




苯丁酸钠,Buphenyl,sodium phenylbutyrate,Ucyclyd
用于长期管理尿素循环障碍患者。[ 详情 ]
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表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段,用于长期管理尿素循环障碍患者,包括精氨酸酶缺乏症(Argininemia),氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症(CPS 1)是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTC)缺乏。 所有患有新生儿缺乏症(完全酶缺乏症,在生命的前28天内出现)和晚发性疾病(部分酶缺乏症,在出生后第一个月出现)的患者都表明有高氨血症病史。
参考资料: 参考FDA说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm