肺动脉高压患者治疗用药-Bosentan

波生坦（Bosentan,全可利）可以用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。波生坦（Bosentan,全可利）是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对体的亲和作用。波生坦（Bosentan,全可利）可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。波生坦（Bosentan,全可利）在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。  

肺动脉高压是一种罕见的心肺血管疾病，普通人群中肺高血压患病率约为 1%，但是在超过 65 岁的人群中发病率会升高至 10%，其中约 80% 患者来自发展中国家。肺动脉高压虽然发病率相对较低，但是不可否认，它是一种致命的「高危」疾病。有流行病学资料显示特发性及遗传性 PAH 患者在经过常规治疗后，5 年生存率仅为 20.8%。另外，肺高血压还增加了以下疾病的死亡风险，如特发性肺纤维化、 慢性阻塞性肺疾病和慢性心力衰竭的风险 ，如无正确的治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭。除了疾病本身给患者带来的「高压」伤害，肺动脉高压所面临的用药尴尬也是造成治疗困境的原因之一。目前，市场上还没有任何一款治疗肺动脉高压的药品被纳入国家医保范围。患者因病致贫，如不服药生存期仅为 2.8 年。这也是为什么治疗肺动脉高压的药物也被称为「孤儿药」。不少患者甚至因为药物费用高而放弃了早期治疗时机，导致病情加重，或者有些患者无法承受长期用药的负担，而不得不选择停药，致使无法获得理想治疗效果 。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。波生坦（Bosentan,全可利）是特异性内皮素受体。波生坦（Bosentan,全可利）与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦（Bosentan,全可利）能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦（Bosentan,全可利）能减少胶原沉积。