吡非尼酮真的有效果吗？

近期，意大利天主教圣心大学Varone等研究者报道了一例接受吡非尼酮治疗11个月临床症状和影像学改变明显改善的IPF病例。这例患者HRCT表现为胸膜基底部双侧肺纤维化，但无蜂窝肺，诊断为“可能UIP”。但是，患者拒绝做活检。研究者组织了多学科讨论，根据患者年龄、吸烟史、无职业暴露、自身免疫检查阴性、肺功能结果、血液检查结果、支气管肺泡灌洗结果以及胸部HRCT上纤维化改变分布部位，多学科讨论结果认为患者很可能是IPF，让患者服用吡非尼酮（2403 mg/天）。

患者服用吡非尼酮期间，耐受性良好，无不良反应。接受吡非尼酮治疗11个月后，呼吸困难指数MMRC由3级降低为1级；%FVC由108%提高为117%，%TLC由81%提高为100%，%DLCO由56%提高为89%，6MWD由550米增加为600米；HRCT显示：患者双肺胸膜下小叶间和小叶内间隔增厚明显减少。而且，上述临床症状和影像学改善持续了近2年。