去纤维钠适应症有什么？

去纤维钠适应症有什么？去纤维钠Defibrotide是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物，去纤维钠Defibrotide适用为有肝小静脉闭塞病(VOD),也称为肝窦阻塞综合征(SOS),造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗。去纤维钠Defibrotide是具有多种作用的腺苷受体激动剂，内皮细胞的腺苷A1/A2受体参与内皮细胞的调节及内皮细胞对损伤的反应，去纤维钠Defibrotide可作用于这些受体进而产生多种下游效应。去纤维钠Defibrotide还可减少内皮细胞表面细胞黏附分子的表达，从而减少白细胞黏附至血管内皮细胞，减轻内皮细胞的炎症损伤。

此外，去纤苷Defibrotide也可促进前列腺素I2（PGI2）及前列腺素E2(PGE2)的释放，进而引起血管扩张，抑制血小板聚集，减轻缺血损伤。研究表明，去纤苷Defibrotide可以明显增加凝血酶调节蛋白(TM)及组织因子途径抑制物的表达从而产生抗凝作用。

去纤苷Defibrotide对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。该剂量应根据患者的基线体重，被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。给予去纤苷Defibrotide共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决，继续去纤苷直至VOD的解决或直至最大60天。去纤苷Defibrotide输注前去纤苷必须被稀释。去纤苷Defibrotide的给药前，确证患者没有经受临床上意义的出血和是对不超过一种血管加压素血流动力学上稳定。 通过历时一个2-小时期间恒定静脉输注给予去纤苷。

去纤维钠Defibrotide的临床研究没有包括足够数量年龄65和以上受试者以确定他们反应是否不同于较年轻受试者。其他报道的临床经验没有确定老年人和较年轻患者间反应中差别。去纤苷可能增强抗血栓/纤维蛋白溶解药例如肝素或阿替普酶药效动力学活性。去纤维钠Defibrotide与抗血栓或纤维蛋白溶解药的同时使用因为出血风险增加。

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