伊米苷酶(Imiglucerase)价格是多少？

伊米苷酶(Imiglucerase)已在国内上市，但价格尚未明确。

伊米苷酶(Imiglucerase)价格是多少

伊米苷酶已在中国大陆上市，但公开定价不明，具体价格需要咨询医院或者是药店。

伊米苷酶已于2017年获得国家药品监督管理局(NMPA)批准上市，国内患者确诊后可由主治医师出具治疗方案，可直接咨询医院药房具体价格。

伊米苷酶(Imiglucerase)的功效与作用

1、作用机制

伊米苷酶是一种通过重组DNA技术生产的溶酶体水解酶，其表面甘露糖基团可被巨噬细胞特异性摄取，进入溶酶体后催化水解葡萄糖脑苷脂为葡萄糖和神经酰胺，从而减少底物在肝、脾、骨髓等组织的病理性堆积。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

2、适应症

用于治疗成人及儿童Ⅰ型或Ⅲ型戈谢病的非中枢神经系统表现，包括：贫血、血小板减少、肝脾肿大、骨骼病变。

伊米苷酶(Imiglucerase)的注意事项

1、严重过敏反应

过敏反应可发生于治疗早期或长期用药后，可危及生命。

必须在具备心肺复苏设备的医疗场所，由熟悉过敏反应处理的医护者监督下首次给药。

如发生严重过敏，立即停用伊米苷酶，给予肾上腺素等紧急处理。轻中度过敏应减慢输注、暂停给药或加用抗组胺药/激素。

2、输注相关反应

常见表现：血管性水肿、瘙痒、皮疹、荨麻疹、胸闷、寒战、发热、高血压、输注部位烧灼/不适/肿胀等。

严重输注反应：立即停药并处理。

轻中度反应：减慢输注速度、暂停输注或加用抗组胺药/退热药/激素。

3、免疫原性

约15%的患者在治疗第一年内产生IgG抗体，绝大多数在6个月内出现，治疗第一年内定期监测IgG抗体水平。