神经纤维瘤患者吃司美替尼多久有效果

神经纤维瘤患者吃司美替尼多久有效果？神经纤维瘤患者吃司美替尼（Koselugo）产生效果的具体时间因人而异，通常，只要患者在司美替尼的治疗中还获益就可以继续使用，如果出现严重的副作用可以在医生的指导下调整或中止用药，但患者不应盲目自行停药。在一项试验中，给予患儿司美替尼治疗后，取得最佳疗效治疗周期的中位数为20个（80周）。

司美替尼为MEK的选择性、非三磷酸腺苷(ATP)竞争性抑制剂，其对纯化的MEK1的IC50为14nmol·L-1，而对其他激酶、酶、受体、离子通道和转运蛋白，如p38、c-Jun-NH2激酶、磷脂酰肌醇3-激酶、MEK5-ERK5通路等无抑制活性。体外研究显示：本品可通过抑制ERK1/2和p90RSK磷酸化而抑制原发性肝细胞癌(HCC)细胞的生长。体内研究则表明：本品可通过激活半胱氨酸蛋白酶(caspase)通路显著抑制2-1318、5-1318、26-1004和4-1318细胞异种移植物中ERK1/2的磷酸化。给结直肠癌细胞(HT-29)异种移植瘤模型使用本品(100mg·kg-1)后，癌细胞生长受到抑制，且活性强于吉西他滨。此外，在HCC异种移植瘤模型中进行的实验也显示：本品可显著抑制肿瘤的生长，其间可检测到肿瘤细胞凋亡增加以及细胞周期蛋白D1、B1和c-myc、cdk2基因的下调。