
尼替西农、Nitisinone、Orfadin
经生化检测(如血浆或尿液中琥珀酰丙酮升高)确诊的1型酪氨酸血症(HT-1)患者,需与限制酪氨酸和苯丙氨酸的饮食联合使用。[ 详情 ]
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用药前需详细询问患者过敏史,尤其是抗菌药物过敏史;首次给药后需观察患者30分钟,警惕早期过敏反应症状。若出现轻中度皮疹、瘙痒等过敏表现,应立即停药并给予抗组胺药物治疗;出现严重过敏反应时,需立即注射肾上腺素,并行吸氧、补液等对症支持治疗。
尼替西农可能延长QT间期,用药期间需定期监测心电图,尤其是老年患者、电解质紊乱(低钾血症、低镁血症)患者及合并使用抗心律失常药、三环类抗抑郁药的患者。用药期间若出现心悸、胸闷、头晕等症状,需及时完善心电图检查,必要时停药。
用药期间及停药后28天内,患者应避免剧烈运动,减少肌腱损伤风险;避免同时使用糖皮质激素,以免增加跟腱断裂的发生率。若出现肌腱疼痛、肿胀或活动受限,需立即停药,避免负重,并及时就医。
用药超过7天的患者,需定期监测肝功能(谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素),尤其是肝功能损害患者。若出现转氨酶升高超过正常上限3倍,或出现黄疸、肝区不适,应立即停药,并给予保肝治疗。
肾功能损害患者用药期间,需每3~7天监测肾功能(肌酐、尿素氮、肌酐清除率),根据肾功能变化及时调整给药方案,避免药物蓄积导致毒性反应。
用药期间患者应尽量避免阳光直射,外出时做好防晒措施(穿长袖、戴帽子、涂防晒霜);若出现光敏性皮疹,需停药并给予局部冷敷、外用糖皮质激素软膏治疗。
长期使用尼替西农可能导致耐药菌、真菌过度生长,引发二重感染(如伪膜性肠炎、口腔念珠菌病)。若用药期间出现严重腹泻、口腔白斑、阴道瘙痒等症状,需立即停药,进行病原体检测,并给予针对性治疗,避免使用止泻药。
参考资料: FDA说明书获批于2019年5月17日,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=021232