治疗肺纤维化:患者指南与药物管理

作用机制

吡非尼酮(Pirfenidone)能够减少对多种刺激引起的炎症细胞积聚，减弱成纤维细胞受到细胞生长因子如转化生长因子β(TGF-β)和血小板衍生生长因子（PDGF）刺激后引起的细胞增殖、纤维化相关蛋白和细胞因子产生以及细胞外基质的合成和积聚。

用药指南

吡非尼酮的初始用量通常为每次200mg，每日3次，通过每次增加200mg剂量，最后将吡非尼酮的用量维持在每次600mg（每日1800mg）。吡非尼酮以胶囊或片剂形式口服。通常每天3次与食物一起服用，每天大约在同一时间服用吡非尼酮。

药物管理

吡非尼酮治疗应持续进行，除非医生建议停药，在治疗期间，患者应定期进行肺功能测试和其他相关检查，以监测病情的进展和药物的疗效。应按照说明书指导存放药品，避免潮湿、高温，并保持密封。

疗效

在一项多中心、双盲、随机、安慰剂对照、平行2b期试验中，符合资格的参与者是因四种诊断而患有进行性纤维化ILD的患者，将患者随机分配到口服吡非尼酮或匹配的安慰剂组，与安慰剂组相比，吡非尼酮组预测的FVC%下降显着较低。吡非尼酮组和安慰剂组之间主要终点的中位差异为1.69 FVC% 预测值。对于IPF以外的纤维化ILD患者，尽管采用常规治疗但病情恶化，在现有治疗中添加吡非尼酮可能会减轻疾病进展。

印度仿制吡非尼酮的价格

目前了解到，印度Cipla生产的吡非尼酮参考价格大约是在400$-600$一盒，一盒的规格是200mg×150片。药物价格受多方面因素的影响，并不是固定不变的，需要按照实际购买时的价格为准。