
苯丁酸钠、Buphenyl、sodium phenylbutyrate
适用于因氨甲酰磷酸合成酶(CPS)、鸟氨酸氨甲酰转移酶(OTC)或精氨酸琥珀酸合成酶(AS)缺乏引发尿素循环障碍的患者。[ 详情 ]
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苯丁酸钠(Buphenyl)作为临床常用处方药,其使用需严格遵循医护人员指导。用药期间请密切关注身体反应,主动了解各类潜在风险与注意要点。
本品片剂每片含钠62mg(相当于每g苯丁酸钠含钠124mg),散剂每100g含钠11.7g(相当于每g苯丁酸钠含钠125mg)。充血性心力衰竭、严重肾功能不全及存在钠潴留伴水肿的患者,使用时需极度谨慎,必要时监测电解质水平。
本品主要经肝、肾代谢,代谢产物苯乙酰谷氨酰胺主要经肾脏排泄。肝、肾功能不全患者或存在β-氧化先天性缺陷的患者,用药时需谨慎,建议密切监测药物代谢相关指标。
动物实验显示,苯乙酸可导致幼鼠神经元增殖减少、神经元丢失增加、中枢神经系统髓鞘减少、大脑突触成熟延迟及皮层锥体细胞损伤。临床使用时需关注患者神经功能相关表现,尤其是儿童患者。
治疗期间需定期监测血浆氨、谷氨酰胺、精氨酸、支链氨基酸及血清蛋白水平,其中血浆谷氨酰胺需维持在1000μmol/L以下;定期监测苯丁酸钠及其代谢产物(苯乙酸、苯乙酰谷氨酰胺)的血清药物浓度;常规进行尿常规、血液生化及血液学检查,评估用药安全性及营养状况。
参考资料: FDA说明书更新于2022年7月29日,说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=020572