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kaftrio(Trikafta)的作用机制是什么？

kaftrio用药后引起低血糖可通过密切监测血糖水平、饮食调整、避免剧烈运动、遵医嘱用药等方法进行处理。 1、密切监测血糖水平：及时测量血糖值，了解低血糖的程度和持续时间。 2、饮食调整：适当增加碳水化合物的摄入，如吃糖果、饼干等，以缓解低血糖症状。 3、避免剧烈运动：注意休息，避免剧烈运动，以免加重低血糖症状。 4、遵医嘱用药：遵循医生的建议，正确使用Kaftrio，避免自行调整药物剂量。 如果低血糖症状严重或持续时间较长，应立即就医并进一步的治疗。

服用kaftrio不能吃葡萄柚。 葡萄柚中含有一定的抑制CYP3A的成分，当与强或中度CYP3A抑制剂合用时，暴露于依来卡夫特、替扎卡夫特和伊伐卡夫特的风险增加，因此避免与葡萄柚、含有葡萄柚的食物或饮料一起服用。另外，kaftrio与中度或强CYP3A抑制剂同时使用时应减少剂量。 服用kaftrio片剂时需要与含脂肪的正餐或小吃一起服用，包括用黄油或油制备的正餐或小吃，或者含有鸡蛋、花生酱、奶酪、坚果、全脂牛奶或肉类的正餐。

kaftrio的中文名是依伐卡托/特扎卡福特/依来卡泊复合薄膜片。 kaftrio是该药物的通用名，商品名叫作kaftrio，中文名称是依伐卡托/特扎卡福特/依来卡泊复合薄膜片，一共有两种规格。 (1)橙色胶囊形膜衣片，含100mg的elexacaftor、50mg的tezacaftor、75mg的ivacaftor，一面带有“T100”凹陷刻字。 (2)浅橙色胶囊形膜衣片，含50mg的elexacaftor、25mg的tezacaftor、37.5mg的ivacaftor，一面带有“T50”凹陷刻字。 kaftrio适用于治疗年龄在2岁及以上的囊性纤维化(CF)患者，这些患者的囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因中至少有一个F508del突变，或CFTR基因中有一个基于体外数据有反应的突变,用药前咨询医生。

kaftrio引起皮疹的原因可能是药物过敏或不良反应。 一、kaftrio引起皮疹的原因 主要考虑与kaftrio不良反应或者是对Kaftrio中的成分过敏有关。 二、kaftrio引起皮疹的处理措施： 1、保持皮肤清洁和干燥，用温水清洁皮肤，避免摩擦和抓挠。 2、注意避免日晒、不用劣质化妆品，在症状好转前不使用化妆品。 3、饮食宜清淡，不吃辛辣刺激性的食物，比如辣椒、芥末、麻辣火锅等，以免加重皮疹。 如果症状严重或持续不缓解，应立即就医，在医生的评估下调整药物剂量或者停药，换用其他药物治疗。

据了解，KAFTRIO 75 mg / 50 mg / 100 mg (56 tabs.) 参考价格约为123600$一盒。 根据最新信息，截至目前（2023年11月3日），尚未在中国上市kaftrio（Trikafta）。因此，在中国境内，患者无法购买到这种药物。 对于有购药需求的患者，可以考虑通过海外渠道购买kaftrio。一种选择是自行前往国外购买，另一种选择是寻求专业的海外医疗服务机构协助，如医伴旅。医伴旅可以提供快捷且具有良好性价比的服务，通过海外直邮，患者可以在家中收到药物。具体药物价格以及购药流程，请咨询医伴旅客服以获取更详细的信息。

不同程度的肝脏损伤患者不一定能使用kaftrio(Trikafta)： 1、轻度肝功能损害(Child-Pugh A级):不建议调整剂量。肝功能测试应密切监控。 2、中度肝功能损害(Child-Pugh B级):不建议治疗。只有在有明确的医疗需求且利大于弊时，才应考虑在中度肝功能损害患者中使用TRIKAFTA。如果用于中度肝功能损害的患者，TRIKAFTA应减少剂量。肝功能测试应密切监控。 3、严重肝功能损害(Child-Pugh C级):不应使用。TRIKAFTA尚未在严重肝功能损害(Child-Pugh C级)患者中进行研究，但预计其暴露量将高于中度肝功能损害患者。

1、如果您在通常服用kaftrio(Trikafta)的时间起6小时或更短的时间内错过了剂量，请尽快用含脂肪的食物服用错过的剂量，并在下一个通常的时间服用下一剂。 2、如果距离您通常服用早晨剂量的时间已经超过6小时，请尽快用含脂肪的食物服用错过的剂量，但不要在晚上服用。 3、如果距离您通常服用晚上剂量的时间已经超过6小时，请不要服用错过的剂量。第二天早上，在通常的时间服用含脂肪的食物。 4、不要服用超过您通常剂量的TRIKAFTA来弥补错过的剂量。 5、不要在早上和晚上同时服用TRIKAFTA。

kaftrio不能吃柚子。服用kaftrio期间，避免含有葡萄柚的食物或饮料。kaftrio由2种不同剂量组成(早晨剂量和晚上剂量)。每一剂都有不同的成分。务必将kaftrio口服颗粒或片剂与含脂肪的食物一起服用。含脂肪的食物包括黄油、油、鸡蛋、花生酱、坚果、肉和全脂乳制品，如全脂牛奶、奶酪和酸奶。12岁及以上的患者kaftrio(Trikafta)每日推荐剂量为早晨2粒复方片剂,晚上1粒单方片剂。

