康赛珠单抗（Concizumab）的适应症和用法用量

康赛珠单抗(商品名Alhemo)是一种组织因子途径抑制剂(TFPI)拮抗剂，适用于12岁及以上血友病患者的常规预防治疗，以减少出血事件。

一、适应症

1.适用人群

(1)康赛珠单抗用于12岁及以上成年及青少年患者。

(2)适用于血友病A(先天性凝血因子Ⅷ缺乏症)患者，无论是否伴有FVIII抑制物。

(3)适用于血友病B(先天性凝血因子Ⅸ缺乏症)患者，无论是否伴有FIX抑制物。

2.治疗定位

(1)用于常规预防(规律性预防)，目的是预防或减少出血发作频率，而非按需止血。

(2)不适用于12岁以下儿童，该年龄段的安全性和有效性尚未确立。

二、推荐用法与剂量调整

1.起始方案

(1)仅通过皮下注射给药，注射部位为腹部或大腿，每日轮换。

(2)治疗第1日给予负荷剂量：1mg/kg。

(3)第2日起改为每日一次维持剂量：0.2mg/kg，持续使用直至个体化调整。

2.个体化维持剂量(第4周起)

用药满4周后，需采血检测康赛珠单抗血浆浓度(采用FDA授权的方法)，并据此调整维持剂量：

(1)浓度低于200ng/mL：增加至每日0.25mg/kg。

(2)浓度在200~4000ng/mL之间：维持每日0.2mg/kg。

(3)浓度高于4000ng/mL：减量至每日0.15mg/kg。

(4)剂量调整最晚应在治疗开始后8周内完成。

(5)体重发生显著变化时，需重新按公斤体重计算剂量。

3.剂量规格与可操作性

不同规格注射笔的最小刻度不同，计算后剂量需四舍五入至可注射的最小单位：

(1)60mg/1.5mL规格：最小刻度0.4mg。

(2)150mg/1.5mL及300mg/3mL规格：最小刻度1mg。

三、特殊情况下的用药指导

1.漏服处理

(1)初始4周内漏服：需联系医生，恢复每日0.2mg/kg方案。

(2)维持期漏服：

漏服1次：按原剂量续用。

漏服2~6次：尽快补注双倍剂量，次日恢复常规剂量。

漏服7次及以上：需联系医生，可能需重新给予负荷剂量。

2.围手术期管理

(1)小手术无需调整剂量。

(2)大手术建议术前至少停药4天，术后10~14天可在整体评估后恢复原维持剂量，无需重新负荷。

3.从其他止血产品转换

(1)停用rFVIIa至少12小时后再启用本品。

(2)停用aPCC至少48小时。

(3)停用标准半衰期FVIII/FIX至少24小时。

(4)需同时考虑原产品的半衰期，避免重叠暴露。

4.突破性出血处理

(1)本品无需因突破性出血而调整剂量。

(2)如需联用FVIII/FIX或旁路制剂(如rFVIIa、aPCC)，轻中度出血应使用最低推荐剂量，aPCC在24小时内不超过100U/kg;重度出血则按各产品说明书指导处理，并警惕高剂量联用增加血栓风险。

5.免疫耐受诱导(ITI)期间

尚无联合用药数据，需谨慎评估获益与风险后再决定是否启用或继续治疗。