利鲁唑片治疗什么病？

利鲁唑片（riluzole）用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。肌萎缩侧索硬化症发病原理主要为大脑和脊髓的运动神经细胞发生变性和坏死，担负运动传导功能的皮质脊髓束和皮质延髓束变性，从而影响到从颅神经活动到四肢活动的功能受限。其中颅神经的面神经及舌咽、舌下神经最易受累；四肢的骨骼肌也容易受累。造成肌肉萎缩、无力、肌张力增高，晚期呼吸肌麻痹可引起呼吸困难和窒息。患者的活动逐渐受限，最后完全丧失劳动力，故民间也有“渐冻人”之称谓。肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经$（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经$（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经$合并受损的混合性瘫痪。

在最初的一项包括155例ALS患者的双盲研究中，利鲁唑片（riluzole）治疗组病人12个月生存率为74%，而安慰剂组为58%。此外，延髓发病病人的1年生存率，利鲁唑片（riluzole）与安慰剂组分别为73%和35%，而肢体发病病人的1年生存两者分别为74%和64%。研究还证实，经利鲁唑片（riluzole）治疗的病人其肌肉减退明显较慢；在第二项包括959例ALS病人的多中心双盲试验中，又一次证明利鲁唑片（riluzole）治疗生存率明显较高（57%对50%）。但治疗18个月后肢体发病亚组与延髓发病亚组间或在肌肉测试中未发现有显著差异；考虑到研究中ALS病人生存结果有较大差异，为对这些结果作进一步评价，还要使用cox模型（补偿已知的预后因素）。该模型证实治疗18个月后治疗组病人死亡危险率降低了35%。

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