苯丁酸钠(Buphenyl)的服药指南

苯丁酸钠在体内 可迅速代谢成苯乙酸盐，可与谷氨酸和氨结合生成苯乙酰谷酰胺，通过肾脏排泄。苯丁酸钠主要用于尿素循环障碍，表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段，用于长期管理尿素循环障碍患者，包括精氨酸酶缺乏症（Argininemia），氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症（CPS 1）是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（OTC）缺乏。建议患者遵医嘱用药，对症治疗。

长期使用药物治疗，会对药物产生耐药性，长期用苯丁酸钠治疗也会产生耐药性。每位患者对药物的耐受程度是不同的，病情进展、身体状况也有差异，因为患者在接受苯丁酸钠治疗后产生耐药的时间、耐药后的具体表现及耐药后的处理方式也会有差异，苯丁酸钠耐药的具体时间、表现及处理方法等是由患者自身情况决定的。 患者在苯丁酸钠耐药后不要擅自使用其他药物进行治疗，因为这可能会产生一些不良反应，影响病情。耐药后，患者应尽快到医院就诊，由医生诊断其身体状况，并根据实际情况为患者提供最佳的治疗方案。

苯丁酸钠是一种前体药物，可迅速代谢成苯乙酸盐。它可与谷氨酸和氨结合生成苯乙酰谷酰胺，通过肾脏排泄，是含氮废物排泄的又Chemicalbook一个途径。研究发现，苯丁酸钠是一种组蛋白去乙酰化酶抑制剂，具有高效、低毒的特点，可抑制多种肿瘤细胞生长。 苯丁酸钠在体内经β-氧化代谢成乙酸苯酯，乙酸苯酯继而与谷氨酰氨共轭生成苯乙酰谷氨酰氨，上述2步反应均较快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作为尿素的替代废氮产物，可通过肾脏排泄，与尿素在摩尔水平上相Chemicalbook比，两者每摩尔均含有2摩尔氮。据报道，使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍患者，血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至达正常水平。

苯丁酸钠的注意事项：肾功能不全，肝功能不全，CHF限制钠摄入量的患者（含125 mg Na / g）；粉末不应与酸性液体混合；可能导致钠和液体滞留; 对于心力衰竭患者体液保留不良的患者要谨慎；治疗期间可能出现高氨血症和高氨血症性脑病（将高氨血症作为医疗急症进行治疗）；不会逆转现有的高氨血症造成的神经损伤；推荐低蛋白饮食替代可能的氨基酸摄入。

苯丁酸钠是一种诱导分化剂,对多种肿瘤具有诱导分化、凋亡和杀伤作用,可通过抑制组蛋白脱乙酰基酶来抑制肿瘤细胞的生长,调控多种特定基因的转录水平，目前是治疗尿素循环障碍极为不错的药物。

长期用苯丁酸钠治疗会耐药。因为每位患者的身体情况不同，在接受苯丁酸钠治疗后，其产生耐药的时间、耐药的表现以及产生耐药后的治疗方案均会有差异，使用苯丁酸钠治疗多久会产生耐药主要是由患者的病情、个人体质及对药物的耐受程度决定的。 患者如果在接受苯丁酸钠治疗期间产生耐药，要立即到医院做详细身体检查，医生会根据患者的身体情况为其建议最佳治疗方案。患者在苯丁酸钠耐药后不要盲目使用其他药物治疗，因为这可能会产生一些不良反应，影响病情。

苯丁酸钠原研药还未在国内上市，患者无法在国内药店或医院药房购买到该药品。需要使用该药品治疗的患者也可以购买海外上市的版本。不方便亲自出国购买的患者，可以通过国内靠谱的海外医疗服务公司购买，国内专业的海外医疗服务公司（如医伴旅）不仅可以了解到海外上市的苯丁酸钠的价格及最新资讯，还可以帮助患者海外购买到该药品，购药渠道正规，保证药物正品。想要了解苯丁酸钠价格、购买渠道的患者，可以向国内专业的海外医疗服务公司（如医伴旅）客服咨询。

苯丁酸钠的推荐用量：≥20kg（片剂或悬浮液）：9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服；不超过20g/天 。<20 kg（悬浮液）：450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服（仅溶液）。 苯丁酸钠与食物一起服用，与膳食等量（即3-6次/天）。将粉末与固体或液体食品混合，但不要与酸性饮料（如橙汁）混合。 患者在接受苯丁酸钠治疗时按照正确的使用方法用药，相信很快就能有良好的效果。

苯丁酸钠为乙酸苯酯的前体药物，主要用于尿素循环障碍的附加治疗。有报道称，使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍患者（联合控制饮食氮摄入量），血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至达正常水平。 患者使用苯丁酸钠真实试验数据后的治疗效应评估，证明了27g/天的剂量是最合适的，苯丁酸钠试验证明了口服苯丁酸钠能够很好的取得发生生物效应的血浆浓度，在其他试验的研究中有将近25%的病人病情稳定超过了六个月的时间。综合临床试验可知，苯丁酸钠的治疗效果显著，对患者的病情有积极作用。