
苯丁酸钠、Buphenyl、sodium phenylbutyrate
适用于因氨甲酰磷酸合成酶(CPS)、鸟氨酸氨甲酰转移酶(OTC)或精氨酸琥珀酸合成酶(AS)缺乏引发尿素循环障碍的患者。[ 详情 ]
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苯丁酸钠(Buphenyl)作为治疗尿素循环障碍的专用处方药,国内患者主要通过海外渠道获取。根据近期市场信息,该药在国际市场的参考价格较高,具体价格因采购平台、汇率及物流成本有所浮动。
由于苯丁酸钠为严格管控的处方药,且对储存条件(需避光、密封、常温保存)有明确要求,强烈建议患者避免通过非正规代购渠道自行购药,以免遭遇假药、失效药或剂量错误等风险。用药前务必由代谢病专科医生制定个体化方案。
参考资料: FDA说明书更新于2022年7月29日,说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=020572