尼替西农(Nitisinone)中文说明书

尼替西农(Nitisinone)于2002年首次获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准上市，成为全球首个用于治疗遗传性酪氨酸血症Ⅰ型(HT-1)的靶向药物。

尼替西农(Nitisinone)是什么药

尼替西农通过阻止身体分解一种称为酪氨酸的氨基酸，并防止其他有毒物质积聚、对肝脏或肾脏造成损害来发挥作用。

尼替西农用于治疗一种称为遗传性酪氨酸血症1型（HT-1）的罕见遗传病。HT-1是一种代谢障碍，发生在身体无法产生足够的酶来分解某些食物中的蛋白质时。这种情况最常见于幼小婴儿。

如何服用尼替西农(Nitisinone)

遵循处方标签上的所有说明，并阅读所有药物指南或说明书，医生可能会偶尔调整剂量，请严格按照指示用药。

未经医生建议，请勿更改您的药物剂量或服药时间表。

尼替西农胶囊需空腹服用，至少在饭前1小时或饭后2小时服用。

为了使治疗有效，您必须避免某些食物，请遵循医生或营养顾问制定的饮食计划。

高蛋白食物富含酪氨酸和苯丙氨酸。由于婴儿和儿童需要蛋白质来生长发育，已经开发出特殊食品来替代这些高蛋白食物。

如果无法整粒吞服胶囊，可以打开胶囊，将药物洒在一勺水、婴儿配方奶粉或苹果酱上。立即吞下混合物，不要咀嚼，请勿留存以备后用。

如果无法整片吞服片剂，可以压碎药片，将药物洒在一勺苹果酱上。立即吞下混合物，不要咀嚼。请勿留存以备后用。

也可以将片剂溶解在装有水的口服注射器中，请仔细阅读并遵循药物附带的任何使用说明。如果不理解这些说明，请咨询医生或药剂师。

可能需要频繁进行血液检查，视力也可能需要检查。

漏服一剂怎么办

请尽快补服药物，但如果快到下一次服药时间，请跳过错过的剂量。不要一次服用两剂。

服用过量怎么办

请寻求紧急医疗救助或拨打中毒求助热线。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

服用尼替西农期间应避免什么

在服用尼替西农期间，必须避免食用富含酪氨酸或苯丙氨酸的食物，包括：

鸡肉、牛肉、猪肉、肝脏、鱼类、加工肉类（博洛尼亚香肠、热狗、辣香肠、硬质香肠）、嫩肉粉、鲱鱼或其他鱼干。

奶酪、牛奶、酸奶油、酸奶。

啤酒、葡萄酒、蒸馏酒。

鳄梨、香蕉、胡萝卜、土豆、菠菜、西红柿、葡萄干、红李子。

燕麦片、糙米。

酱油、大豆蛋白、豆腐、豆花、鹰嘴豆、大豆，以及某些坚果或种子。

含有人造甜味剂的食物：无糖汽水、一些标有"无糖"或"零卡路里"的食品。

还有其他可能含有酪氨酸或苯丙氨酸的食物，请熟悉您必须避免的食物清单，以帮助控制病情。

尼替西农(Nitisinone)的副作用

1、寻求紧急医疗帮助的副作用

如果出现过敏反应迹象，请寻求紧急医疗帮助：荨麻疹；呼吸困难；脸部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。

2、严重副作用

如果出现以下情况，请立即致电医生：

行为、能力或发育（坐起、爬行、行走、说话等）突然改变。

容易瘀伤、异常出血（鼻子、口腔、阴道或直肠）、皮肤下出现紫色或红色针尖状斑点。

恶心、腹泻、上腹部疼痛、瘙痒、食欲不振、尿色深、陶土色粪便、黄疸（皮肤或眼睛发黄）。

视力问题。

眼睛疼痛、发红或肿胀、灼烧感、眼睛出现白色或黄色斑块。

手掌或脚底出现胼胝、脱皮或硬化皮肤。

3、常见副作用

视力变化，眼睛可能对光更敏感，眼睛疼痛、眼睛发红或浮肿，流鼻血、眼睛对光的敏感性增加、皮疹或瘙痒、皮肤干燥或脱皮、头发变稀疏。

这不是副作用的完整列表，可能还会发生其他副作用。

尼替西农(Nitisinone)的注意事项

1、如果出现视力问题、眼睛疼痛、眼睛发红或灼烧感、容易瘀伤、异常出血、瘙痒或黄疸（皮肤或眼睛发黄），请立即致电医生。如果婴儿出现行为、能力或发育（坐起、爬行、行走、说话等）突然改变，请告知医生。

2、在服用此药前，如果患有任何影响眼睛的疾病，请告知医生。如果正在怀孕或哺乳，请告知医生。

尼替西农(Nitisinone)药物相互作用

其他药物可能会影响尼替西农，包括处方药和非处方药、维生素和草药产品，告诉医生目前正在使用的所有药物以及开始或停止使用的任何药物。

尼替西农(Nitisinone)储存说明

将片剂存放在室温下，远离湿气、热源和光线。不使用时请将瓶盖拧紧。

将胶囊或液体剂型存放在冰箱中，请勿冷冻。