奥维昔巴特(Bylvay)各版本的最新价格

奥维昔巴特是一种用于治疗儿童罕见肝胆疾病的新型靶向药物，主要成分为奥维昔巴特，通过调节胆汁酸代谢缓解进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）和Alagille综合征（ALGS）引起的严重瘙痒。

奥维昔巴特(Bylvay)各版本的最新价格

奥维昔巴特原研药由欧洲制药公司研发，尚未进入中国医保目录，价格受规格、汇率等因素影响。

规格和价格

老挝卢修斯版仿制药的规格为400mg*30粒/盒，价格约281美元，价格仅供参考。购买时需核对胶囊标记，400mcg版为橙色胶囊白色壳体，印"A400"；1200mcg版为全橙色胶囊，印"A1200"。

奥维昔巴特怎么服用

每日一次随早餐服用，PFIC患儿（≥3月龄）的起始40mcg/kg/日，最大120mcg/kg/日。

ALGS患儿（≥12月龄）固定120mcg/kg/日，剂量严格按体重计算，举例体重15kg的ALGS患儿，用药量为1800mcg/日，即400mcg胶囊4.5粒。胶囊可整粒吞服或打开混合于软食中服用。

奥维昔巴特(Bylvay)的特殊用药人群

特定人群存在使用奥维昔巴特的限制，需严格遵循安全规范。

婴幼儿剂量安全窗

PFIC患儿需≥3月龄，ALGS患儿需≥12月龄。低于此月龄的婴儿缺乏安全数据，禁用奥维昔巴特。用药期间每月监测体重变化，剂量随体重增长及时调整。

孕妇与哺乳期禁忌

孕妇禁用奥维昔巴特，动物实验显示奥维昔巴特可致胎儿心脏畸形。哺乳期女性用药需暂停母乳喂养，奥维昔巴特的成分可能通过乳汁影响婴儿脂溶性维生素吸收。

肝肾功能异常者

肝硬化、门脉高压或肝失代偿患儿禁用奥维昔巴特。轻度肝功能异常者需每2周监测ALT、AST指标；肾功能不全者虽无明确禁忌，建议缩短监测周期至每月一次。

奥维昔巴特(Bylvay)会引起副作用吗

多数患儿用药后可能出现轻微反应，家长需掌握识别与处理方法。

常见胃肠道反应及处理

部分患儿出现腹泻、腹痛或呕吐。轻度腹泻可增加口服补液盐；持续3天以上需减量或暂停用药，并检查电解质水平。呕吐患儿建议分次混合给药（如半粒胶囊混合苹果泥）。

脂溶性维生素缺乏管理

长期用药可能降低维生素A、D、E、K吸收。建议用药前检测基线水平，后续每6个月复查。常规补充方案：维生素AD滴剂（含A 1500IU + D 500IU）每日1粒，维生素K1每周2.5mg口服，与主药间隔4小时服用。

家长应记录患儿用药反应日记，复诊时提供详细症状变化及监测报告，协助医生优化治疗方案。