苯丁酸钠(Buphenyl)

全部名称

苯丁酸钠、Buphenyl、sodium phenylbutyrate

适应人群

适用于因氨甲酰磷酸合成酶(CPS)、鸟氨酸氨甲酰转移酶(OTC)或精氨酸琥珀酸合成酶(AS)缺乏引发尿素循环障碍的患者。[ 详情 ]

规格: 500mg*250片/盒
厂家: 美国Ucyclyd

剂型: 片剂

有效期: 24个月

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苯丁酸钠的适应症

苯丁酸钠(Buphenyl)适用于尿素循环障碍的辅助治疗，针对因氨甲酰磷酸合成酶(CPS)、鸟氨酸氨甲酰转移酶(OTC)或精氨酸琥珀酸合成酶(AS)缺乏引发的疾病。

适用人群包括新生儿期发病(出生后28天内出现完全酶缺乏)的患者，以及迟发性发病(出生1个月后出现部分酶缺乏)且有高氨血症脑病病史的患者。治疗需早期确诊并立即启动，同时联合饮食蛋白质限制，部分患者还需补充必需氨基酸。本品需终身使用，除非患者选择接受原位肝移植。

参考资料： FDA说明书更新于2022年7月29日，说明书网址：https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=020572

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