将kaftrio储存在68°F至77°F(20°C至25°C)的室温下。kaftrio片剂采用共包装泡罩包装，密封在印刷钱包中，内含elexacaftor、tezacaftor和ivacaftor固定剂量复合片剂和ivacaftor片剂。kaftrio储存于20°C-25°C(68°F-77°F)；允许偏差为15°C-30°C(59°F-86°F)[见USP受控室温]。

kaftrio漏服处理措施 1、如果在错过早晨或晚上剂量后6小时或更短时间内，患者应尽快服用错过的剂量，并继续原计划。 2、如果超过6小时后: 错过的早晨剂量，患者应尽快服用错过的剂量，不应服用晚上的剂量。下一次预定的早晨剂量应在通常时间服用。 错过的晚间剂量，患者不应服用错过的剂量。下一次预定的早晨剂量应在通常时间服用。 早晚剂量不应同时服用。

儿童能使用kaftrio。将kaftrio用于2岁至12岁以下儿童患者的适应症基于以下几点: 1、试验1，56名12岁至18岁以下的儿童患者，其一个等位基因上有F508del突变，另一个等位基因上有突变，导致无CFTR蛋白或CFTR蛋白对elexacaftor和tezacaftor /elexacaftor无效。 2、试验2，16名12岁至18岁以下的儿童患者，F508del突变纯合子。 3、试验3，66名6岁至小于12岁的儿童患者，他们是F508del突变的纯合子或F508del突变的杂合子，第二个等位基因上的突变导致无CFTR蛋白或CFTR蛋白对ivacaftor和tezacaftor /elexacaftor无反应。 4、试验4，75名2岁至6岁以下的儿童患者，他们至少有一个F508del突变或已知对kaftrio有反应的突变。

kaftrio有片剂以及颗粒制剂两种剂型，两种剂型都应与含脂肪的食物一起服用。含脂肪的食物包括坚果、油、花生酱、黄油、肉、鸡蛋和全脂乳制品，如奶酪和酸奶、全脂牛奶。 1、kaftrio片剂：在服用片剂时应整个吞咽，服用完整的kaftrio药片，不可将药片掰开、咀嚼、压碎服用。 2、kaftrio颗粒制剂：握住包装，使切割线在顶部。轻轻摇动包装，使kaftrio口服颗粒沉淀。沿着切割线撕开或切开包装，小心地将包装中的所有kaftrio口服颗粒倒入小容器(如空碗)中的1茶匙(5毫升)软食物或液体中。食物或液体应处于或低于室温。软性食物或液体的一些例子包括水果或蔬菜泥、酸奶、苹果酱、水、牛奶或果汁。将kaftrio颗粒与食物或液体混合。混合后，在1小时内给予kaftrio，确保所有的药都吃了。

如果在错过早晨或晚上剂量后6小时或更短时间内，患者应尽快服用错过的剂量，并继续原计划。 如果超过6小时后，错过的早晨剂量，患者应尽快服用错过的剂量，不应服用晚上的剂量。下一次预定的早晨剂量应在通常时间服用。 错过的晚间剂量，患者不应服用错过的剂量。下一次预定的早晨剂量应在通常时间服用。早晚剂量不应同时服用。

6岁小孩吃kaftrio的剂量需要根据体重决定。 1、体重小于30公斤：早上剂量为2片复合制剂，含50mg的elexacaftor、25mg的tezacaftor、37.5mg的ivacaftor，总共剂量为100mg的elexacaftor、50mg的tezacaftor、75mg的ivacaftor。晚上的剂量为一片75毫克的kaftrio。 2、体重30公斤或以上：早上服用两片，每片含有100 mg/tezacaftor的kaftrio50毫克/75毫克，晚上服用一片150毫克的kaftrio。 服用kaftrio片剂时，应口服和吞咽整个，如果kaftrio颗粒，应在摄入含脂肪食物之前或之后立即服用。建议患儿在医生的指导下用药治疗，以免服药不当影响身体健康。

截至目前2023年9月19日，kaftrio还没有在中国上市。 kaftrio适用于治疗年龄在2岁及以上的囊性纤维化(CF)患者，目前在英国、法国、德国上市，还没有在中国上市，因此患者在国内购买不到此药物。 有购药需求的患者可选择海外上市的kaftrio，可自行出国购买，也可选择专业的海外医疗服务机构获取药物，如医伴旅，此方法快捷、性价比高，通过海外直邮，患者在家中就可以收到药物。具体药物价格以及购药流程可咨询医伴旅客服了解。

12岁以下孩子服用kaftrio(Trikafta)的剂量需要根据年龄和体重综合分析。 1、2-6岁：(1)体重不到14公斤的孩子：早上可服用一包含有80mg/tezacaftor的kaftrio(Trikafta)，或者是40mg/60mg的口服颗粒，晚上可服用一包包含59.5mg kaftrio(Trikafta)的口服颗粒。 (2)体重14公斤或以上：早上服用一包含有100mg/tezacaftor的kaftrio(Trikafta)，或者是50mg/75mg口服颗粒，晚上可服用一包含75mg的口服颗粒。 2、6-12岁：(1)体重不到30公斤：需要服用两片，每片含有50mg/tezacaftor，晚上服用一片75mg的ivacaftor。 (2)体重30公斤或以上：早上服用两片，每片含有100mg/tezacaftor，或者是50mg/75mg的口服颗粒。晚上服用一片150毫克的ivacaftor。

kaftrio(Trikafta)需要与食物一起吃。 kaftrio(Trikafta)与食物一起服用可以增加药物的吸收效果，提高药物的生物利用度。在服用kaftrio(Trikafta)的过程中，食物中的脂肪能够帮助促进药物的吸收。因此，建议在摄入含脂肪食物之前或之后立即服用kaftrio(Trikafta)，可以确保药物得到充分吸收，更好地发挥疗效。 kaftrio(Trikafta)可以与含脂肪的正餐或小吃一起服用，包括用黄油或油制备的正餐或小吃，或者含有鸡蛋、花生酱、奶酪、坚果、全脂牛奶或肉类的正餐或小吃。

kaftrio的作用功效是适用于治疗年龄在2岁及以上的囊性纤维化(CF)患者，这些患者的囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因中至少有一个F508del突变，或CFTR基因中有一个基于体外数据有反应的突变。kaftrio是elexacaftor、tezacaftor和ivacaftor固定剂量复合片剂或颗粒以及ivacaftor片剂或颗粒的复合包装。这三种药物的组合在Kaftrio中起到协同作用，通过不同的机制改善囊性纤维化病患者的症状和生活质量。 在两项随机、双盲对照试验中评估了Kaftrio对12岁及以上患者的疗效，试验1组和2组中的患者需要被确诊为囊性纤维化（CF），使用Kaftrio治疗的试验1组使的每秒用力呼吸量百分比（ppFEV1）改善10.0个百分点，试验1组的患者无论年龄、基线每秒用力呼吸量百分比（ppFEV1）、性别和生活的地理区域如何，均观察到每秒用力呼吸量百分比（ppFEV1）的改善。

kaftrio治疗时需要注意： 1、在接受kaftrio治疗的患者中观察到转氨酶或胆红素单独升高的现象。建议所有患者在开始使用kaftrio前进行肝功能检查，在治疗的第一年每个月进行一次，之后每年进行一次。 2、如果在治疗过程中出现严重过敏反应的体征或症状，请停用kaftrio并进行适当的治疗。 3、不建议kaftrio与强CYP3A诱导剂合用、与强或中度CYP3A抑制剂同时使用时应减少剂量。 4.建议开始接受kaftrio治疗的儿童患者进行基线和随访眼科检查。 5.孕妇和哺乳期患者慎用kaftrio。 6.轻度肝功能损害：不建议调整kaftrio剂量，用药期间密切监控肝功能指标即可。中度肝功能损害：不建议使用kaftrio，具体用药请咨询专业医生。重度肝功能损害不建议使用。

kaftrio治疗囊性纤维化的用法用量是口服，年龄不同，体重不同，用药会有差别，建议遵医嘱用药。 2至6岁以下： 不到14kg， 早晨剂量1包口服颗粒kaftrio(含80mg的elexacaftor、40mg的tezacaftor、60mg的ivacaftor)，晚间剂量1包口服颗粒(含59.5mg的ivacaftor)。 14kg及以上，早晨剂量1包口服颗粒kaftrio(含100mg的elexacaftor、50mg的tezacaftor、75mg的ivacaftor)，1包口服颗粒(含75mg的ivacaftor)。 6至12岁以下： 不到30kg，早晨剂量2片复合制剂kaftrio(含50mg的elexacaftor、25mg的tezacaftor、37.5mg的ivacaftor)，总共剂量为100mg的elexacaftor、50mg的tezacaftor、75mg的ivacaftor，晚间剂量1片ivacaftor片剂(含75mg的ivacaftor)。 30kg及以上，早晨剂量2片复合制剂kaftrio(含100mg的elexacaftor、50mg的tezacaftor、75mg的ivacaftor)，总共剂量为200mg的elexacaftor、100mg的tezacaftor、150mg的ivacaftor，晚间剂量1片ivacaftor片剂(含150mg的ivacaftor)。 12岁及以上：早晨剂量2片复合制剂kaftrio(含100mg的elexacaftor、50mg的tezacaftor、75mg的ivacaftor)，总共剂量为200mg的elexacaftor、100mg的tezacaftor、150mg的ivacaftor，晚间剂量1片ivacaftor片剂(含150mg的ivacaftor)。